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Résumé FICHE RECAP HEMATO
- Cours
- Hématologie
- Établissement
- Paris V - Université Paris Descartes
FICHE RECAPITULATIVE HEMATOLOGIE INTERNAT DE PHARMACIE
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ANEMIESPATHOLOGIES DIAGNOSTIC BIOLOGIQUES SIGNES - ETIOLOGIES TRAITEMENT
⬦ NFS : anémie microcytose, leucocytes N, plaquettes N ou ↗, réticulocyte N ou ↘ → Symptômes (tardifs liés à l’anémie) = anémie (pâleur, asthénie, 1) De l’affection causale ! 2) Substitutif : Fer VO /!\
• Ferritine ↘, transferrine ↗, fer sérique ↘ dyspnée, tachycardie) + trbl des phanères, atrophie des muqueuses troubles gastro-intestinales, selles noires – préventif ♀
CARENCE MARTIALE ⬦ Frottis : GR cibles 🎯 (déficit Hb), anisocytose (≠ tailles - centrale), poïkylocytose - Hémorragies chroniques (digestives ou gynécologiques) +++ enceinte, IM = si malabs° ou intolérance dig - IV =
(≠ formes - périphérique), hypochromie, ± microcytose - ↗ Besoins : Femmes enceintes, enfants, adolescents) patient sous EPO (risque hypotens°) - Transfus° culot
⬦ 3 mois : NFS et réévaluer stocks : ferritine + CRP ou fer sérique + transferrine - Carence nutritionnelle, malabs° (+ VitC = ↗ abs° du fer ferreux) globulaire si urgence AU MOINS 3 MOIS
⬦ NFS : hypochrome microcytaire, leucocytes + plaquettes N ou ↗, réticulocytes N Association : rétention du fer dans les macrophages de la moelle,
ANEMIES CARENCIELS
ANEMIE
• Ferritine : N ou ↗, transferrine ↘, fer sérique N ou ↘ = marqueurs de l’infl sécrétion inappropriée d’EPO, hémolyse discrète Affection causale uniquement
INFLAMMATOIRE
NE PAS FAIRE DE MYELOGRAMME Observée dans les pathologies inflammatoires et les cancers
Trouble synth ADN = ₵ renouvlt rapide = ralentissement division ₵r = ↗ taille → Carence d’apport +++ (légumes, levure, foie)
1) De l’affection causale 2) Substitutif : acide folique
CARENCE FOALATES ⬦ NFS : macrocytaire, normochrome arégénératif, macrocytose isolée, - Malabs° (maladies coeliaques, lymphomes)
VO pendt environ 3 mois - IM : si malab° importante
Vit B9 neutropénie ± thrombopénie - Grossesses multiples, brûlés, cancers, anémies chroniques
Efficacité mesurée par crise réticulocytaire à partir 3e j,
(4 mois de réserve) ⬦ Frottis : anisocytose, poïkilocytose, polychromasie (≠ couleur = centrale), - Méd (antifoliques : blocage DHFR), hydantoïnes, contracept° oral ↗ précoce des plaquettes et PNN, plus lente de l’Hb
ponctuat° basophiles, corps de Jolly, macrocytose - PN hypersegmentés → Signes : anémie, trble dig (dyspepsie, glossite, diarrhée)
⬦ MG : riche, asynchronisme de maturat°, métamyélocytes géants et PNN 1) De l’affection causale 2) Substitutif : IM = hebdo puis
hypersegmentés → Carence d’apport (dénutrition) (origine animale)
mensuelle cyanocobalamine (vitB12) - Forte dose VO
CARENCE VITB12 - Malabs° gastrique (maladie de Biermer Ac-Anti FI), intestinale
• Haptoglobine↘, LDH↗, bilirubine NC↗ pers âgée (abs° passive) - A vie si maladie Biermer (IM)
(Réserve : 4 ans) - Médicaments (= malabsorption) : colchicine, néomycine
⬦ Dosage folates sériques, VitB12 (Etiologie : chlorhydrie gastrique, FI, Ac anti-FI, Si malabs° (gastrectomie = IM)
→ Signes : neuro dans le cas de déficit VitB12
Auto-Ac, anti-thyroïde) Si Hb pas correcct° = carence martiale associée
MALADIE DE ANEMIE HEMOLYITQUE ↗ fragilité osmotique aux solutés - Anomalie mb : (akyrine, prot 3…) déstabilisat° prot mb GR avec
