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Résumé IV.24 - Leucémie myéloïde chronique
- Cours
- Hématologie
- Établissement
- Paris V - Université Paris Descartes
Fiche Item IV.24 - Leucémie myéloïde chronique Internat de Pharmacie
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IV - 24LEUCEMIE MYELOÏDE CHRONIQUE (LMC)
DEFINITION
Syndrome myéloprolifératif (SMP → prolifération clonale incontrôlée de CS hématopoïétique pluripotente) avec :
- Prolifération prédominante de la lignée granuleuse dans la MO, la rate et le sang.
- Et une anomalie chromosomique quasi-spécifique (chromosome Philadelphie) ou son équivalent moléculaire.
PHYSIOPATHOLOGIE
Translocation (9;22) = Chromosome Philadelphie :
Présence d’un marqueur chromosomique au niveau des cellules hématopoïétiques
= chromosome Philadelphie → translocation réciproque entre les bras long des chromosomes 9 et 22 = t(9;22).
- Retrouvé dans toutes les mitoses des précurseurs granuleux, monocytaires, plaquettaires, érythrocytaires, lymphocytaires B,
T et NK. Absent dans fibroblastes et cellules extra-hématopoïétiques.
- Point de cassure sur le chromosome 9 situé au niveau de l’oncogène ABL (Abelson). La protéine Abl est une protéine à
activité tyrosine kinase. Fonction : régulation de la croissance et de la prolifération cellulaire.
- Point de cassure sur le chromosome 22 se trouve sur la région BCR (Breakpoint Cluster Region). Fonctions peu connues.
→ Gène néoformé fonctionnel : il code une protéine chimérique appelée Bcr-Abl (ou p210).
- Grâce au domaine de dimérisation apporté par le gène BCR, elle est capable de se dimériser et de s'auto-activer par
transphosphorylation.
- Et perte du domaine N-terminal de la protéine abl → supprime son auto-inhibition.
→ Activité tyrosine kinase 5 fois + importante : phosphorylation d'un très grand nombre de substrats, recrutement de voies de
prolifération, apoptose, différenciation, adhésion cellulaire.
→ Expansion maligne du compartiment myéloïde, suppression de l’hématopoïèse normale.
La progression vers phase accélérée et transformation aiguë implique l’acquisition d’autres anomalies génétiques.
ÉPIDEMIOLOGIE / ETIOLOGIE
- Atteinte préférentielle de l’adulte jeune (20 –50 ans).
- Incidence : 1 nouveau cas/100 000 habitants/an.
- Facteurs favorisants : radiations ionisantes, dérivés du benzène.
CLINIQUE → signes de SMP
- Début insidieux, difficile à préciser, non spécifique : AEG (asthénie, amaigrissement), pesanteur hypochondre gauche.
- Splénomégalie ++ dans 50 % des cas, parfois associée à hépatomégalie.
Découverte fortuite (40 % des cas) lors d’un examen systématique.
Découverte lors d’une complication (rare) : goutte, infarctus splénique, TVP, Ins respiratoire (leucostase).
Exceptionnellement, découverte au stade de transformation aiguë, phase chronique passée inaperçue.
DIAGNOSTIQUE BIOLOGIQUE
▪ Hémogramme : élément essentiel !
o Hyperleucocytose importante, le plus souvent > 50 G/L, avec :
- 90 – 95 % de granuleux : polynucléose neutrophile, éosinophilie et basophilie +++.
- Myélémie constante : myélocytes et métamyélocytes, promyélocytes (3 – 5%) sans hiatus.
- Rares myéloblastes, blastes possibles (< 5 %) → perte d’étanchéité de la MO.
o Thrombocytose modérée (rare thrombopénie).
o GR normaux, anémie (normochrome normocytaire arégénérative) très modérée possible, souvent absente au début.
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