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Résumé Fiche Item IV.28 - Leucémies aiguës et syndromes myélodysplasiques
- Cours
- Hématologie
- Établissement
- Paris V - Université Paris Descartes
Fiche Item IV.28 - Leucémies aiguës et syndromes myélodysplasiques
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IV - 28LEUCÉMIES AIGUËS
DEFINITION
o Prolifération monoclonale de précurseurs (= blastes) lymphoïdes (LAL) ou myéloïde (LAM) dans la moelle osseuse et le sang
avec blocage de différenciation.
o Déficit en cellules matures.
o Hiatus de maturation → prolifération d'un stade plus ou moins précoce de maturation.
o Définition OMS : blastes > 20% au myélogramme (grosses cellules, rapport N/C faible, nucléoles, basophilie).
o Épidémiologie : LAL et enfants 2-15 ans / LAM et adultes.
o Physiopathologie : accumulation de mutations entrainant ↑ des oncogènes et/ou ↓ gènes suppresseurs de tumeurs.
ÉTIOLOGIES
- Idiopathique ++
- Secondaire : LMC, syndrome myélodysplasique, chimiothérapie par alkylants, benzène, radiations ionisantes, anomalies
génétiques (déficit en p53…), terrain congénital (trisomie 21, Fanconi…).
CLINIQUE
• AEG, sueurs nocturnes.
• Infiltration et insuffisance médullaire → cytopénies :
- Anémie (pâleur, asthénie, dyspnée).
- Neutropénie (infections à répétition, angines).
- Thrombopénie (hémorragie, purpura pétéchial, épistaxis, gingivorragies).
• Infiltration et syndrome tumorale :
- Polyadénopathies (LAL surtout), splénomégalie, hépatomégalie,
- Invasion d'organes : SNC et LAL, testicules et LAL, médiastin et LAL-T, douleurs osseuses et LAL, infiltration dermique et
LAM3, hypertrophie gingivale et LAM5….
• CIVD (LAM3) : granulations contenant des molécules pro-coagulantes.
DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE
• Hémogramme : plusieurs éléments peuvent être retrouvés de façon variable :
- Anémie normocytaire, normochrome, arégénérative Trépied leucémique =
- Leucocytes variables : souvent ↑, parfois très élevée, parfois ↓. risque hémorragique +
- Blastes sur le frottis sanguin (et corps d’Auer si LAM). risque infectieux + anémie
- Neutropénie fréquente.
- Thrombopénie fréquente. PANCYTOPÉNIE
→ Insuffisance médullaire
• Myélogramme : examen clé !!!
o Envahissement massif par les blastes > 20% avec blocage de maturation.
o Examens à réaliser :
✓ Cytologie : morphologie des cellules blastiques → classification.
✓ Cytochimie : myéloperoxydase, estérases, phosphatases acides (de moins en moins).
✓ Immunohénotypage : caractérisation des blastes leucémiques par cytométrie de flux.
✓ Caryotype/FISH : pronostic et traitement (parfois).
✓ Cytogénétique : recherche transcrits spécifiques, RT-PCR → pronostic, thérapeutique, suivi de la maladie résiduelle.
Principaux marqueurs immunologiques classés par ordre croissant de maturité :
Progéniteurs CD34
Lignée myéloïde CD33 / CD13
Lignée monocytaire CD14 / CD16
Lignée mégacaryocytaire CD41 / CD42
Lignée érythrocytaire Glycophorine / GPA
Très immature : HLA DR / CD19 / CD10 / CD20
Lignée B
Immature : chaine µ intra-cytoplasmique
Lignée T CD2 / CD3 / CD7 / CD4 / CD8 / TCR
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, IV - 28
LEUCÉMIE AIGUË LYMPHOBLASTIQUE LEUCÉMIE AIGUË MYELOïDE
Facteurs de Radiations, benzène, chimiothérapie, évolution
risque d’une LMC.
Adénopathies plus fréquentes que pour les LAM. CIVD et LAM3 (promyélocytaire)
Clinique Envahissement méningé ++ (nausées, Infiltration des gencives et LAM5
vomissements, migraines, troubles visuels…) Infiltration cutanée et LAM3
Cytologie Blastes non granulaires Blastes granuleux / Corps d'Auer (en fagot = LAM3)
Cytochimie Myéloperoxydase - / Estérase - Myéloperoxydase + / Estérase (+ si monocytaire)
Phénotype LAL B ou LAL T Intérêt moindre que pour les LAL
Mauvais pronostic : 5q- / 7q-
Bon pronostic : association de translocations et de
Chromosome de Philadelphie : t(9/22) = gène BCR-
certaines formes de LAM
ABL sur Chr22 réduit codant pour une TK non
Cytogénétique
régulée → mauvais pronostic
LAM3 = LA à promyélocyte : t(15/17) → gène
Autres : t(12/21), t(4/11)… → mauvais pronostic
PLM/RARα de fusion moins sensible aux
concentrations physiologiques d'acide rétinoïque.
• Examens complémentaires :
- Bilan d’hémostase complet : si ↘ du TP → dosage des facteurs II, V, VII, X, TCA, D-dimères, complexes solubles →
recherche d’une CIVD (LAM3).
- Ponction lombaire : systématique pour les LAL → recherche d’un envahissement méningé.
- Ionogramme sanguin, créatininémie, urémie, uricémie, bilan phosphocalcique → recherche du syndrome de lyse
(hyperkaliémie, hyperphosphorémie, ↗ LDH, hyperuricémie, ↗ de la clairance de la créatinine).
- LDH : reflet de la masse tumorale.
- Bilan infectieux complet : hémocultures, ECBU, panoramique dentaire, écouvillonnage des orifices → recherche d’un foyer
infectieux.
- Bilan prétransfusionnel : groupage sanguin, rhésus, RAI, groupage HLA, sérologies virales.
- BOM si myélofibrose.
PRONOSTIC
LEUCÉMIE AIGUE LYMPHOBLASTIQUE LEUCÉMIE AIGUE MYELOIDE
Bon pronostic : âge entre 2-10 ans, absence d'anomalie Bon pronostic : t(15,17) → LAM3, et t(8,21) → LAM2.
cytogénétique chez l'adulte, hyperdiploïdie chez l’enfant,
CD10 (= CALLA → proB, préB et B). Mauvais pronostic : âge avancé ou < 1 an, caractère
secondaire, certains aspects cytologiques, résistance aux
Mauvais pronostic : âge > 10 ans ou < 1 an, masse tumorale traitements, absence de rémission après 1 mois de
importante, anomalies cytogénétiques t(9,22) / t(4,11) / traitement, syndrome tumoral et hyperleucocytose
t(1 ;19), LAL non T chez l'enfant, syndrome tumoral clinique importants, hyperexpression de CD34, anomalies
et radiologique important, atteinte méningée initiale, cytogénétiques t(9,22), délétion sur les chromosomes 5 et 7,
hyperleucocytose… trisomie 8…
TRAITEMENT
• Traitement symptomatique : URGENCE
- Thrombopénie < 20 G/L ou hémorragie : concentrés plaquettaires.
- CIVD : plasma frais congelé
- Infections, choc septique : antibiothérapie
- Leucostase (→ détresse respiratoire) : chimiothérapie ou leucophérèse en urgence.
- Syndrome de lyse (prévention et traitement) : hyperhydratation, hypo-uricémiants (rasburicase, allopurinol)
- Anémie < 80 g/L : transfusion de CG déleucocytés.
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