Samenvatting
Samenvatting Overzicht hoofdstuk 8: kwaadaardige hematologische aandoeningen
- Vak
- Instelling
Dit is een overzicht van hoofdstuk 8: kwaadaardige hematologische aandoeningen
[Meer zien]Voorbeeld 2 van de 5 pagina's
Voorbeeld 2 van de 5 pagina's
In winkelwagen
In winkelwagen
gesponsord bericht van onze partner
Verkoper
Volgen
kjellvanrompa
Ontvangen beoordelingen
Voorbeeld van de inhoud
KWAADAARDIGE HEMATOLOGISCHE AANDOENINGENINDELING • Leukemieën
o Kwaadaardigheid uitgaande van een hematopoietische cel van BM
• Lymfomen
o Kwaadaardige tumoren van lymfoïde organen. Hodgking-lymfomen (HL) vs niet-Hodgkin lymfomen (NHL)
• Myelomen
o Proliferatie plasmacellen
• Myelodysplastische syndromen
o Verworven (pre-)neoplastische aandoeningen → kwalitatieve en kwantitatieve afwijkingen van de reeksen, ineffectieve hematopoiese en
beenmerinsufficiëntie
• Myeloproliferatieve neoplasieën = Monoclonale ziekten uitgaande van hematopoietische stamcel met trage proliferatie die granulocytaire,
monocytaire, erytroïde en megakaryocytaire reeks inneemt
o Polycythemia rubra vera: EPO onafhankelijke ↑RBC
o Essentiële trombocytemie: ↑ trombocyten
o CML
o Primaire myelofibrose: fibrose secundair aan beenmergproliferatie → belemmert functie BM
EIGENSCHAPPEN • Monoclonaliteit
o Dwz uitgaande van één cel
• Clonale progressie
o Kwaadaardige cloon blijft groeien
• Clonale dominantie
o Kwaadaardige cloon heeft proliferatief voordeel tov normale cellen
• Onderdrukking van normale clonen
• Genetische instabiliteit
o Clonen vertonen chromosale en/of genetische afwijkingen. Hebben tendens om in kwaadaardigheid toe te nemen
KLINISCHE MANIFESTATIES Door de gevolgen van clonale progressie, clonale dominantie en onderdrukking van normale clonen:
• Beenmerginsufficiëntie
o → anemie, granulocytopenie, trombocytopenie
o Niet in beginfase (hier eerder polycythemie, trombocytose en/of neutrofilie
• Orgaaninfiltratie
o Obstructieverschijnselen tgv retroperitoneale lymfadenopatie
o Pijn tgv rekking orgaankapsels, rekking endost en periost en compressie van zenuwwortsels
o Tekens van centraal zenuwstelselinvasie: intracraniële overdruk en/of meningeale prikkeling
• Immunologische afwijkingen
o Hypogammaglobulinemie tgv gestoorde synthese Ig → toename van infecties; vnl bij lymfoïde neoplasieën, B-cel NHL en CLL
o ↑auto-antistoffen → auto-immune anemie of trombocytopenie
o Gestoorde cellulaire immuniteit geassocieerd met toename infecties (virale, mycobacter en protozoair); vnl bij B-én T-cel NHL en HL
• Effecten van tumorcelproducten
o ↑urinezuurspiegels tgv celafbraak → uraatnefropathie en jicht (allopurinol geven)
o Osteoporose, ostolytische letsels, pathologische fracturen, hypercalciëmie tgv cytokineprouctie die osteoclasten activeert; vnl bij myeloom
, o Hyperviscositeitssyndroom: belemmering van circulatie tgv toename viscositeit agv
▪ Paraproteïne (monoklonaal Ig) bv bij macroglobulinemie of ziekte van Waldenström
▪ Polycythemia vera tgv toename RBC massa
▪ Leukostase of hyperleukocytosesundroom tgv sterke toename WBC bij AL of CML
HYPERVISCOSITEITSSYNDROOM:
• Kan leiden tot
o CZS symptomen (duizeligheid, syncope, coma, dood,..)
