Spinale controle van beweging
De motorische eenheid = uitgangspoort centraal zenuwstelsel
▪ motorische eenheid (motor unit):
= motor neuron (MN)
+ spiervezels erdoor geïnnerveerd
▪ motor neuronen (‘lagere’ motor neuronen) zorgen voor spiercontractie! <-> in tegenstelling tot ‘hogere’
motor neuronen die in CNS gelegen zijn (deze verzorgen input naar ruggenmerg)
▪ lagere motor neuronen: naast - eveneens -motor neuronen
▪ ‘motor neuron pool’ : alle motor neuronen die bepaalde spier innerveren
▪ krachtopbouw in spier:
Alle spiervezels door 1 alfa neuron geactiveerd = motorische
~ # AP/ -MN
~ # -MN eenheid.
▪ aantal spiervezels/-MN is:
- groot voor antigraviteitspieren (grote divergentie, ~ 1000
spiervezels per -MN ): grote motor eenheid
- klein voor fijne controle (bv. oogspieren: ~ 3 spiervezels per -MN ): kleine motor eenheid
Ligging motor neuronen
▪ motor neuronen liggen in ventrale hoorn ruggenmerg
▪ topografische organisatie in ventrale hoorn:
- extensors/flexors: ventraal/dorsaal
- axiale/proximale/distale spieren: mediaal/lateraal
Sensorische informatie via dorsale wortel en via ventrale Ruggenmerrg op 2 plaatsen wat dikker: Benen en
wortel naar hersenen om spieren te doen samentrekken armen
▪ lage motor neuronen die distale en proximale spieren aansturen: vooral cervical (ts C3 en T1) en lumbaal-
sacraal (ts L1 en S3)
grotere ventrale hoorn (veel spieren om aan te sturen, bv. meer dan 50 armspieren)
BOX 13.1 Amyotrofe laterale sclerose (ALS)
▪ -motor neuronen en/of hogere motor neuronen van CNS sterven af
spierzwakte en atrofie
à progressieve ziekte: dodelijk tgv uitvallen ademhalingsspieren
à cognitieve vermogens blijven onaangetast
▪ levensverwachting:
gemiddeld 3-5 jaar na diagnose, 10% meer dan 10 jaar
▪ verschillende mogelijke oorzaken, meeste niet duidelijk gekend (10% genetische vorm, 90% sporadische
vorm)
Hebben verhoogd conc glutamaat in hersenvocht. Te hoge conc ? zorgt vr stress
neuronen, neurotransmitter w normaal vrijgesteld en bindt vr actiepot te
genereren. Als systeem defect is glutamaat te lang in hoog conc aanwezig en zorgt
vr afsterving neuronen. Er is iets mis met Astrocyten die er naast liggen.
▪ mogelijke oorzaken:
1) defect in glutamaat metabolisme
- te langdurige blootstelling aan hoge concentraties neurotransmitter is toxisch voor neuron
- belangrijke rol van astrocyten: glutamaat wordt na vrijstelling in synaps terug opgenomen door
astrocyten, omgezet in glutamine en teruggestuurd naar neuronen voor recycling
2) defect energie metabolisme astrocyten/neuronen
- aanwijzigingen voor verminderde lactaat produktie in astrocyten en defect in doorgave lactaat aan
motorneuronen
3) defect in proteine metabolisme (gemeenschappelijk kenmerk van vele neurodegeneratieve
aandoeningen)
, - verschillende proteinen misvouwen en vormen onoplosbare kluwen dat neerslaat in neuron, bij ALS
bv. superoxide dismutase 1 (SOD1) en Tar DNA binding protein-43 (TDP-43) en waarschijnlijk leidt tot
stress/afsterven neuron
▪ behandeling ALS beperkt succesvol: Aantal actiepot stijgt, meer
contractie spieren. Kleinste
- Riluzole: remt afgifte glutamaat, gemiddelde levensduurverlenging met 3 maanden
alfa-motoreenheden eerst,
dan groterre, dan allemaal
geactiveerd zodanig dat je
Geleidelijke spiercontractie door motor neuronen met zelfde spier veel of
▪ 2 manieren om spiercontractie te variëren: weinig krachtopbouw krijgt
1) aantal AP’s van motor units
2) aantal motor units
▪ 1 AP zorgt voor contractie
▪ indien aantal en frequentie AP’s stijgt:
ononderbroken contractie van spier
▪ recrutering volgens ‘size-principle’ (Henneman):
- kleinste -MN worden eerst gerecruteerd, dan grote
- mechanisme: input weerstand van cel (kleinere neuronen makkelijker geëxciteerd dan grotere)
Belangr!!
