ZSO neuro-oncologie
Hoofdstuk 22
Het kan in drie hoofdgroepen verdeeld worden, namelijk..
1. primaire tumoren van zenuwstelsel
2. uitzaaiingen van in of bij het zenuwstelsel van elders in het lichaam ( = secundaire
tumoren)
3. neurologische complicaties bij kanker ( = kanker zelf en complicaties van behandeling)
intracraniële tumoren
Klinische verschijnselen
Ze kunnen intracerebraal gelegen zijn, maar het kan
ook uitgaan van de hersenvliezen, zoals meningeomen
of vanuit het schedelbot, wat druk uitoefent op het
onderliggende hersenweefsel. De klinische
verschijnselen hangen af van plaats en groeisnelheid,
meer dan van de aard van de tumor. Ongeveer 50 %
heeft last van hoofdpijn, maar het is zelden het enige
symptoom.
Focale verschijnselen
Ze ontstaan geleidelijk en zijn langzaam progressief. Soms is er sterke toename door
oedeemvorming rond de tumor. Na een focaal epileptisch insult kunnen er urenlang postictale
focale uitvalsverschijnselen bestaan, bv hemiparese waardoor er aan bloeding / infarct kan
worden gedacht, hierbij ontstaan uitvalsverschijnselen acuut. Soms kom je pas laat achter de
lokalisatie van een tumor, typisch is in de frontaalkwab, die kan zorgen voor
gedragsveranderingen. Tumoren van hypofyse / hypothalamus kunnen gezichtsvelddefecten
veroorzaken van chiasma opticum ( = bitemporele hemianopsie, buitenkant van gezichtsveld
niet te zien). tumoren in de achterste schedelgroeve geven ataxie ( = ongecoördineerd en
onsamenhangend verloop van bewegingen wat niet te wijten is aan verlies van spierkracht)
en nystagmus.
Epileptische insulten
Insulten kunnen de eerste manifestatie zijn van een hersentumor of zich voordien bij een
patiënt die ook al focale verschijnselen heeft. De aanvallen zijn focaal met of zonder
motorische verschijnselen met of zonder bewustzijnsdaling, vaak met secundaire
generalisatie.
Verschijnselen van ruimte innemende werking van tumor
Door snelle groei van vasogeen oedeem kunnen intracraniële structuren verplaatst worden,
met obstructie van liquorafvloed. Bij tumoren in de achter schedel kan snel hydrocefalus
ontstaan door obstructie van vierde ventrikel. Hierdoor ontstaat diffuse hoofdpijn,
misselijkheid en braken, vooral in vroege ochtend. Bij toenemende ruimte innemende werking
is bewustzijnsdaling van belang, vanwege inklemming.
Aanvullend onderzoek
,Wanneer er gedacht wordt aan intracraniële tumor is een MRI zonder en met
gandoliniumcontrast ( = ct minder geveolig). Sensitiviteit van MRI is hoog, specificiteit is lager,
differentiatie tussen hooggradig glioom en solitaire hersenmetastase of abces of
intracerebraal hematoom of contusiehaard is niet met zekerheid mogelijk. MRI of CT kan ook
omliggend oedeem, verplaatsing van structuren en hydrocefalus zichtbaar maken.
Voor behandelingsbeleid is meestal een histologische diagnose nodig. Gezien geringe
specificiteit van MRI moet een biopsie verricht worden. Het kan beperkt blijven tot
sterotactische punctie, soms moet het via een craniotomie ( = grotere opening).
Behandeling
Operatie
Goedaardige tumoren kunnen tijdens operatie in hun geheel worden verwijderd, andere is
slechts gedeeltelijke verwijdering mogelijk en is aanvullende therapie nodig. Technieken zoals
neuronavigatie, koppelen preoperatieve MRI en operatieapparatuur aan elkaar, waarbij
essentiële functies in hersenen kunnen worden gelokaliseerd door verschil in zuurstofgehalte
en bloeddoorstroming, hierdoor kan er veiliger geopereerd worde. Ook kan een
fluorescerende stof worden toegediend, hierdoor krijgt tumor andere kleur dan gezond
weefsel. Soms wordt patient met een tumor in een functioneel belangrijk gebied wakker
gemaakt tijdens operatie om spraak en motoriek te controleren.
