Hematologie en oncologie samenvatting colleges
Het slecht nieuws gesprek in 5 stappen
1. De voorbereiding
- Organiseer het gesprek (indien geen spoedgeval) qua ruimte en tijd
- Nodig partner/familielid uit het gesprek bij te wonen
- Vraag een verpleegkundige het gesprek bij te wonen (met toestemming van de patiënt)
en/of achteraf stand-by te staan
- Bestudeer de medische gegevens en de achtergrond van de patiënt
- Bedenk een duidelijke formulering voor het nieuws; wat ga je concreet zeggen
- Welke toelichting ga je de patiënt geven? Geef alleen belangrijkste achtergronden
- Probeer de reactie van de patiënt in te schatten; hoe denk je zelf te gaan reageren?
2. De mededeling: de ‘klap uitdelen’
- Refereer in een korte inleiding aan wat vooraf ging (onderzoek, klachten van de patiënt)
- Waarschuw eventueel kort dat je slecht nieuws hebt
- Vertel het nieuws kort en duidelijk, zonder omwegen. Wees realistisch, maar overdonder
de patiënt ook niet met alle harde feiten
- Let op je tempo, controleer of de patiënt je begrijpt en je nog volgt
- Straal met je houding begrip voor de situatie uit; en reflecteer gevoelens, vraag door
- Herhaal zo nodig het nieuws, wanneer het niet doordringt tot de patiënt
- Noem de belangrijkste redenen waarop het nieuws gebaseerd is; geef de medische
diagnose en een interpretatie en/of motivering (geen details)
- Wacht op en/of stimuleer een reactie
3. Stap 3. Stoom afblazen, ruimte voor reactie: de klap opvangen
- Stimuleer de patiënt zijn gevoelens te verwoorden (stoom afblazen) of laat de patiënt juist
even met rust
- Neem alle gevoelens serieus
- Volg de patiënt (blijf binnen het referentiekader van de patiënt); de patiënt bepaalt de
richting van het gesprek
- Geef steun in het verwerkingsproces door gevoelsreflecties en stilzwijgende
aanwezigheid
- Let op non-verbale signalen bij de patiënt (gezichtsuitdrukking, lichaamstaal, stiltes,
tranen) en laat je daar je reacties op aansluiten (bijv. gevoelsreflectie)
- Let op dat je gevoelens niet te veel invult (bij gevoelsreflecties doe je dat vaak wel, maar
controleer wel bij de patiënt of het klopt)
- Stel de patiënt pas gerust als je weet waarover hij zorgen maakt
- Geef de patiënt de tijd de eerste klap te verwerken en laat gerust een stilte vallen
- ‘Erken’ eventuele ontkenning, bijvoorbeeld ‘dat is moeilijk te geloven, hè’
- Wacht met het geven van aanvullende informatie
4. Uitleg geven en vragen beantwoorden
- Exploreer wat de patiënt denkt, voelt en weet over de ziekte
- Zoek uit wat de patiënt verder wil weten over de ziekte
- Als de patiënt zelf aangeeft zover te zijn: bied informatie aan in korte stukken
- Neem telkens een pauze en wacht op reactie
- Maak parafrases en reflecteer de gevoelens van de patiënt
- Geef nieuwe informatie (gebruik de ‘dakpantechniek’)
- Gun de patiënt opnieuw tijd voor de verwerking
- Pauzeer om de patiënt de gelegenheid te geven vragen te stellen
- Geef eerlijk antwoord op alle vragen van de patiënt
,5. Afsluiting van het gesprek
- Geef de patiënt tijd voor verder verwerking
- Kies duidelijk de kant van de patiënt: ‘samen kunnen we er nog veel aan doen’, ‘als we…’
- Wanneer de patiënt helpt om de schok te verwerken kan kort op mogelijke
behandelingen ingegaan worden
- Maak een samenvatting van de belangrijkste punten die besproken zijn of laat de patiënt
deze maken
- Zorg (indien voorhanden) voor geschreven informatie die je mee kunt geven
- Maak een vervolgafspraak op korte termijn
- Geef bij het maken van een nieuwe afspraak aan wat de ‘agenda’ is: welke beslissingen
er dan genomen moeten worden
- Bespreek het vangnet: welke steun heeft de patiënt van de familie en vrienden?
