Notes de cours
UE2-Chapitre 5
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- UE2- Chapitre 5
- Établissement
- Aix-Marseille (AMU)
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UE2: LA CELLULE ET LES TISSUSChapitre 5:
MITOCHONDRIES
A- Généralités
! I- Uniquement chez les eucaryotes
• double membrane d’enveloppe
• organites isolés et réseau
• n’appartiennent pas au système endomembranaire
! II- Organite «multi-fonction»
• phosphorylation oxydative- ATP
• respiration cellulaire
• autres voies métaboliques
• mort cellulaire
• défense antivirale, antibactérienne
! III- Un génome qui lui est propre
Figure 1: Méthodes d’études en MO et en MET
! ! ✴ Colorants fluorescents
✴ Protéine fluorescente
! Mitochondries impliquées dans la mobilité du flagelle des spermatozoïdes
B- Morphologie et composition chimique
! I- La membrane mitochondriale externe
Figure 2 ! - Membrane imperméable aux protons H+ dans des conditions
physiologiques
! ! - Protéines en relation avec le cytosol permettant l’entrée et la
sortie des fonctions nécessaires à la mitochondrie
! II- L’espace intermembranaire
Lieu de transit du cytosol dans la matrice et vice versa
Protons H+
Cytochrome C
Autres molécules :
! - Cyclophiline D, immunophiline...
! - Procaspases
! III- La membrane mitochondriale interne
! Riche en édifices protéiques qui contribuent aux fonctions essentielles
mitochondriales.
! Présence de crêtes mitochondriales : augmentation de la surface d’échange
! ↳ Surface x 3
! ↳ Nombre / surface est fonction de l’activité cellulaire
! ↳ Surface = k x demande en ATP
! ↳ ATP-synthase contrôle morphologie des crêtes
- + autres protéines: ubiquinone, cytochrome C, protéases (importation), CYP450,
synthèse d’hormones stéroïdes.
! IV- La matrice mitochondriale ! tout le matériel pour la phosphorylation
- Ca++, Mg++ = denses en MT
- ADN observable en MET
- Ribosomes visibles en MET
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, UE2: LA CELLULE ET LES TISSUS
- Nombreuses systèmes enzymatiques
- Protéines de choc, protéases
- Equipement enzymatique métabolisme de l’ADN mit
! V- Des protéines des membranes externe et interne sont indispensables aux
phénomènes de fusion et de fragmentation des mitochondries
Figure 5
! VI- Les zones d’accolement temporaire des membranes externe et interne:
! ! Cytosol ⟷ Mitochondrie
Figure 6
C- La mitochondrie: principale source d’ATP dans les cellules
eucaryotes
! ! ! cf cours de biochimie
D- Autres fonctions importantes, certaines en interaction étroite
avec le RE
! I- Une plate fomre fonctionnelle très spécialisée
! ! association Mitochondrie et Reticulum
! ! MAM, Mitochondrial- Associated endoplasmic reticulum membrane
Figure 7
! ! ➜ Ions Ca++, concentration cytosolique, mtb mitochondrial, signal
! ! intracellulaire.
! II- Mitochondrie + RE + Cytosol ➜ coopération dans la défense virale et
la défense antimicrobienne.
Figure 8
! III- Synthèse des hormones stéroïdes dans les cellules endocrines
spécialisées
! Enzymes impliquées : Cytochrome P450 Figure 9
! ! ! ! ! ↳ Lors de la transformation du cholestérol en
! ! ! ! ! prégnénolone.
Cytochrome P450 : hémoprotéines!
! Utilisent :
! ! O2
! ! Electrons du NADPH matriciel amenés par des molécules de la MIM
!
! Fonction hydroxylation
! Dans la mitochondrie
! ! Cholestérol ! prégnénolone
! REL ! dérivés duprégnénolone
Exemple: Aromatase ! fabrication d’oestrogènes à l’origine de la multiplication
de cellules de certains cancers du sein.
Des anti-aromatases dans le traitement des cancers du sein hormono-dépendants
pour éliminer de l’organisme les oestrogènes ! empêche les cellules tumorales
restantes de proliférer.
!
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, UE2: LA CELLULE ET LES TISSUS
! IV- Mitochondrie, rôle majeur dans le déclenchement et la régulation de la
mort cellulaire
! Mort physiologique ou accidentelle : conséquence de l’ouverture des mégacanaux
La membrane interne devient perméable (PM<1500Da)
Déclenchée par signaux:
! - Extracellulaire (absence de facteurs de croissance)
! - Intracellulaires (anomalies ADN..)
Figure 10
! V- La mitochondrie contrôle d’autres voies métaboliques
1- Métabolisme des lipides:
! - Synthèse de phospholipides
! - Catabolisme d’acides gras
! ! ! ! ↳ Préalablement «raccourcis» dans les peroxysomes
2- Squelette carboné de certains acides aminés , conséquence de la
phosphorylation oxydative
3- Synthèse de l’hème
! - Biosynthèse : mitochondrie ! cytosol ! mitochondrie
! - L’hème entre dans la constitution
! ! ! du Cytochrome C
! ! ! des cytochromes P450
! ! ! de l’hémoglobine, la myoglobine
E- Naissance, vie et mort des mitochondries
! I- La mitochondrie possède un génome qui lui est propre
1- L’ADN mitonchriale
! - Chromosome circulaire (bactérien) sans introns
! - Code génétique spécifique ≠ du code génétique universel
• La mitochondrie :
! le seul organite avec une double membrane d’enveloppe et un génome propre
(≠ noyau)
! ! Pourquoi?
Au cours de l’évolution, colonisation de la cellule eucaryote par une bactérie,
devenue mitochondriale : Rickettsia prowaseki agent du typhus génome le plus
proche de celui de la mitochondie.
2- Les produits du génome mitochondriale ne lui confèrent qu’une autonomie très
partielle par rapport au génome nucléaire.
3- Des protéines assurent un transfert d’informations dans les deux sens
! Génome nucléaire ⟷ génome mitochondriale
! ! et modifient leur fonctionnement
4- Génome mitochondriale ne provient que de la mère
! ↳ Fécondation : destruction des mitochondries du spz par autophagie dans
le cytosol du l’oeuf après fécondation.
Hérédité «cytoplasmique», non- mendélienne, transmission monoparentale
aide ! carte de filiation des espèces, date de l’apparition de l’espèce humaine.
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