HEMATOLOGISCHE AANDOENINGEN
SAMENSTELLING VAN HET BLOED
SAMENSTELLING na centrifugatie
Plasma 55%
Witte bloedcellen (leukocyten) & bloedplaatjes (thrombocyten) < 1%
Rode bloedcellen of erythrocyten 45%
Hematocriet " variabel
RBC
WAT relatieve verhouding tussen RBC en bloed =
bloed
RODE BLOEDCEL
Te weinig rode bloedcellen " anemie
Te veel rode bloedcellen " polycythemie
Stamcellen hebben oorspronkelijk een kern en organellen MAAR deze gaan geleidelijk aan verloren
De reticulocyt heeft geen kern en organellen meer MAAR wel heel veel ribosomen
De mature RBC heeft enkel nog hemoglobine
! Alle bloedcellen worden gevormd vanuit de multipotente stamcel die in het beenmerg aanwezig is
1
,ANEMIE
Anemie
WAT verminderd zuurstof transport capaciteit
Wordt gemeten als hematocriet (%) of hemoglobine (g/dL) " hemoglobine krijgt voorkeur als maat voor anemie
MAAR anemie kan verschillen tussen individuen (mannen, (zwangere) vrouwen, kinderen, …)
Hemoglobine
WAT transportmolecule van zuurstof naar de organen
g/l " g/dl: delen door 10
! Waarden kennen voor mannen en vrouwen
SYMPTOMEN
® Respiratoir kortademigheid
® Musculair spierzwakte
® Hart pijn op de borst
angina pectoris WAT thoracale pijn
hartaanval
® Huid en ogen geelzucht door opstapeling van bilirubine
® Intestinaal zwarte ontlasting WAT bloed in de stoelgang
OORZAKEN
In normale omstandigheden " aanmaak = verlies
Elke dag wordt er 1% van alle RBC vervangen
! De snelheid waarmee dit gebeurt wordt bepaald door de prodcutie van erytropoëtine in de nieren
In geval van anemie
• Verminderde aanmaak en normaal verlies
• Normale aanmaak en vergroot verlies
Er is een continue verlies van rode bloedcellen
REDEN rode bloedcellen hebben geen celkern meer waardoor ze zichzelf niet kunnen vernieuwen en gaan slijten
Gemiddelde levensduur = 100 à 120 dagen
2
,TE WEINIG AANMAAK VAN RBC
Carentiële anemie
WAT tekort aan bouwstenen die nodig zijn voor de aanmaak van RBC (40% van de patiënten met anemie)
® Ijzer deficiëntie veroorzaakt ferriprieve anemie
® Foliumzuur deficiëntie
® Vitamine B12 deficiëntie veroorzaakt pernicieuze anemie
Hemoglobine bestaat uit 4 ketens (polypeptideketen)
Elke keten van het hemoglobine bevat een heem-kern die bestaat uit een porfyrine-ring waarin een centrale Fe2+
gebonden zit dat gecoördineerd wordt door 4 stikstof atomen
Dagelijks
® nemen we een kleine hoeveelheid ijzer op uit de voeding (1 – 2 mg/dag)
® verliezen we een kleine hoeveelheid ijzer via de stoelgang (1 – 2 mg/dag)
Ijzer is in het lichaam aanwezig in
® de rode bloedcellen (2,5 g ijzer)
® het bloed (gebonden aan transferrine)
® de spieren (gebonden aan myoglobine)
® de lever en milt
FERRIPRIVE ANEMIE
WAT bloedarmoede door een ijzertekort in het lichaam
Een ijzertekort zorgt voor een tekort aan RBC
REDEN er is er een tekort aan bouwstenen (ijzer) voor de aanmaak van RBC
3
, Perriprive anemie kan veroorzaakt worden door
® Overmatig bloedverlies
• Chronisch bloedverlies (gastro-intestinaal, menstruatie, …)
• Herhaalde zwangerschappen
• Bloedgever
® Te geringe opname
• Slechte resorptie door HCl tekort
• Intestinale slechtere resorptie
• Ijzer complexerende stoffen
® Onvoldoende ijzer in de voeding (weinig frequent bij Westers voedingspatroon)
PERNICIEUZE ANEMIE
WAT bloedarmoede veroorzaakt door een Vitamine B12-opnameprobleem
® Vitamine B12 wordt moeilijk opgenomen door de dunne darm
OPLOSSING de maag scheidt een stof af, intrinsic factor (IF), die kan complexeren met vitamine B12
GEVOLG ontstaan van een complex dat beter kan worden opgenomen door de dunne darm
DUS een tekort aan IF leidt tot een verstoorde opname van Vitamine B12
GEVOLG tekort aan vitamine B12
Voorbeeld een patiënt met maagkanker produceert geen IF meer " patiënt kan pernicieuze
anemie ontwikkelen
® Vitamine B12 werkt samen met foliumzuur om purines te maken
Bouwstenen van het DNA
Elke cel die snel deelt (voorbeeld RBC) heeft veel DNA synthese nodig
ALS de DNA synthese verstoord geraakt door een tekort aan Vitamine B12
DAN krijg je een verminderde aanmaak van RBC " pernicieuze anemie
BEHANDELING de anemie kan gecorrigeerd worden door het toedienen van foliumzuur
! Vitamine B12 staat ook in voor een aantal andere zaken
Voorbeeld myeline synthese (niet afhankelijk van foliumzuur)
DUS het toedienen van foliumzuur corrigeert enkel de anemie
MAAR de nadelige effecten op het zenuwstelsel veroorzaakt door Vitamine B12 tekort worden bewaard
$
Tekort aan myeline synthese