MINKOWSKI- ↘ durée de vie des GR matures (<120j) isotoniques = autohémolyse in vitro microvésiculat° - Caucasiens ++ (maladie autosomale dominante)
CHAUFFARD Hb ↘ - Normocytaire ou légèrement Ektacytométrie = déformat° GR (milieu) → Signes : ictère, splénomégalie, ATCD familiaux +++ Splénectomie après l’âge de 5 ans si mal tolérée
Micoshérocytose macrocytaire - Normochrome Test Eosine 5’maléimide (EMA) : - Bien tolérées, ꓱ complicat° : crises hémolytiques, crises
hereditaire Hémolyse intra-tissulaire (physio) : fluorescence prot surf GR érythroblastopéniques, lithiase biliaire (c° accrue bilirubine)
CORPUSCULAIRE (ORIGINE INTRINSEQUE GR)
Macrophage de la moelle +++ Ethnie, ATCD familiaux, fact déclenchant - Défaut prod NADPH coE glutath° réd = défaut éliminat° peroxydes
DEFICIT G6PD • ↗ bilirubine libre Dosage activité G6PD : en fct° - Fqt : africains, pop bassin méditerranée, extrême orient → Récessif chromosome X
• ↗ urobilinurie réticulocytes, ratio PK/G6PD ↘ - Hémolyse induite par agents ox (méd, toxiques, infect°…
ANEMIES HEMOLYTIQUES
(anomalie • ↗ stercobilinogène fécal Dépistage ♀ hétérozy : dosage enz non → Sujet africain : (type A) méd proportionnelle dose
enzymatique) Hémolyse intra-vasculaire (patho) : informatif, recherche mutat° ADN → Sujet blanc (méditerranéen) : (type B) plus sévère, déglobulisat° massive, hémoglobinémie, hémoglobinurie, risque d’anurie
• ↗ hémoglobinémie
NFS : Leucocytes N ou ↗ Mutat° ch β de l’ac glutamique en 6 remplacé par une valine (HbA → HbS) Maladie autosomique récessive
• ↗ hémoglobinurie HbS instable en conditions d’hypoxie et polymérise entraînant :
Frottis : poïkilocytose, corps de Jolly, Préventif crises vaso-occlusives + infect° : éviter
• ↘↘↘ haptoglobine libre
DREPANO- érythroblastose, drépanocytes ↪ Déformat° GR (falciformes ou drépanocytes), hémolyse chronique hypoxie, éviter déshydrata°, vaccinat°, pénicilloth en
• ↗ 2ndr hémosidérinurie
CYTOSE Test falciformation (Test d’Emmel) ↪ Obstruct° de certains capillaires (infarctus ≠ organes) continu, ATBth systématique si fièvre, hydratat° +++
↗ réticulocytes = Régénératif
★★★ HAS : isoélectrofocalisat°, électrophorèse - Afriques, Antilles, caraïbes ± méditerranée (asympto chez hétéro) Crises douloureuses : antalgiques + anti-infl ±
↗ LDH
(anomalie Hb) (HbS, Ø HbA, HbA2 N, HbF), test solubilité, → Signes (homozygote) : hypersplénisme disparit° par atrophie morphine, hydratat° ++ et oxygénoth, prévent° acidose
↗ de l’érythroblastose médullaire
quantificat° ≠ Hb HPLC, NFS, bilan martial splénique (infarctus spléniques), crises vaso-occlusives (infect° ou Transfus° : maintenir Hb > 80 g/L, diluer l’HbS < 30%
Examens complémentaires : frottis,
Electrophorèse Hb = confirmer diagnostic hypoxie) = douleurs abd + hématuries, infect° à répétit° +++ Hydroxyurée : ↗ HbF - Dernier recours : Greffe de MO
test coombs erytrhocytaire, recherche
paludisme, dosage enzymatique β maj : leucocyte + plaq N, ferritine N ou ↗ ↘ synt ch globine = α et β avec β0 (tot) ou β+ (±) - Bassin méditerrané +++
THALASSEMIE Circonstances : anémie (pâleur, Frottis : anisocytose, poïkylocytose, 🎯, → β maj (homo) : hépato-splénomégalie, infect° répétit°, retard stauro-pondérale, modif squelette, mort <20 ans si Ø trt
