Aminozuurmetabolisme 4
1.1
Neurotransmitters, die beginnen bij een AZ, maar dat zijn niet de enige. Alles met een
stikstofgroep dat in uw lichaam voorkomt is een afgeleide van een AZ.
1.2
De primaire functie van een AZ is om structurele elementen aan te maken. Heam,
porfirinering, koolstofskelet dat daarrond zit, in die ring heb je een aantal stikstofatomen
zitten, die zijn afkomstig van AZ. Dat is heam omdat daar ijzer in zit. NT bevatten N van
tyrosine of tryptofaan. Glutathion, afhankelijk voor zijn werking van NADPH, dat we krijgen
uit de pentose monofosfaatpathway. Sfingosines: of op basis van glycerol of op basis van
sfingosine kun je een fosfolipide aanmaken. Purines en pyrimidines. NO niet bespreken.
Polyamines, producten die stabiliteit zullen geven bij DNA aanmaak, ze zullen uw histonen
stabiliseren. Thyroxine, schildklierhormoon.
2.1
Nu focus op de porfirinering. Die is in staat om ijzer te binden, dat is belangrijk, omdat als we
deze heemgroep incorporeren in hemoglobine, heam van de heemgroep en globine van de
globulaire structuur van de eiwitten, dan krijgen we een eiwitmolecule, in staat om aan elk
van die ijzer een zuurstofmolecule te binden. Het spreekt voor zich dat hemoglobine zeer
prevalent en nuttig zal zijn in de RBC, want die cel is in ons lichaam verantwoordelijk voor
transport van O2. RBC heeft heemgroepen, zit vanonder tot boven volgepakt met
hemoglobine, zoveel dat zelf de celkern eruit is om meer plaats te maken. Heemgroep
verantwoordelijk voor het feit dat uw RBC rood ziet. Hemoglobine niet de enige met
porfirinering. In spieren hebben we myoglobine. Twee soorten spierweefsel, aeroob en
anaeroob. Degeen die aeroob werken, witte spierweefsel, daar willen we zeer veel O2 opslag
hebben, geen uitwisseling zoals hemoglobine, maar opslag, dus we hebben een monomeer
nodig, geen tetrameer. Een monomeer die we myoglobine noemen, maar die evengoed die
heemgroep bevat. Waar nog porfirineringen? Bij oxidatieve fosforylatie, in dei 4 complexen
in uw mitochondrieel membraan, zijn er een aantal die zo een ring dragen, om die
elektronen te kunnen binden en doorgeven.
2.2
Ergens in de synthese van heem, komt een AZ in tussen, hier glycine. Die zal binden met
succinylcoa, een intermediair van de krebs. Bij binding van die twee aan elkaar creer je
deltaaminolevulinezuur, die in een volgende stap, waar je er 2 van aan elkaar gaat kleven.
Volgende logische stap is dat je er 4 van gaat cycliseren. Cycliseren, en in al die
opeenvolgende reacties, enige wat je gaat doen is die ring intern en ter hoogte van zijketens
modificeren. In uw laatste instantie maken we heem aan wanneer we ijzer hebben
geincorporeerd. Ook dit is weer een synthese pathway waar een deel doorgaat in
mitochondrien en een deel in cytoplasma.
, 3.1
Al die namen nog eens bij elkaar, allemaal te zien op de metabole kaart. Transport naar uw
cytoplasma. 2 deltaaminolevulinezuren samen. 5 van die gedupliceerde complexen samen
hydroxymethylbian. En dan omvormingen tot uw keten te sluiten tot je inbouw hebt van
ijzer en de vorming van heem. Fotosensitiviteit gaat belangrijk zijn, want deel van die
producten die er rechts van staan, de inherente eigenschap hebben om te reageren met
licht. Dat gaat belangrijk zijn voor groep metabole aandoeningen die gelinkt zijn aan
deficienties van uw heem synthese. (zie later)
3.2
Hoe breek je die ringen af? RBC blijven niet voor eeuwig, leven 120 dagen in ons lichaam, als
die dagen voorbij zijn of die beschadidg zijn dan gaan we die afbreken, tot zijn bouwsteen,
hemoglobine, bestaat uit een eiwitgedeelte en porferinedeel. Eiwitgedeelte gaat worden
afgebroken via proteasomen, maar wat met porferine? Die porferine, daar haal je eerst ijzer
uit, lichaam springt enorm zuinig om met ijzer, wordt eruit gehaald en gerecylcleerd. Ring
gaat als het ware uiteen springen, je krijgt biliverbine, en dat wordt bilirubine.
4.1
Dit hoort bij biosynthese. Lood komt tussen bij aanmaak van heem, daarom is
loodintoxicatie schadelijk, er zijn twee stappen waar lood zal inhiberen. Als je geen heem
aanmaakt ga je rechtstreeks zuurstof en energie transport, de aanmaak van ATP, in lichaam
inhiberen en ermee interfereren.
4.2
Afbraak van porfirinering geeft biliverdine dat gaat naar bilirubine. Biliverdine ziet groen
blauw, bilirubine ziet geel. Blauwplek, bloeduitstorting, dat is onderhuids bloed, maar dat
blijft daar niet zitten, hemoglobine wordt afgebroken, ring splitst open, vormt biliverdine
(blauw), en dat gaat omgezet worden tot bilirubine (geel). Rood blauw geel.
5.1
Phorfyrien, aandoeningen van uw metabolisme van uw ring, niet in het afbraak maar in het
aanmaak deel. Dat bestaat uit een aantal enzymatische stappen, en in elk van die stappen
kan een deficientie optreden. Porphyrien, best wel prevalente aandoeningen.
5.2
De aanmaak van uw heem, bestaat uit een aantal stappen, beginstap is de synthese van
glycine dat je laat samensmelten met succinylcoa. Afhankelijk waar er iets misloopt, heb je
een andere vorm van phorfyrie, maar twee zeer prevalent.
6.1
Op een gegeven moment krijgt ringstructuur de eigenschap om te reageren met licht, alles
wat je erna vormt is fotosensitief, kan reageren met licht. Foto cutane: intermediairen die
stapelen met fotosensitieve eigenschappen.