fijnere controle mogelijk bij lichtere lading dan bij zwaardere lading
Inputs naar -MN
▪ 3 bronnen:
1) dorsale wortel/hoorn: spierspoel (info over spierlengte)
2) interneuronen in ruggenmerg (excitatorisch of inhibitorisch: generatie spinale motor programma’s)
3) hogere MN: cortex, hersenstam (controle van gewilde bewegingen)
Proprioceptie (lichaamsgewaarwording, ‘positiezin’)
Proprioceptie via spierspoelen
▪ diep in skeletspieren: spierspoelen (‘stretch’ receptor) met bijhorende Ia sensorisch axon:
geven informatie door over veranderingen in spierlengte (proprioceptoren)
Als stand ledemaat verranderd,
▪ spierspoel bestaat uit speciaal type spiervezels (intrafusale vezels)
gaan die spierspoel geactiveerd w.
▪ gewone spiervezels: extrafusale
▪ Ia sensorisch axonen maken contact met -motor neuronen in ventrale hoorn Bep gewicht hangt aan sspier,
lengte spier verranderd, neuron w
geactiveerd en gaat actiepot
vuren, dat activeerrt alfa neuron
(onderste lijn) en die zorgen dat
spier terug samengetrokken w, die
was iets langer.
Myotatische (stretch) reflex
▪ tracht spierlengte constant te houden
▪ bij uitrekken spier: spierspoel wordt langer
▪ depolarisatie van Ia axon: toename AP van Ia axon
▪ Ia vormt synaps met -MN: depolarisatie -MN toename AP van -MN
▪ activatie -MN doet spier samentrekken
▪ afname AP van Ia en -MN
Kniepees reflex
▪ vb. van myotatische reflex: heeft echter niets met pees te maken
▪ spierspoel stuurt Ia afferent via dorsale wortel naar ruggenmerg: monosynaptisch excitatorisch contact met
-MN van zelfde spier
▪ reflexhamer Pees langer maken, als je met hamertje klopt,
uitrekking spier spie rmaak je langer en door myotatische
Ia activiteit reflex gaat spier korter w. en trekt been nr
-MN activiteit boven, zo zien of e rniks mis is met zenuw en
contractie spier dat geleiding,reflex nog oke is.
De motorische eenheid = uitgangspoort centraal zenuwstelsel
▪ motorische eenheid (motor unit):
= motor neuron (MN)
+ spiervezels erdoor geïnnerveerd
▪ motor neuronen (‘lagere’ motor neuronen) zorgen voor spiercontractie! <-> in tegenstelling tot ‘hogere’
motor neuronen die in CNS gelegen zijn (deze verzorgen input naar ruggenmerg)
▪ lagere motor neuronen: naast - eveneens -motor neuronen
▪ ‘motor neuron pool’ : alle motor neuronen die bepaalde spier innerveren
▪ krachtopbouw in spier:
Alle spiervezels door 1 alfa neuron geactiveerd = motorische
~ # AP/ -MN
~ # -MN eenheid.
▪ aantal spiervezels/-MN is:
- groot voor antigraviteitspieren (grote divergentie, ~ 1000
spiervezels per -MN ): grote motor eenheid
- klein voor fijne controle (bv. oogspieren: ~ 3 spiervezels per -MN ): kleine motor eenheid
Ligging motor neuronen
▪ motor neuronen liggen in ventrale hoorn ruggenmerg
▪ topografische organisatie in ventrale hoorn:
- extensors/flexors: ventraal/dorsaal
- axiale/proximale/distale spieren: mediaal/lateraal
Sensorische informatie via dorsale wortel en via ventrale Ruggenmerrg op 2 plaatsen wat dikker: Benen en
wortel naar hersenen om spieren te doen samentrekken armen
▪ lage motor neuronen die distale en proximale spieren aansturen: vooral cervical (ts C3 en T1) en lumbaal-
sacraal (ts L1 en S3)
grotere ventrale hoorn (veel spieren om aan te sturen, bv. meer dan 50 armspieren)
BOX 13.1 Amyotrofe laterale sclerose (ALS)
▪ -motor neuronen en/of hogere motor neuronen van CNS sterven af
spierzwakte en atrofie
à progressieve ziekte: dodelijk tgv uitvallen ademhalingsspieren
à cognitieve vermogens blijven onaangetast
▪ levensverwachting:
gemiddeld 3-5 jaar na diagnose, 10% meer dan 10 jaar
▪ verschillende mogelijke oorzaken, meeste niet duidelijk gekend (10% genetische vorm, 90% sporadische
vorm)
Hebben verhoogd conc glutamaat in hersenvocht. Te hoge conc ? zorgt vr stress
neuronen, neurotransmitter w normaal vrijgesteld en bindt vr actiepot te
genereren. Als systeem defect is glutamaat te lang in hoog conc aanwezig en zorgt
vr afsterving neuronen. Er is iets mis met Astrocyten die er naast liggen.
