In deze samenvatting worden de ziektebeelden voor de EPA 'zorg verlenen aan een kind met een complexe interne aandoeningen, al of niet in combinatie met comorbiditeit' beschreven.
Dit is voor de EPA KIN-6 aan de amstelaccademie voor de vervolg opleiding kinderverpleegkundige.
Toets KIN-6
Hematologie
Sferocytose;
- Erfelijk
- Noordwest Europa
- Sferocyt leeft 30-40 dagen
- Erytrocyt leeft 120 dagen
Parameters & symptomen
- Moeheid
- Bleekzien
- Duizeligheid
- Hoofdpijn
- Zwaar gevoel in de buik
- Inspanningsintolerantie
- Icterus
- Hepatosplenomegalie
- Galstenen
Aanvullend onderzoek
- Lab
o Sferocyten
o Normocytair, soms hyperchroom
o HB per erytrocyt = verhoogd
o HB verlaagd
o Reticulocyten verhoogd
o MCV normaal
Medische interventies
- Symptomatische therapie
o Transfusie erytrocyten
o Foliumzuur
- Evt splenectomie bij ernstige klachten van vermoeidheid,
groeiachterstand of hoge transfusie behoefte.
Minder afbraak, waardoor klachten verminderen.
Sferocytose is niet weg want genetisch, maar verminderd klachten
aanzienlijk.
o Risico op trombose neemt toe.
o Gevoeliger voor infecties.
,Thalassemieen;
Verzamelnaam voor een erfelijke anemie door een verminderede synthese van 1
of meer globineketens.
Bij alfathalasemie is er een mutatie in het alfaglobinegen. -> chromosoom 13
De mutatie kan in 1, 2 of 3 van de 4 alfagenen aanwezig zijn. De mate van
anemie neemt toe naarmate er meer genen aangedaan zijn. Het ontbreken van
4 globinegenen is niet met het leven verenigbaar. Er ontstaat dan een ernstige
hydrops foetalis.
Door verminderde of afwezige synthese van alfa of betaketens is de
intracellulaire hb-concentratie verlaagd met hypochome, microcytaire anemie als
gevolg.
Symptomen:
- Asymptomatisch
- Milde microcytaire anemie
Diagnostiek
- Lab
o Verlaagd MCV
o Hypochromie
o Microcytose
o Schietschijfcellen
o Erytroblasten
o Bij verhoogde afbraak: serumbilli & reticulocyten verhoogd,
haptoglobine verlaagd.
G6PD deficientie
- X gebonden overerving
- Uitgelokt door tuinbonen (fava lijdt tot versnelde afbraak ery’s)
- Normale vorm bloedcel, mist een enzym.
- WHO klasse 1 = A: altijd een hemolytische anemie (zeldzaam)
- WHO klasse 2, 3 en 4= B: alleen bij triggers een hemolytische anemie
, Medische interventies
- Symptomatisch
- Nooit tuinbonen eten
- Middelen gecontra-indiceerd
o Anti-malaria: primaquine tafenoquine
o Pijnstillers/koortsremmers: fenazopyridine
o Antibacteriele middelen: dapson, zilversulfadiazine
o Overig: methylthinine, rasburicase, tolonium, tuinbonen
Hemoglinopathieen;
Sikkelcel
- Autosomaal recessief
- Sikelcellen zijn instabiel; chronische hemolytische anemie
- Sikkelcellen zijn stijver: vaatafsluiting
Parameters & symptomen
- Anemie
- Asplenie
- Pijnlijke botcrise
- Infarcering van de vitale organen (oa milt, nieren, longen)
- Ernstig beloop infecties door verminderde werking milt
- Bleekheid
- Geelzucht
- Ejextiegeruis aan het hart
- Galstenen
- Hartfalen
Aanvullend onderzoek
- Hielprikscreening
- Bloedbeeld
o Laag HB
o Hoog reticulocyten
o Hoog bilirubine
o Howell-jollylichaampjes
Medische interventies
- Crise:
o Hyperhydratie
o Pijnbestrijding
Voordelen van het kopen van samenvattingen bij Stuvia op een rij:
Verzekerd van kwaliteit door reviews
Stuvia-klanten hebben meer dan 700.000 samenvattingen beoordeeld. Zo weet je zeker dat je de beste documenten koopt!
Snel en makkelijk kopen
Je betaalt supersnel en eenmalig met iDeal, creditcard of Stuvia-tegoed voor de samenvatting. Zonder lidmaatschap.
Focus op de essentie
Samenvattingen worden geschreven voor en door anderen. Daarom zijn de samenvattingen altijd betrouwbaar en actueel. Zo kom je snel tot de kern!
Veelgestelde vragen
Wat krijg ik als ik dit document koop?
Je krijgt een PDF, die direct beschikbaar is na je aankoop. Het gekochte document is altijd, overal en oneindig toegankelijk via je profiel.
Tevredenheidsgarantie: hoe werkt dat?
Onze tevredenheidsgarantie zorgt ervoor dat je altijd een studiedocument vindt dat goed bij je past. Je vult een formulier in en onze klantenservice regelt de rest.
Van wie koop ik deze samenvatting?
Stuvia is een marktplaats, je koop dit document dus niet van ons, maar van verkoper rmberghammer. Stuvia faciliteert de betaling aan de verkoper.
Zit ik meteen vast aan een abonnement?
Nee, je koopt alleen deze samenvatting voor €8,16. Je zit daarna nergens aan vast.