o Zichtstoornissen met dilatatie van netvliesbledvaten, netvliesbloedingen en papiloedeem
o Dyspneu tgv overvulling en congestief HF
o Abnormale bloedingen
• Behandeling → oorzakelijke factor verminderen:
o Bij Waldenström: plasmaferese
o Bij leukostase: leukoferese
o Bij polycythemia vera: aderlating
ONTSTAANSMECHANISMEN Theorie over moleculaire basis van kanker:
• Proto-oncogen → oncogen
• Tumorsupressorgen(en) onderdrukkt
Mechanismen om proto-oncogenen tot oncogenen te activeren:
1. CHROMOSOMALE TRANSLOCATIES EN HERSCHIKKINGEN
• Verworven chromosomale afwijkingen
• Stukken chromosomen afgebroken en naar andere afgebroken chromosoomstukken gebracht
• Aantal proto-oncogenen zijn niet verafgelegen van breekpunt → komen plots in de buurt van genetische sequentie die plots de expressie van die
oncogenen in gang zetten en onderhouden
• Voorbeelden
o Acute lymfoblastische leukemie van B-cel type of burkitt-type ALL:
▪ Altijd translocaties t(2;8), t(8;14) of t(8;22)
▪ Translocaties hebben gemeenschappelijk kenmerk: het c-myc-oncogen gelegen op chromosoom 8 + Igketen betrokken gelegen
op chromosoom 2(κ-lichte-keten-gen), 14(Ig-zware-keten-gen) of 22(λ-lichte-keten-gen)
▪ C-myc-oncogen komt door translocatie direct onder controle van genetische controlesequenties van immunnoglobulinegenen.
Deze controlesequenties (promotos en enhancers) zijn actief in B-cellen gespecialiseerd in Ig-genexpressie
o Chronische myeloide leukemie (CML)
▪ Gebalanceerde t(9;22)
▪ Veranderde chromosoom 22 = philadelphia chromosoom
▪ Het c-abl proto-oncogen van chromosoom 9 → naar BCR streek van chromosoom 22
▪ Tgv translocatie ontstaat er een nieuw chimerisch BCR/ABL fusieproteïne met sterkere tyrosinekinase activiteit dan die van het
ABL-genproduct ➔ cellen met t(9;22) translocatie hebben proliferatief voordeel tov cellen zonder translocatie
Voordelen van het kopen van samenvattingen bij Stuvia op een rij:
Verzekerd van kwaliteit door reviews
Stuvia-klanten hebben meer dan 700.000 samenvattingen beoordeeld. Zo weet je zeker dat je de beste documenten koopt!
Snel en makkelijk kopen
Je betaalt supersnel en eenmalig met iDeal, creditcard of Stuvia-tegoed voor de samenvatting. Zonder lidmaatschap.
Focus op de essentie
Samenvattingen worden geschreven voor en door anderen. Daarom zijn de samenvattingen altijd betrouwbaar en actueel. Zo kom je snel tot de kern!
Veelgestelde vragen
Wat krijg ik als ik dit document koop?
Je krijgt een PDF, die direct beschikbaar is na je aankoop. Het gekochte document is altijd, overal en oneindig toegankelijk via je profiel.
Tevredenheidsgarantie: hoe werkt dat?
Onze tevredenheidsgarantie zorgt ervoor dat je altijd een studiedocument vindt dat goed bij je past. Je vult een formulier in en onze klantenservice regelt de rest.
Van wie koop ik deze samenvatting?
Stuvia is een marktplaats, je koop dit document dus niet van ons, maar van verkoper kjellvanrompa. Stuvia faciliteert de betaling aan de verkoper.
Zit ik meteen vast aan een abonnement?
Nee, je koopt alleen deze samenvatting voor €3,49. Je zit daarna nergens aan vast.
Is Stuvia te vertrouwen?
4,6 sterren op Google & Trustpilot (+1000 reviews)
Afgelopen 30 dagen zijn er 53068 samenvattingen verkocht
Opgericht in 2010, al 14 jaar dé plek om samenvattingen te kopen