▪ mogelijke oorzaken:
1) defect in glutamaat metabolisme
- te langdurige blootstelling aan hoge concentraties neurotransmitter is toxisch voor neuron
- belangrijke rol van astrocyten: glutamaat wordt na vrijstelling in synaps terug opgenomen door
astrocyten, omgezet in glutamine en teruggestuurd naar neuronen voor recycling
2) defect energie metabolisme astrocyten/neuronen
- aanwijzigingen voor verminderde lactaat produktie in astrocyten en defect in doorgave lactaat aan
motorneuronen
3) defect in proteine metabolisme (gemeenschappelijk kenmerk van vele neurodegeneratieve
aandoeningen)
, - verschillende proteinen misvouwen en vormen onoplosbare kluwen dat neerslaat in neuron, bij ALS
bv. superoxide dismutase 1 (SOD1) en Tar DNA binding protein-43 (TDP-43) en waarschijnlijk leidt tot
stress/afsterven neuron
▪ behandeling ALS beperkt succesvol: Aantal actiepot stijgt, meer
contractie spieren. Kleinste
- Riluzole: remt afgifte glutamaat, gemiddelde levensduurverlenging met 3 maanden
alfa-motoreenheden eerst,
dan groterre, dan allemaal
geactiveerd zodanig dat je
Geleidelijke spiercontractie door motor neuronen met zelfde spier veel of
▪ 2 manieren om spiercontractie te variëren: weinig krachtopbouw krijgt
1) aantal AP’s van motor units
2) aantal motor units
▪ 1 AP zorgt voor contractie
▪ indien aantal en frequentie AP’s stijgt:
ononderbroken contractie van spier
▪ recrutering volgens ‘size-principle’ (Henneman):
- kleinste -MN worden eerst gerecruteerd, dan grote
- mechanisme: input weerstand van cel (kleinere neuronen makkelijker geëxciteerd dan grotere)
Belangr!!
fijnere controle mogelijk bij lichtere lading dan bij zwaardere lading
Inputs naar -MN
▪ 3 bronnen:
1) dorsale wortel/hoorn: spierspoel (info over spierlengte)
2) interneuronen in ruggenmerg (excitatorisch of inhibitorisch: generatie spinale motor programma’s)
3) hogere MN: cortex, hersenstam (controle van gewilde bewegingen)
Proprioceptie (lichaamsgewaarwording, ‘positiezin’)
Proprioceptie via spierspoelen
▪ diep in skeletspieren: spierspoelen (‘stretch’ receptor) met bijhorende Ia sensorisch axon:
geven informatie door over veranderingen in spierlengte (proprioceptoren)
Als stand ledemaat verranderd,
▪ spierspoel bestaat uit speciaal type spiervezels (intrafusale vezels)
gaan die spierspoel geactiveerd w.
▪ gewone spiervezels: extrafusale
▪ Ia sensorisch axonen maken contact met -motor neuronen in ventrale hoorn Bep gewicht hangt aan sspier,
lengte spier verranderd, neuron w
geactiveerd en gaat actiepot
vuren, dat activeerrt alfa neuron
(onderste lijn) en die zorgen dat
spier terug samengetrokken w, die
was iets langer.
Myotatische (stretch) reflex
▪ tracht spierlengte constant te houden
▪ bij uitrekken spier: spierspoel wordt langer
▪ depolarisatie van Ia axon: toename AP van Ia axon
▪ Ia vormt synaps met -MN: depolarisatie -MN toename AP van -MN
▪ activatie -MN doet spier samentrekken
▪ afname AP van Ia en -MN
Kniepees reflex
▪ vb. van myotatische reflex: heeft echter niets met pees te maken
▪ spierspoel stuurt Ia afferent via dorsale wortel naar ruggenmerg: monosynaptisch excitatorisch contact met
-MN van zelfde spier
▪ reflexhamer Pees langer maken, als je met hamertje klopt,
uitrekking spier spie rmaak je langer en door myotatische
Ia activiteit reflex gaat spier korter w. en trekt been nr
-MN activiteit boven, zo zien of e rniks mis is met zenuw en
contractie spier dat geleiding,reflex nog oke is.