Radiotherapie
Voor bestralen tumoren worden verschillende technieken gebruikt. Bestraling van gehele
schedelinhoud is eenvoudigste techniek. Met een zogeheten bestralingsmasker kan de tumor
gericht worden bestraald hierdoor omliggend weefsel beschermd. Het kan nog beter bij
sterotactische bestraling, hierbij roteert een bundel steeds, dit kan alleen bij kleine leasies, <
3-4 cm. Klassieke bestraling maakt gebruik van fotonen, maximale dosisafgifte vlak onder de
huid, maar dringt desondanks diep door. Sins 2018 zijn protonen mogelijk, geven
stralingsenergie af ter plaatse van ‘bragg peak’, waardoor straling beter gericht het doelgebied
bereikt. Voordeel is verminderde toxiciteit op gezond weefsel.
Chemotherapie
De BBB beschermt de hersenen tegen stoffen uit bloed, bv
chemo. Dter plaatse van een hersentumor is de BBB vaak
verstoord waardoor IV chemo toch effectief kan zijn. Ook
lipofiele chemotherapie kunnen bij een intacte BBB passeren.
Het kan ook direct in liquorruimte ( = subarachnoidaal,
intrathecaal) worden toegediend. Dit kan via een LP of via een
ommaya reservoir. Dit wordt onder de huid van de schedel
geplaatst en is met een slangetje verbonden met een van de
laterale ventrikels. Het reservoir is aan de huidzijde afgesloten
met een zelfsluitend membraan waar met een dun naaldje
eenvoudig doorheen kan worden gestoken om toegang te krijgen tot liquorruimte. Hierdoor
is er betere verdeling van het middel over het totale liquorcompartiment en minder belastend
voor PT. Nadelen zijn de ingreep, draindisfunctie, infecties en bloedingen. Het is alleen zinvol
voor behandeling van leptomeningeale metastasen.
Symptomatische behandeling
, Zowel goed als kwaadaardige tumoren gaan gepaard met vasogeen oedeem. Dit kan sterk
bijdragen aan klinische verschijnselen en kan worden verholpen met dexamethason 16 mg
per dag. vanwege bijwerkingen wordt getracht dosering geleidelijk te verlagen, maar soms is
onderhoudsdosering nodig. Bij insulten wordt anti epileptica gegeven.
Goedaardige intracraniële tumoren
Belangrijkste onderverdeling van primaire intracrainiele tumoren is die in goed en
kwaadaardige tumoren.
Goedaardig Kwaadaardig
Meningeomen Gliomen
Hypofysetumoren Medulloblastomen
Vestibulaire schwannomen Lymfomen
Craniofaryngeomen Kiemceltumoren
Hemangioblastomen
Meningeoom
Vormen 29 % van alle primaire intracraniële tumoren en zijn meest voorkomende goedaardige
tumoren. Ze komen vooral op middelbare en oudere leeftijd voor. Ze komen vanuit
meningotheliale cellen in de arachnoideal ( = bevind zich onder dura mater). Je kan ze goed
zien op CT / MRI, ze kleuren aan na IV contrast. Ze gaan soms gepaard met oedeemvorming,
waardoor een subacute klinische presentatie kan ontstaan bij een tumor die al jaren aanwezig
geweest moet zijn. Klinische verschijnselen kunnen epilepsie en focale uitvalsverschijnselen
zijn.
Behandeling is primair chirurgisch. Totale resectie is meestal mogelijk, hoewel dat aan de
schedelbasis moeilijk kan zijn. Wanneer het niet mogelijk is, dan kan een tumor opnieuw
uitgroeien, meestal in de loop van de jaren. Postoperatieve bestraling na een incomplete
resectie reduceert het risico op opnieuw tumorgroei. Meningeomen worden relatie fvaak als
toevalsbevinding op een MRI gezien. Dan is behandeling niet nodig, maar MRI wordt wel na
een tijdje herhaald om te kijken of de tumor groeit.
Hypofysetumor
Ze gaan uit van de hypofysevoorkwab. Ze kunnen zich manifesteren met endocriene
verschijnselen, met bitemprale gezichtsvelddefecten of combinatie van beide. Zowel
hypersecretie van hormonen als panhypopituitarisme kan voorkomen. Prolactinomen zijn
meest voorkomende hormoonsecernerende tumoren, bv premenopauzale vrouwen
amenorroe en galactorroe veroorzaken en bij mannen libidoverlies. Groeiihormonen
producerende adenomen kunnen bij kinderen reuzengroei en bij volwassenen acromegalie
veroorzaken. Tumoren die coricotropine produceren kunnen syndroom van cushing
veroorzaken. 20 % van hypofysetumoren is niet endocrien actief.
Prolactinomen worden primair behandeld met dopamine agonisten, die niet alleen
prolactinesecretie remmen, maar ook tumorschrompeling induceren. Voor alle andere
hypofyse tumoren is chirurgie aangewezen.
Vestibulair schwannoom