Hematologie 1:
1) Biochemie van de bloedgroepen
• Bloedgroep
o = iedere variatie/polymorfisme waargenomen in bloed
o In praktijk: antigenen aan oppervlak van bloedcellen
§ Vooral RBC1
• Proteïnen als primair product van bloedgroep-gen
• Glycoproteïnen/glycolipiden gevormd door
glycosyltransferase enzym (= product van
bloedgroep-gen)
• Bloedgroepsysteem
o 1/ meerdere bloedgroepantigenen
§ Vorming = gereguleerd door 1 gen of cluster van 2/3
homologe genen
è ieder bloedgroepsysteem = genetisch verschillend
(belangrijkst: ABO, RHESUS, Kell, Duffy, kKdd, …)
• Bloedgroepantigenen
o Mogelijks leiden tot vorming van antistoffen (= Alloantistoffen)
§ Wanneer persoon zonder bepaalde antigenen = in
contact met die antigenen
• Natuurlijk
o Gevolg van immunisatie na blootstelling aan
AG homoloog aan bloedgroep AG (≠ zelfde
als bloedgroep AG)
o Homologe AG = in overvloed in natuur
aanwezig
• Niet natuurlijk of irregulier
o Door alloimmunisatie na rechtstreeks
contact met AG
§ Transfusie (man/vrouw)
§ Zwangerschap (vrouw)
• Foeto-maternele bloeding
o Kleine hoeveelheid bloed van foetus transplacentair in
maternele circulatie
§ Bij trauma
1
WBC: HLA (humaan leukocytantigeen) en Trombocyten: HPA (humaan plaatjesantigeen)
, § Bij normale bevalling
o Bij vreemde AG (afkomstig van vader) à immunisatie voor AG
door productie van AS
o Mogelijks gevaar voor volgende foetus met zelfde AG (AS è
afbreken van RBC van foetus door te passen op herkende AG =
hemolytische ziekte)
• Antigeen + antistof
o Belang van beide bij transfusie + zwangerschap (hemolyse)
§ Intra-vasculaire hemolyse (AS = binden op AG à activatie
van complement2 à na volledige activatie: Membrane
Attack Complex = gaatje in membraan van RBC à
hemolyse)
§ Extra-vasculaire hemolyse (AS = binden op AG à geen
activatie complement à ontvangers voor
immuunglobuline C op macrofagen à RBC =
gefagocyteerd)
§ Compatibiliteitsregels voor selectie van gepast product
bij transfusie
• ABO-bloedgroepsysteem
o Belangrijkste bloedgroepen: A, B, O, AB (genen op chrom. 9)
o Basisbestanddeel bloed: H-substantie (= fucose + galactose)
o H-locus = coderen voor fucosyltransferase à galactose-fucose
binding (bij alle bloedgroepen: eindpunt type O)
§ H-antigeen negatief = Bombay bloedgroep (hh)
o A gen = coderen voor bijkomend N-acetylgalactosyltransferase
à binding van N-acetylgalactosamine (type A)
o B gen = coderen voor bijkomend galactosyltransferase à
binding van galactose (type B)
• Antistoffen
o A- + B-antigenen = immunogeen è mensen zonder A-
antigenen = anti-A antistoffen ontwikkelen (analoog voor B)
§ Ontstaan antistoffen door antigene stimulatie door
structuren aanwezig in omgeving
• = sterk verwante structuren aan
bloedgroepantigenen in darmflora
2
Complement = eiwitten in bloedplasma die zorgen voor verweer tegen micro-organismen samen met AS en
fagocyten
, § = Natuurlijke antistoffen (niet spontaan maar na
immunisatie à zonder actief contact met
bloedgroepantigenen)
o Verschillende bloedgroepen binnen ABO-systeem =
verschillende antigenen op RBC en verschillende AS in plasma
§ Type A = antigen A + antistof B
§ Type B = antigen B + antistof A
§ Type O = / antigenen + antistoffen A & B (
§ Type AB = antigenen A & B + / antistoffen
• Bloedgroepbepaling
o Bestaan uit 2 delen
§ A en/of B AG opsporen op opp. van RBC
§ In serum of plasma natuurlijke AS opsporen (=
tegenproef)
o Kwantitatief: O > A > B > AB
• Bloedtransfusie
o Belang van ABO compatibiliteitsregels!
