Resume
Résumé Fiche Item IV.28 - Leucémies aiguës et syndromes myélodysplasiques
- Cours
- Hématologie
- Établissement
- Paris V - Université Paris Descartes
Fiche Item IV.28 - Leucémies aiguës et syndromes myélodysplasiques
[Montrer plus]
Vendeur
S'abonner
Aperçu du contenu
IV - 28LEUCÉMIES AIGUËS
DEFINITION
o Prolifération monoclonale de précurseurs (= blastes) lymphoïdes (LAL) ou myéloïde (LAM) dans la moelle osseuse et le sang
avec blocage de différenciation.
o Déficit en cellules matures.
o Hiatus de maturation → prolifération d'un stade plus ou moins précoce de maturation.
o Définition OMS : blastes > 20% au myélogramme (grosses cellules, rapport N/C faible, nucléoles, basophilie).
o Épidémiologie : LAL et enfants 2-15 ans / LAM et adultes.
o Physiopathologie : accumulation de mutations entrainant ↑ des oncogènes et/ou ↓ gènes suppresseurs de tumeurs.
ÉTIOLOGIES
- Idiopathique ++
- Secondaire : LMC, syndrome myélodysplasique, chimiothérapie par alkylants, benzène, radiations ionisantes, anomalies
génétiques (déficit en p53…), terrain congénital (trisomie 21, Fanconi…).
CLINIQUE
• AEG, sueurs nocturnes.
• Infiltration et insuffisance médullaire → cytopénies :
- Anémie (pâleur, asthénie, dyspnée).
- Neutropénie (infections à répétition, angines).
- Thrombopénie (hémorragie, purpura pétéchial, épistaxis, gingivorragies).
• Infiltration et syndrome tumorale :
- Polyadénopathies (LAL surtout), splénomégalie, hépatomégalie,
- Invasion d'organes : SNC et LAL, testicules et LAL, médiastin et LAL-T, douleurs osseuses et LAL, infiltration dermique et
LAM3, hypertrophie gingivale et LAM5….
• CIVD (LAM3) : granulations contenant des molécules pro-coagulantes.
DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE
• Hémogramme : plusieurs éléments peuvent être retrouvés de façon variable :
- Anémie normocytaire, normochrome, arégénérative Trépied leucémique =
- Leucocytes variables : souvent ↑, parfois très élevée, parfois ↓. risque hémorragique +
- Blastes sur le frottis sanguin (et corps d’Auer si LAM). risque infectieux + anémie
- Neutropénie fréquente.
- Thrombopénie fréquente. PANCYTOPÉNIE
→ Insuffisance médullaire
• Myélogramme : examen clé !!!
o Envahissement massif par les blastes > 20% avec blocage de maturation.
o Examens à réaliser :
✓ Cytologie : morphologie des cellules blastiques → classification.
✓ Cytochimie : myéloperoxydase, estérases, phosphatases acides (de moins en moins).
✓ Immunohénotypage : caractérisation des blastes leucémiques par cytométrie de flux.
✓ Caryotype/FISH : pronostic et traitement (parfois).
✓ Cytogénétique : recherche transcrits spécifiques, RT-PCR → pronostic, thérapeutique, suivi de la maladie résiduelle.
Principaux marqueurs immunologiques classés par ordre croissant de maturité :
Progéniteurs CD34
Lignée myéloïde CD33 / CD13
Lignée monocytaire CD14 / CD16
Lignée mégacaryocytaire CD41 / CD42
Lignée érythrocytaire Glycophorine / GPA
Très immature : HLA DR / CD19 / CD10 / CD20
Lignée B
Immature : chaine µ intra-cytoplasmique
Lignée T CD2 / CD3 / CD7 / CD4 / CD8 / TCR
1
, IV - 28
LEUCÉMIE AIGUË LYMPHOBLASTIQUE LEUCÉMIE AIGUË MYELOïDE
Facteurs de Radiations, benzène, chimiothérapie, évolution
risque d’une LMC.
Adénopathies plus fréquentes que pour les LAM. CIVD et LAM3 (promyélocytaire)
Clinique Envahissement méningé ++ (nausées, Infiltration des gencives et LAM5
vomissements, migraines, troubles visuels…) Infiltration cutanée et LAM3
Cytologie Blastes non granulaires Blastes granuleux / Corps d'Auer (en fagot = LAM3)
Cytochimie Myéloperoxydase - / Estérase - Myéloperoxydase + / Estérase (+ si monocytaire)
Phénotype LAL B ou LAL T Intérêt moindre que pour les LAL
Mauvais pronostic : 5q- / 7q-
Bon pronostic : association de translocations et de
Chromosome de Philadelphie : t(9/22) = gène BCR-
certaines formes de LAM
ABL sur Chr22 réduit codant pour une TK non
Cytogénétique
régulée → mauvais pronostic
LAM3 = LA à promyélocyte : t(15/17) → gène
Autres : t(12/21), t(4/11)… → mauvais pronostic
PLM/RARα de fusion moins sensible aux
concentrations physiologiques d'acide rétinoïque.