dyspnée), ictère, splénomégalie ponctuat° baso, érythroblaste, corps Heinz → β mineure (hetero): 1 seul gène ch β, pas manif ou très discrètes (pâleur, subictère, splénomégalie modérée)
(anomalie Hb) Interrogatoire +++ (ethnie, ATCD, med, EP : 0 HbA (β0), traces (β+) Évolut° : asympt /!\ Risque : un° avec un co-transmetteur
toxiques, séjour zone impaludée) β min : EP = Hb A2 > 3,5 % → α (rare) : gravité dépend nb de gène atteints – Extrême orient +++
⬦ NFS : normochrome ± - Anémies acquises, présence dans plasma et/ou hématies d’auto-Ac Symptomatique : transfus° si hémolyse sévère, surtout
EXTRACORPUSCULAIRE
TEST DE COOMBS
macrocytaire régénératif reco ses propres Ag érythrocytaires si sujet âgé, réchauffer sang transfusé à 37°C si
AUTO-AC • Direct : GR recouvert réactif Coombs (=
⬦ Frottis : sphérocytose, ± blastes - Physiopath : fixat° auto-Ac contre Ag grpe sanguin (Rhésus, I/i, P), agglutinat°, adm systématique de folates
Ac reco frgmt Fc Ig) → si complexe = positif
(immuno : ⬦ Leucocytose modérée ± myélémie • Indirect : recherche contre quoi sont fav par anomalies du SI : déficits LT suppresseurs ou (+) de ly auto- Étiologique : AHAI idiopathiques = corticothérapie, Ig IV
med ou iso, • Bilirubine NC ↗ LDH ↗ dirigés les Ac : GR dont le phénotype est réactifs, fav par virose, prise méd… IgG ou IgM, poly ou à haute dose, si échec corticothérapie : splénectomie,
↗ Sidérémie, stercobilinogène fécal, monoclonales, fixant complément ou pas immunosupp (cyclophosphamide, azathioprine,
allo, auto- connu + sérum du malade avec les Ac → si
urobilinurie, hémosidérinurie → Signes cliniques : hémolyse brutale intravasc = fièvre, frisson, ictère cyclosporine)
immunisat°) l’Ac reco un Ag fixé sur le GR il y a fixation
Haptoglobine ↘↘ + hémoglobinurie si grave, trbl dig sévères, appart° progressive, bien tolérée, subictère AHAI 2ndr = corticoth pendant phase aiguë pathologie
→ ajout réactif Coombs → agglutinat°
hémolyse intra-vasc splénomégalie, hémolyse extravasc virale, trt de l’affection sous-jacente
INSUFFISANCE RENALE CHRONIQUE (urée et créatinine sanguines ↗↗↗) = trt anémie par agent stimulant l'érythropoièse (ASE) = érythropoïétine = prot recomb prod par biotech, (SC ou IV), poso adaptée au poids - Anémie : Hb < 100 g/L + sympto :
asthénie, dyspnée, angor (douleur brutale thorax) - ASE indicat° : trt anémie sympto liée à l‘IRC chez adulte et enfant et trt anémie sympto chez adulte atteint de cancer autre qu’un cancer de MO et traité par CT anticancéreuse
, TUMEURS LIQUIDES
PATHOLOGIES DIAGNOSTIC BIOLOGIQUES SIGNES - ETIOLOGIES TRAITEMENT
PROFILERATION MONOCLONALE (BLASTES)
Prolif° monoclonales ₵ hémato jeunes + blocage maturat°, envahissant MO + insuffi médullaire - Etiologie : pas cause apparente, expo radiat°, benzène, pesticide, - Enfants (2-10 ans), adultes âgés (>7 0ans)
⬦ NFS : anémie normocytaire, normochrome, arégénérative, thrombopénie ≈ cste, affect° constitutionnelles avec anomalies chromosomiques - Localisat° EXTRAmédullaire (LCR, gonades)
leucocytes N, ↗ ou↘, leuconeutropénie sans cellules anormales, neutropénie et BLASTES, (trisomie 21, anémie Fanconi), immuno (syd de Wiskott-Aldrich) TRT SYMPTO : anti-infectieux, antigoutteux, transfus°,
hyperleucocytose avec BLASTOSE prédominante - LA 2ndr : hémopathie myéloïde (LMC, myélodysplasies), trt K non prod phénotypés (étendu), irradiés
LA ⬦ MG : INDISPENSABLE = BLASTES (₵ jeunes grde taille, rapport nucléocytoplasmique ↗) hématologique par chimioth (alkylants, étoposide) INDUCTION : Vincristine + prednisone (tue les Ly)