o Vermijden van immunologische reactie door AS-AG reactie
§ Bv. Bloedgroep A = RBC van bloedgroep B toedienen
o Door aard natuurlijke AS (= T-optimum + complementactivatie)
è verkeerde bloedtransfusie = hemolytische transfusiereactie
(mogelijks fatale afloop)
• ABO compatibiliteitsregels
o Verschillend per getransfuseerde component (RBC, plasma,
TRC)
§ RBC
• O à aan O,A,B,AB
• A à aan A,AB
• B à aan B,AB
• AB à aan AB
§ TRC (uitzonderlijk niet absoluut è incompatibele
transfusie mogelijk: lager rendement)
• O à aan O,A,B,AB
• A à aan A,AB
• B à aan B,AB
• AB à aan AB
§ Plasma
• AB à AB,A,B,O
• A à A,O
• B à B,O
, • OàO
• Rhesus bloedgroepsysteem
o Antigenen (genen = gelegen op chromosoom 1)
§ D antigen
• = meest immunogeen
è rhesus- = bloed van rhesus + è anti-D AS
ontwikkelen
§ CcEe antigenen (Rhesus ondergroepen)
o Antistoffen
§ AS tegen rhesus AG ≠ natuurlijk maar verworven
(= irregulier)
• Door allo-immunisatie: contact van persoon met
rhesus- met rhesus+ RBC (zwangerschap/transfusie)
§ Ontwikkeling van anti-D AS = 50-80% kans
§ Ontwikkeling van anti-c/anti-E AS = veel kleinere kans
o Transfusie
§ Maximaal rekening houden met compatibiliteitsregels
omtrent rhesus D (grote kans op vorming anti-D)
§ In kritische situaties: als geen anti-D AS aanwezig è
rhesus D+ RBC transfuseren (ó ABO regels altijd volgen!)
§ Rekening houden met ondergroepen = aangeraden
• AG E/c+ bloed ≠ aan patiënten zonder deze AG
(vooral vrouwen in vruchtbare periode)
• Andere bloedgroepsystemen
o Kell (K)
§ Bij vrouwen in vruchtbare leeftijd: Kell
compatibiliteitsregels volgen (K- RBC bij K- patiënten)
§ In combinatie met rhesus ondergroepen = cEK beleid
o Kidd (Jka)
o Duffy (FYa)
o Bij mensen met frequente transfusies à met meer groepen
rekening houden
2) Hemoglobine
• Inleiding van hemoglobine
o Hemoglobine = transporter van O2 van longen naar capillairen
van perifere weefsels è aërobe celademhaling
1) Biochemie van de bloedgroepen
• Bloedgroep
o = iedere variatie/polymorfisme waargenomen in bloed
o In praktijk: antigenen aan oppervlak van bloedcellen
§ Vooral RBC1
• Proteïnen als primair product van bloedgroep-gen
• Glycoproteïnen/glycolipiden gevormd door
glycosyltransferase enzym (= product van
bloedgroep-gen)
• Bloedgroepsysteem
o 1/ meerdere bloedgroepantigenen
§ Vorming = gereguleerd door 1 gen of cluster van 2/3
homologe genen
è ieder bloedgroepsysteem = genetisch verschillend
(belangrijkst: ABO, RHESUS, Kell, Duffy, kKdd, …)
• Bloedgroepantigenen
o Mogelijks leiden tot vorming van antistoffen (= Alloantistoffen)
§ Wanneer persoon zonder bepaalde antigenen = in
contact met die antigenen
• Natuurlijk
o Gevolg van immunisatie na blootstelling aan
AG homoloog aan bloedgroep AG (≠ zelfde
als bloedgroep AG)
o Homologe AG = in overvloed in natuur
aanwezig
• Niet natuurlijk of irregulier
o Door alloimmunisatie na rechtstreeks
contact met AG
§ Transfusie (man/vrouw)
§ Zwangerschap (vrouw)
• Foeto-maternele bloeding
o Kleine hoeveelheid bloed van foetus transplacentair in
maternele circulatie
§ Bij trauma
1
WBC: HLA (humaan leukocytantigeen) en Trombocyten: HPA (humaan plaatjesantigeen)
, § Bij normale bevalling
o Bij vreemde AG (afkomstig van vader) à immunisatie voor AG
door productie van AS
o Mogelijks gevaar voor volgende foetus met zelfde AG (AS è
afbreken van RBC van foetus door te passen op herkende AG =
hemolytische ziekte)
• Antigeen + antistof
o Belang van beide bij transfusie + zwangerschap (hemolyse)
§ Intra-vasculaire hemolyse (AS = binden op AG à activatie
van complement2 à na volledige activatie: Membrane
Attack Complex = gaatje in membraan van RBC à
hemolyse)