4
SAMENSTELLING VAN HET BLOED
SAMENSTELLING na centrifugatie
Plasma 55%
Witte bloedcellen (leukocyten) & bloedplaatjes (thrombocyten) < 1%
Rode bloedcellen of erythrocyten 45%
Hematocriet " variabel
RBC
WAT relatieve verhouding tussen RBC en bloed =
bloed
RODE BLOEDCEL
Te weinig rode bloedcellen " anemie
Te veel rode bloedcellen " polycythemie
Stamcellen hebben oorspronkelijk een kern en organellen MAAR deze gaan geleidelijk aan verloren
De reticulocyt heeft geen kern en organellen meer MAAR wel heel veel ribosomen
De mature RBC heeft enkel nog hemoglobine
! Alle bloedcellen worden gevormd vanuit de multipotente stamcel die in het beenmerg aanwezig is
1
,ANEMIE
Anemie
WAT verminderd zuurstof transport capaciteit
Wordt gemeten als hematocriet (%) of hemoglobine (g/dL) " hemoglobine krijgt voorkeur als maat voor anemie
MAAR anemie kan verschillen tussen individuen (mannen, (zwangere) vrouwen, kinderen, …)
Hemoglobine
WAT transportmolecule van zuurstof naar de organen
g/l " g/dl: delen door 10
! Waarden kennen voor mannen en vrouwen
SYMPTOMEN
® Respiratoir kortademigheid
® Musculair spierzwakte
® Hart pijn op de borst
angina pectoris WAT thoracale pijn
hartaanval
® Huid en ogen geelzucht door opstapeling van bilirubine
® Intestinaal zwarte ontlasting WAT bloed in de stoelgang
OORZAKEN
In normale omstandigheden " aanmaak = verlies
Elke dag wordt er 1% van alle RBC vervangen
! De snelheid waarmee dit gebeurt wordt bepaald door de prodcutie van erytropoëtine in de nieren
In geval van anemie
• Verminderde aanmaak en normaal verlies
• Normale aanmaak en vergroot verlies
Er is een continue verlies van rode bloedcellen
REDEN rode bloedcellen hebben geen celkern meer waardoor ze zichzelf niet kunnen vernieuwen en gaan slijten
Gemiddelde levensduur = 100 à 120 dagen
2
,TE WEINIG AANMAAK VAN RBC
Carentiële anemie
WAT tekort aan bouwstenen die nodig zijn voor de aanmaak van RBC (40% van de patiënten met anemie)
® Ijzer deficiëntie veroorzaakt ferriprieve anemie
® Foliumzuur deficiëntie
® Vitamine B12 deficiëntie veroorzaakt pernicieuze anemie
Hemoglobine bestaat uit 4 ketens (polypeptideketen)
Elke keten van het hemoglobine bevat een heem-kern die bestaat uit een porfyrine-ring waarin een centrale Fe2+
gebonden zit dat gecoördineerd wordt door 4 stikstof atomen
Dagelijks
® nemen we een kleine hoeveelheid ijzer op uit de voeding (1 – 2 mg/dag)
® verliezen we een kleine hoeveelheid ijzer via de stoelgang (1 – 2 mg/dag)
Ijzer is in het lichaam aanwezig in
® de rode bloedcellen (2,5 g ijzer)
® het bloed (gebonden aan transferrine)
® de spieren (gebonden aan myoglobine)
® de lever en milt
FERRIPRIVE ANEMIE
WAT bloedarmoede door een ijzertekort in het lichaam
Een ijzertekort zorgt voor een tekort aan RBC
REDEN er is er een tekort aan bouwstenen (ijzer) voor de aanmaak van RBC
3
, Perriprive anemie kan veroorzaakt worden door
® Overmatig bloedverlies
• Chronisch bloedverlies (gastro-intestinaal, menstruatie, …)
• Herhaalde zwangerschappen
• Bloedgever
® Te geringe opname
• Slechte resorptie door HCl tekort
• Intestinale slechtere resorptie
• Ijzer complexerende stoffen
® Onvoldoende ijzer in de voeding (weinig frequent bij Westers voedingspatroon)
PERNICIEUZE ANEMIE
WAT bloedarmoede veroorzaakt door een Vitamine B12-opnameprobleem
® Vitamine B12 wordt moeilijk opgenomen door de dunne darm
OPLOSSING de maag scheidt een stof af, intrinsic factor (IF), die kan complexeren met vitamine B12
GEVOLG ontstaan van een complex dat beter kan worden opgenomen door de dunne darm
DUS een tekort aan IF leidt tot een verstoorde opname van Vitamine B12
GEVOLG tekort aan vitamine B12
Voorbeeld een patiënt met maagkanker produceert geen IF meer " patiënt kan pernicieuze
anemie ontwikkelen
® Vitamine B12 werkt samen met foliumzuur om purines te maken
Bouwstenen van het DNA
Elke cel die snel deelt (voorbeeld RBC) heeft veel DNA synthese nodig
ALS de DNA synthese verstoord geraakt door een tekort aan Vitamine B12
DAN krijg je een verminderde aanmaak van RBC " pernicieuze anemie
BEHANDELING de anemie kan gecorrigeerd worden door het toedienen van foliumzuur
! Vitamine B12 staat ook in voor een aantal andere zaken
Voorbeeld myeline synthese (niet afhankelijk van foliumzuur)
DUS het toedienen van foliumzuur corrigeert enkel de anemie
MAAR de nadelige effecten op het zenuwstelsel veroorzaakt door Vitamine B12 tekort worden bewaard
$
Tekort aan myeline synthese
4