taux > 20 % dans moelle riche, difficultés à aspirer = myélofibrose faire biopsie ostéo- → Signes d’insuff médullaire : anémie (pâleur, asthénie, dyspnée, + Enfant : L-aparaginase IV | + Adultes : Antracylcines IV
★★ médullaire (BOM) → ≠ LAL/AM = vacuoles cytoplasme, granulat° + corps d’Auer (LAM) tachycardie), thrombopénie = hémorragies (purpura, épistaxis, Méninges : MTX si atteinte du LCR
⬦ Réact° cytochim : peroxydases = lignée granuleuse, estérase = monocytes → LAM gingivorragies), neutropénie = synd infect°, sphère oro-pharyngée Dès RC : MTX ± irradiation encéphale (adulte)
Leucémie Aigüe → Signes prolif tumeur : douleurs osseuses, syd spléno-ganglionnaire, CONSOLIDAT° : CT complémentaire : MTX haute dose
⬦ Immunophénotypage (cytométrie en flux) : surtt LAL (≠ B/L) = en fct° maturité Ly B (pro-
Lymphoblastique compress° médiastinales, paralysie d’1 nerf crânien, syd méningé TRAITEMENT D’ENTRETIEN : 2 à 3 ans, cycles mensuels,
B, commune, pré-B, mature) → LAL-B commune : CD19+, CD10+ Ch mu
intracytoplasmique – (seulement pré-B) variable selon protocole : 6-mercaptopurine VO MTX ±
Ly B ou T → Examen clinique : peut être négatif, manif liée à l’insuff médullaires, drogues initiales ou nvelle
⬦ Marqueurs cytogénétiques = caryotype :
syd tumoral (surtout chez l’enfant) : polyadénopathies Rechutes extramédullaires : radioth locale + chimio gale
• LAL : hyperdiploïdie : bon prono, t(8;14) : LAL-3 mauvais prono, t(9;22) : chr superficielles, généralisées ou région cervicale, splénomégalie, Survie : RC complète 90% enfant, 85 adulute
Philadelphie mauvais prono (LAL = en général très bons pronostics = guérir 95-98%) hépatomégalie, hypertrophies amygdaliennes ou gingivales, A 5 ans : 75% enfant (~ 95% B) 25% adulte
• LAM : t(8;21) : bon prono, caryotype N : prono intermédiaire, délétion 5 ou du 7, douleurs à la pression des épiphyses osseuses, CIVD (Ecchymoses Efficacité du trt : NFS et MG
anomalies complexes = mauvais prono étendues, hémorragies de ponction), hémorragies fond d’œil,
⬦ Marqueurs enzymatiques : TdT (= ADN-pol) = LAL, lysozyme = monocytaire = LAM - Adultes (> 40 ans)
LAM infect° (diarrhée fébrile, pneumopathies, septicémies…) INDUCTION : Polychimioth : anthracycline
⬦ BOM : que si le MG pauvre (fibrose) = moelle pauvre + îlots blastiques ou infiltrat°
(Daunorubicine, Idarubicine), Cytosine-Arabinoside
Leucémies Aigüe
blastique enserrée dans réticulofibrose - Evolution : spontanée : mortelle • Sous trt : ↘ signes tumoraux, CONSOLIDAT° : mêmes drogues qu’induct°, doses inf
⬦ Autres examens : leucocytes = aplasie, risques infectieux +++ (neutropénie), rémission
Myéloblastique TRT D’ENTRETIEN : inutile LAM bon pronostic, si risque
• Recherche de troubles de l’hémostase (CIVD) Complète (RC) ± prolongée intermédiaire : polychimioth - Risque défavo : Greffe ₵S
PNN, plaquettes • Recherche trbl métabo (hyperuricémie, hypocal, hyperkal, ↗ LDH, fausse hypogly) - Rechutes : au niveau des « sanctuaires » (LAL) : méninges et gonades RC : 75% jeunes 50% > 60 ans
et monocytes • Recherche de foyers infectieux • Systémiques : réapparit° d’une pancytopénie ou hyperleucocytose Survie à 5 ans : > 60 ans 20%, jeunes 25-50% autogreffe,
• Ponction lombaire systématique dans les LAL (envahissement méningé) confirmée par MG (même type cytologique LA initiale) • RC + courte 50-70% allogreffe