§ Extra-vasculaire hemolyse (AS = binden op AG à geen
activatie complement à ontvangers voor
immuunglobuline C op macrofagen à RBC =
gefagocyteerd)
§ Compatibiliteitsregels voor selectie van gepast product
bij transfusie
• ABO-bloedgroepsysteem
o Belangrijkste bloedgroepen: A, B, O, AB (genen op chrom. 9)
o Basisbestanddeel bloed: H-substantie (= fucose + galactose)
o H-locus = coderen voor fucosyltransferase à galactose-fucose
binding (bij alle bloedgroepen: eindpunt type O)
§ H-antigeen negatief = Bombay bloedgroep (hh)
o A gen = coderen voor bijkomend N-acetylgalactosyltransferase
à binding van N-acetylgalactosamine (type A)
o B gen = coderen voor bijkomend galactosyltransferase à
binding van galactose (type B)
• Antistoffen
o A- + B-antigenen = immunogeen è mensen zonder A-
antigenen = anti-A antistoffen ontwikkelen (analoog voor B)
§ Ontstaan antistoffen door antigene stimulatie door
structuren aanwezig in omgeving
• = sterk verwante structuren aan
bloedgroepantigenen in darmflora
2
Complement = eiwitten in bloedplasma die zorgen voor verweer tegen micro-organismen samen met AS en
fagocyten
, § = Natuurlijke antistoffen (niet spontaan maar na
immunisatie à zonder actief contact met
bloedgroepantigenen)
o Verschillende bloedgroepen binnen ABO-systeem =
verschillende antigenen op RBC en verschillende AS in plasma
§ Type A = antigen A + antistof B
§ Type B = antigen B + antistof A
§ Type O = / antigenen + antistoffen A & B (
§ Type AB = antigenen A & B + / antistoffen
• Bloedgroepbepaling
o Bestaan uit 2 delen
§ A en/of B AG opsporen op opp. van RBC
§ In serum of plasma natuurlijke AS opsporen (=
tegenproef)
o Kwantitatief: O > A > B > AB
• Bloedtransfusie
o Belang van ABO compatibiliteitsregels!
o Vermijden van immunologische reactie door AS-AG reactie
§ Bv. Bloedgroep A = RBC van bloedgroep B toedienen
o Door aard natuurlijke AS (= T-optimum + complementactivatie)
è verkeerde bloedtransfusie = hemolytische transfusiereactie
(mogelijks fatale afloop)
• ABO compatibiliteitsregels
o Verschillend per getransfuseerde component (RBC, plasma,
TRC)
§ RBC
• O à aan O,A,B,AB
• A à aan A,AB
• B à aan B,AB
• AB à aan AB
§ TRC (uitzonderlijk niet absoluut è incompatibele
transfusie mogelijk: lager rendement)
• O à aan O,A,B,AB
• A à aan A,AB
• B à aan B,AB
• AB à aan AB
§ Plasma
• AB à AB,A,B,O
• A à A,O
• B à B,O
, • OàO
• Rhesus bloedgroepsysteem
o Antigenen (genen = gelegen op chromosoom 1)
§ D antigen
• = meest immunogeen
è rhesus- = bloed van rhesus + è anti-D AS
ontwikkelen
§ CcEe antigenen (Rhesus ondergroepen)
o Antistoffen
§ AS tegen rhesus AG ≠ natuurlijk maar verworven
(= irregulier)
• Door allo-immunisatie: contact van persoon met
rhesus- met rhesus+ RBC (zwangerschap/transfusie)
§ Ontwikkeling van anti-D AS = 50-80% kans
§ Ontwikkeling van anti-c/anti-E AS = veel kleinere kans
o Transfusie
§ Maximaal rekening houden met compatibiliteitsregels
omtrent rhesus D (grote kans op vorming anti-D)
§ In kritische situaties: als geen anti-D AS aanwezig è
rhesus D+ RBC transfuseren (ó ABO regels altijd volgen!)
§ Rekening houden met ondergroepen = aangeraden
• AG E/c+ bloed ≠ aan patiënten zonder deze AG
(vooral vrouwen in vruchtbare periode)
• Andere bloedgroepsystemen
o Kell (K)
§ Bij vrouwen in vruchtbare leeftijd: Kell
compatibiliteitsregels volgen (K- RBC bij K- patiënten)
§ In combinatie met rhesus ondergroepen = cEK beleid
o Kidd (Jka)
o Duffy (FYa)
o Bij mensen met frequente transfusies à met meer groepen
rekening houden
2) Hemoglobine
• Inleiding van hemoglobine
o Hemoglobine = transporter van O2 van longen naar capillairen
van perifere weefsels è aërobe celademhaling