- Geef aan waar/wanneer je bereikbaar bent voor vragen
- Bied aan overige betrokkenen te woord te staan
- Schat in hoe de patiënt weggaat, regel eventueel opvang
Gespreksvoering in de palliatieve- en terminale zorg
Emoties en gedragsmatige reacties bij de patiënt
Elizabeth Kübler Ross heeft reacties van stervende mensen op een rijtje gezet
1. Ontkenning mensen ontkennen dat ze dood gaan en zijn overtuigd nog te kunnen
genezen
2. Woede patiënten ervaren de dood als onrechtvaardig en oneerlijk en uiten
hierdoor woede en agressie naar hun omgeving
3. Marchanderen patiënten onderhandelen door middel van voornemens en beloftes
om het sterven te ontlopen
4. Depressie patiënten treuren over het verlies. De patiënt zal in de toekomst
waarschijnlijk te maken krijgen met verlies van controle, aantasting van eigenwaarde,
verlies van zelfstandig functioneren, verlies van familiebanden en zal niet meer
kunnen werken
5. Aanvaarding accepteren van het naderende levenseinde
,Hemoglobinopathie en sikkelcelziekte
Hemoglobine
- Bestaat uit 2 alfa-ketens en twee bèta-ketens daaraan zit een
heemgroep waar ijzer aan gebonden kan worden
Samenstelling hemoglobine:
- HbA 96,8 – 97,8 %
- HbA2 2,2 – 3,2%
- HbF 0 – 0,5%
Hemoglobinopathie een ziekte van het hemoglobine
- Verminderde of afwezige synthese van globineketens alfa- en
bèta-thalassemie
- Afwijkende hemoglobine HbC, HbE of HbS (sikkelcelziekte)
Sikkelcelziekte afwijkende erfelijke vorm van chronische
bloedarmoede, er wordt afwijkend hemoglobine gemaakt dat zich in de
rode bloedcel bevindt. Deze heeft een abnormale vorm
- Door mutatie (H)β-keten HbS
Substitutie van adenine door thymidine in het 6e codon van de
bètaketen (dus alfaketen is normaal)
Dit codeert valine i.p.v. glutamine
Klein verschil in structuur leidt tot uitgesproken verminderde
oplosbaarheid
- Kan zorgen voor vaatverstopping door de vervorming
- Bij een lage zuurstofspanning vindt polymerisatie plaats van dit
Hb en de erytrocyt wordt samengetrokken tot een sikkelvorm
- HbF kan gebruikt worden bij de behandeling omdat dit foetaal
Hb is kan zuurstof extreem goed vasthouden
Vormen van sikkelcelziekte:
- HbSS = echte sikkelcelziekte je maakt alleen maar verkeerde bètaketens (ernstig
beloop)
- Sikkelcelanemie i.c.m. bètathalassemie doordat er nog minder bètaketens worden
geproduceerd worden er dus ook nog minder HbA geproduceerd (ernstig beloop)
- HbS i.c.m. HbC (ook sikkeling) komt in andere delen van de wereld voor en heeft een
minder ernstig beloop
- HbCC minder ernstig beloop
Acute manifestatie sikkelcelziekte:
- Dichte vaten
- Pijn
- Orgaanfalen
Acute chest syndrome: koorts, hoesten, kortademigheid en/of pijn op de borst wanneer
er een infectie is
Handelen:
- Bloedtransfusie geven HbS < 30% brengen
- AB gericht op CAP en atypische pathogenen
- Bronchodilatatie
, - Pijnbestrijding met opioïden morfine
Chronische gevolgen van sikkelcelziekte
- Chronische hemolyse
endotheelschade en orgaanschade
- Vaten raken niet ontspannen
pulmonale hypertensie vaso-occlusie
- Vooral kinderen problemen de milt
raakt beschadigd waardoor kinderen erg
gevoelig worden voor infecties met
gekapselde bacteriën doordat de
bloedvaten in de milt door de sikkelcellen
vaak verstoppen is de milt uiteindelijk niet
meer werkzaam en sterft af