• Examens complémentaires :
- Bilan d’hémostase complet : si ↘ du TP → dosage des facteurs II, V, VII, X, TCA, D-dimères, complexes solubles →
recherche d’une CIVD (LAM3).
- Ponction lombaire : systématique pour les LAL → recherche d’un envahissement méningé.
- Ionogramme sanguin, créatininémie, urémie, uricémie, bilan phosphocalcique → recherche du syndrome de lyse
(hyperkaliémie, hyperphosphorémie, ↗ LDH, hyperuricémie, ↗ de la clairance de la créatinine).
- LDH : reflet de la masse tumorale.
- Bilan infectieux complet : hémocultures, ECBU, panoramique dentaire, écouvillonnage des orifices → recherche d’un foyer
infectieux.
- Bilan prétransfusionnel : groupage sanguin, rhésus, RAI, groupage HLA, sérologies virales.
- BOM si myélofibrose.
PRONOSTIC
LEUCÉMIE AIGUE LYMPHOBLASTIQUE LEUCÉMIE AIGUE MYELOIDE
Bon pronostic : âge entre 2-10 ans, absence d'anomalie Bon pronostic : t(15,17) → LAM3, et t(8,21) → LAM2.
cytogénétique chez l'adulte, hyperdiploïdie chez l’enfant,
CD10 (= CALLA → proB, préB et B). Mauvais pronostic : âge avancé ou < 1 an, caractère
secondaire, certains aspects cytologiques, résistance aux
Mauvais pronostic : âge > 10 ans ou < 1 an, masse tumorale traitements, absence de rémission après 1 mois de
importante, anomalies cytogénétiques t(9,22) / t(4,11) / traitement, syndrome tumoral et hyperleucocytose
t(1 ;19), LAL non T chez l'enfant, syndrome tumoral clinique importants, hyperexpression de CD34, anomalies
et radiologique important, atteinte méningée initiale, cytogénétiques t(9,22), délétion sur les chromosomes 5 et 7,
hyperleucocytose… trisomie 8…
TRAITEMENT
• Traitement symptomatique : URGENCE
- Thrombopénie < 20 G/L ou hémorragie : concentrés plaquettaires.
- CIVD : plasma frais congelé
- Infections, choc septique : antibiothérapie
- Leucostase (→ détresse respiratoire) : chimiothérapie ou leucophérèse en urgence.
- Syndrome de lyse (prévention et traitement) : hyperhydratation, hypo-uricémiants (rasburicase, allopurinol)
- Anémie < 80 g/L : transfusion de CG déleucocytés.
2
Les avantages d'acheter des résumés chez Stuvia:
Qualité garantie par les avis des clients
Les clients de Stuvia ont évalués plus de 700 000 résumés. C'est comme ça que vous savez que vous achetez les meilleurs documents.
L’achat facile et rapide
Vous pouvez payer rapidement avec iDeal, carte de crédit ou Stuvia-crédit pour les résumés. Il n'y a pas d'adhésion nécessaire.
Focus sur l’essentiel
Vos camarades écrivent eux-mêmes les notes d’étude, c’est pourquoi les documents sont toujours fiables et à jour. Cela garantit que vous arrivez rapidement au coeur du matériel.
Foire aux questions
Qu'est-ce que j'obtiens en achetant ce document ?
Vous obtenez un PDF, disponible immédiatement après votre achat. Le document acheté est accessible à tout moment, n'importe où et indéfiniment via votre profil.
Garantie de remboursement : comment ça marche ?
Notre garantie de satisfaction garantit que vous trouverez toujours un document d'étude qui vous convient. Vous remplissez un formulaire et notre équipe du service client s'occupe du reste.
Auprès de qui est-ce que j'achète ce résumé ?
Stuvia est une place de marché. Alors, vous n'achetez donc pas ce document chez nous, mais auprès du vendeur valentinmaulet. Stuvia facilite les paiements au vendeur.
Est-ce que j'aurai un abonnement?
Non, vous n'achetez ce résumé que pour 2,99 €. Vous n'êtes lié à rien après votre achat.
Peut-on faire confiance à Stuvia ?
4.6 étoiles sur Google & Trustpilot (+1000 avis)
82191 résumés ont été vendus ces 30 derniers jours
Fondée en 2010, la référence pour acheter des résumés depuis déjà 14 ans