Voorkomen recidiverend ernstige crisen en orgaanschade
- Bloed-wissel transfusie
- Hydroxycarbamide is meer HbF waardoor er minder hypoxie in het bloed optreedt en
de patiënt minder gaat sikkelen
Thalassemie en bloedtransfusies
Thalassemie is een autosomaal recessieve bloedziekte waarbij het lichaam Hb niet goed
aanmaakt. Er kan een probleem ontstaan bij de productie van de alfa- of de bètaketens
Normalen vormen van Hb
- Diverse samenstellingen van Hb
HbA1 (HbA) 2 alfa- en 2 bèta-ketens
HbA2 2 alfa- en 2 delta-ketens
HbF foetussen hebben foetaal Hb: 2 alfa- en
2 gamma-ketens blijft aanwezig tot ongeveer
6 maanden na de geboorte (dus tot dan geen
problemen met bèta-thalassemie)
- Na de geboorte gaat bij gezonde personen de
productie van bètaketens omhoog dus mensen
met bètathalassemie krijgen dan pas klachten
- Bèta-thalassemie: onvoldoende bèta-ketens
opgevuld door alfa- en gammaketens
- Alfa-thalassemie: onvoldoende alfa-ketens opgevuld door gamma- en bètaketens
Vormen van bèta-thalassemie
- Bèta-thalassemie major: homozygote bèta-thalassemie
Helemaal geen bètaketens, overmaat aan alfaketens
Hb niet hoger dan 3 mmol/l
Vrije alfa-ketens
Patiënt erg ziek en heeft levenslang bloedtransfusie nodig
Het lichaam probeert het tekort aan HbA vanwege het gebrek aan bètaketens op te
lossen door Hb aan te maken met gamma ketens (HbF) en deltaketens (HbA2)
- Bèta-thalassemie intermedia
Matige anemie
Er worden enigszins nog wel bètaketens gemaakt
Het slecht nieuws gesprek in 5 stappen
1. De voorbereiding
- Organiseer het gesprek (indien geen spoedgeval) qua ruimte en tijd
- Nodig partner/familielid uit het gesprek bij te wonen
- Vraag een verpleegkundige het gesprek bij te wonen (met toestemming van de patiënt)
en/of achteraf stand-by te staan
- Bestudeer de medische gegevens en de achtergrond van de patiënt
- Bedenk een duidelijke formulering voor het nieuws; wat ga je concreet zeggen
- Welke toelichting ga je de patiënt geven? Geef alleen belangrijkste achtergronden
- Probeer de reactie van de patiënt in te schatten; hoe denk je zelf te gaan reageren?
2. De mededeling: de ‘klap uitdelen’
- Refereer in een korte inleiding aan wat vooraf ging (onderzoek, klachten van de patiënt)
- Waarschuw eventueel kort dat je slecht nieuws hebt
- Vertel het nieuws kort en duidelijk, zonder omwegen. Wees realistisch, maar overdonder
de patiënt ook niet met alle harde feiten
- Let op je tempo, controleer of de patiënt je begrijpt en je nog volgt
- Straal met je houding begrip voor de situatie uit; en reflecteer gevoelens, vraag door
- Herhaal zo nodig het nieuws, wanneer het niet doordringt tot de patiënt
- Noem de belangrijkste redenen waarop het nieuws gebaseerd is; geef de medische
diagnose en een interpretatie en/of motivering (geen details)
- Wacht op en/of stimuleer een reactie
3. Stap 3. Stoom afblazen, ruimte voor reactie: de klap opvangen
- Stimuleer de patiënt zijn gevoelens te verwoorden (stoom afblazen) of laat de patiënt juist
even met rust
- Neem alle gevoelens serieus
- Volg de patiënt (blijf binnen het referentiekader van de patiënt); de patiënt bepaalt de
richting van het gesprek
- Geef steun in het verwerkingsproces door gevoelsreflecties en stilzwijgende
aanwezigheid
- Let op non-verbale signalen bij de patiënt (gezichtsuitdrukking, lichaamstaal, stiltes,
tranen) en laat je daar je reacties op aansluiten (bijv. gevoelsreflectie)
- Let op dat je gevoelens niet te veel invult (bij gevoelsreflecties doe je dat vaak wel, maar
controleer wel bij de patiënt of het klopt)
- Stel de patiënt pas gerust als je weet waarover hij zorgen maakt
- Geef de patiënt de tijd de eerste klap te verwerken en laat gerust een stilte vallen
- ‘Erken’ eventuele ontkenning, bijvoorbeeld ‘dat is moeilijk te geloven, hè’
- Wacht met het geven van aanvullende informatie
4. Uitleg geven en vragen beantwoorden
- Exploreer wat de patiënt denkt, voelt en weet over de ziekte
- Zoek uit wat de patiënt verder wil weten over de ziekte
- Als de patiënt zelf aangeeft zover te zijn: bied informatie aan in korte stukken
- Neem telkens een pauze en wacht op reactie
- Maak parafrases en reflecteer de gevoelens van de patiënt
- Geef nieuwe informatie (gebruik de ‘dakpantechniek’)
- Gun de patiënt opnieuw tijd voor de verwerking
- Pauzeer om de patiënt de gelegenheid te geven vragen te stellen
- Geef eerlijk antwoord op alle vragen van de patiënt
,5. Afsluiting van het gesprek
- Geef de patiënt tijd voor verder verwerking
- Kies duidelijk de kant van de patiënt: ‘samen kunnen we er nog veel aan doen’, ‘als we…’
- Wanneer de patiënt helpt om de schok te verwerken kan kort op mogelijke
behandelingen ingegaan worden
- Maak een samenvatting van de belangrijkste punten die besproken zijn of laat de patiënt
deze maken
- Zorg (indien voorhanden) voor geschreven informatie die je mee kunt geven
- Maak een vervolgafspraak op korte termijn
- Geef bij het maken van een nieuwe afspraak aan wat de ‘agenda’ is: welke beslissingen
er dan genomen moeten worden
- Bespreek het vangnet: welke steun heeft de patiënt van de familie en vrienden?
- Geef aan waar/wanneer je bereikbaar bent voor vragen
- Bied aan overige betrokkenen te woord te staan
- Schat in hoe de patiënt weggaat, regel eventueel opvang
Gespreksvoering in de palliatieve- en terminale zorg
Emoties en gedragsmatige reacties bij de patiënt
Elizabeth Kübler Ross heeft reacties van stervende mensen op een rijtje gezet
1. Ontkenning mensen ontkennen dat ze dood gaan en zijn overtuigd nog te kunnen
genezen
2. Woede patiënten ervaren de dood als onrechtvaardig en oneerlijk en uiten
hierdoor woede en agressie naar hun omgeving
3. Marchanderen patiënten onderhandelen door middel van voornemens en beloftes
om het sterven te ontlopen
4. Depressie patiënten treuren over het verlies. De patiënt zal in de toekomst
waarschijnlijk te maken krijgen met verlies van controle, aantasting van eigenwaarde,
verlies van zelfstandig functioneren, verlies van familiebanden en zal niet meer
kunnen werken
5. Aanvaarding accepteren van het naderende levenseinde
,Hemoglobinopathie en sikkelcelziekte
Hemoglobine
- Bestaat uit 2 alfa-ketens en twee bèta-ketens daaraan zit een
heemgroep waar ijzer aan gebonden kan worden
Samenstelling hemoglobine:
- HbA 96,8 – 97,8 %
- HbA2 2,2 – 3,2%
- HbF 0 – 0,5%
Hemoglobinopathie een ziekte van het hemoglobine
- Verminderde of afwezige synthese van globineketens alfa- en
bèta-thalassemie
- Afwijkende hemoglobine HbC, HbE of HbS (sikkelcelziekte)
Sikkelcelziekte afwijkende erfelijke vorm van chronische
bloedarmoede, er wordt afwijkend hemoglobine gemaakt dat zich in de
rode bloedcel bevindt. Deze heeft een abnormale vorm
- Door mutatie (H)β-keten HbS
Substitutie van adenine door thymidine in het 6e codon van de
bètaketen (dus alfaketen is normaal)
Dit codeert valine i.p.v. glutamine
Klein verschil in structuur leidt tot uitgesproken verminderde
oplosbaarheid
- Kan zorgen voor vaatverstopping door de vervorming
- Bij een lage zuurstofspanning vindt polymerisatie plaats van dit
Hb en de erytrocyt wordt samengetrokken tot een sikkelvorm
- HbF kan gebruikt worden bij de behandeling omdat dit foetaal
Hb is kan zuurstof extreem goed vasthouden
Vormen van sikkelcelziekte:
- HbSS = echte sikkelcelziekte je maakt alleen maar verkeerde bètaketens (ernstig
beloop)
- Sikkelcelanemie i.c.m. bètathalassemie doordat er nog minder bètaketens worden
geproduceerd worden er dus ook nog minder HbA geproduceerd (ernstig beloop)
- HbS i.c.m. HbC (ook sikkeling) komt in andere delen van de wereld voor en heeft een
minder ernstig beloop
- HbCC minder ernstig beloop
Acute manifestatie sikkelcelziekte:
- Dichte vaten
- Pijn
- Orgaanfalen
Acute chest syndrome: koorts, hoesten, kortademigheid en/of pijn op de borst wanneer
er een infectie is
Handelen:
- Bloedtransfusie geven HbS < 30% brengen
- AB gericht op CAP en atypische pathogenen
- Bronchodilatatie
, - Pijnbestrijding met opioïden morfine
Chronische gevolgen van sikkelcelziekte
- Chronische hemolyse
endotheelschade en orgaanschade
- Vaten raken niet ontspannen
pulmonale hypertensie vaso-occlusie
- Vooral kinderen problemen de milt
raakt beschadigd waardoor kinderen erg
gevoelig worden voor infecties met
gekapselde bacteriën doordat de
bloedvaten in de milt door de sikkelcellen
vaak verstoppen is de milt uiteindelijk niet
meer werkzaam en sterft af
Voorkomen recidiverend ernstige crisen en orgaanschade
- Bloed-wissel transfusie
- Hydroxycarbamide is meer HbF waardoor er minder hypoxie in het bloed optreedt en
de patiënt minder gaat sikkelen
Thalassemie en bloedtransfusies
Thalassemie is een autosomaal recessieve bloedziekte waarbij het lichaam Hb niet goed
aanmaakt. Er kan een probleem ontstaan bij de productie van de alfa- of de bètaketens
Normalen vormen van Hb
- Diverse samenstellingen van Hb
HbA1 (HbA) 2 alfa- en 2 bèta-ketens
HbA2 2 alfa- en 2 delta-ketens
HbF foetussen hebben foetaal Hb: 2 alfa- en
2 gamma-ketens blijft aanwezig tot ongeveer
6 maanden na de geboorte (dus tot dan geen
problemen met bèta-thalassemie)
- Na de geboorte gaat bij gezonde personen de
productie van bètaketens omhoog dus mensen
met bètathalassemie krijgen dan pas klachten
- Bèta-thalassemie: onvoldoende bèta-ketens
opgevuld door alfa- en gammaketens
- Alfa-thalassemie: onvoldoende alfa-ketens opgevuld door gamma- en bètaketens
Vormen van bèta-thalassemie
- Bèta-thalassemie major: homozygote bèta-thalassemie
Helemaal geen bètaketens, overmaat aan alfaketens
Hb niet hoger dan 3 mmol/l
Vrije alfa-ketens
Patiënt erg ziek en heeft levenslang bloedtransfusie nodig
Het lichaam probeert het tekort aan HbA vanwege het gebrek aan bètaketens op te
lossen door Hb aan te maken met gamma ketens (HbF) en deltaketens (HbA2)
- Bèta-thalassemie intermedia
Matige anemie
Er worden enigszins nog wel bètaketens gemaakt