→ Signes : idem LA
10 % des LAM, un peu plus fréquente chez la femme jeune ♀
LAPM (LAM-3) - Acide tout-trans-retinoïque (ATRA) = dérivés vit A ≠° ₵r nécessite t(15;17) (VO) /!\ EI : hyperleucocytose = asso aux
Tricytopénie fréquente : blastes avec morphologie de promyélocytes anormaux, MPO + + +
★ anthracyclines, Syd de l’ac rétinoïque (fièvre, dyspnée détresse resp, IR et H…), tératogène = C.O, risque trhomboses
Très nombreuses granulations azurophiles et corps d’Auer (en fagot)
Leucemies pro- - Trioxyde d’arsenic : apoptose ₵ leucémiques (IV) /!\ E.I : hépatotoxicité LAPM à risque faible ou intermédiair en asso avec
• Association de CIVD quasi constante
myelocytaires l’acide tout-trans-rétinoïque, LAPM en rechute ou réfractaire ayant déja reçu de l’ATRA
⬦ Caryotype : t(15;17) : (LAM-3) , sensibilité à l’acide rétinoïque = bon pronostic
- TRT D’ENTRETIEN : pour la leucémie à promyélocytes (LAM-3) : pendant 2 ans (ATRA, 6-mercaptopurine, methotrexate)
SYNDROME MYELOPROLIFERATIF
Anomalie clonale de la cellule souche hématopoïétique multipotente ⬦ Points communs pour tous syd myéloprolifératifs : splénomégalie INHIBITEURS DE TYROSINE KINASE
Prolifération prédominante de la lignée granuleuse et d’une anomalie chromosomique quasi- habituelle, hyperplasie des lignées myéloïdes (avec prédominance 1ère Génération : IMATINIB (E.I : asthénie, oedèmes)
spécifique (chromosome Philadelphie) ou son équivalent moléculaire sur une lignée), formes de transition entre les pathologies évolution 2eG : DASATINIB (rétent° hydrosodée = épanchmt
⬦ NFS ++ : hyperleucocytose, hématies : N, ou anémie très modérée, plaquettes ↗ (↘ rare), terminale en LA (fréquence variable) pleural), NILOTINIB (allongmt QT (ECG), trble cutanés)
formule leucocytaire : myélémie (précurseurs granulocytes) cste ± blaste, éosinophilie, - Evolut° 3 phases : chronique, accélérée, transf aigue terminale (TA) 3e G: BOSUTINIB (hématotox), PONATINIB (thromboses)
basophilie +++ • TA : brutale + inopinée = anémie, hyperleucocytose (↗ PNN, Surveillance NFS et quantification BCR-ABL
LMC
⬦ MG : - Riche +++, hyperplasie de la lignée granuleus, tous stades de maturat° représentés, rajeunissmt ₵r, myélofibrose), ↗ anomalies chr caryotype, svt fièvre, AEG, /!\ mutation T315I de BCR-ALS, ou amplificat° BCR-
léger excès de myéloblastes (< 10 %) et de promyélocytes, ↗ lignées éosinophile et douleurs osseuses, blastes > 30 % → LAL commune, LAM ++, mixte ABL, apparit° anomale chr suppl, mécansime
★ basophile, hyperplasie mégacaryocytaire, ↘ pourcentage érythroblastes Adulte jeune (20 –50 ans) +++ pharmaco (= sous dosage) rend résistant aux molécules
⬦ Biopsie médullaire : (pas indispensable) : disparition totale des vésicules adipeuses, - Facteurs favorisants : radiations ionisantes, dérivés du benzène de 1ère et 2ème génération !
Leucémie
hyperplasie lignées granuleuses et mégacaryocytaires, réticulose discrète
Myéloïde
⬦ Caryotype : t(9;22) = CHROMOSOME PHILADELPHIE (mutation dans ₵S pluripotente = /!\ DIAGNOSTIF DIFFERENTIEL : MYELOFIBROSE IDIOPATHIQUE IMPORTANCE DE L’OBESERVANCE
Chronique Métaplasie myéloïde de la rate et myélosclérose, splénomégalie +++,
prolifération prédominante de la lingée granuleuse) si absent = réarrangement bcr/abl
mis en évidence par southern blot, RT-PC ou hybridation par fluorescence in situ (FISH) Hépatomégalie ± marqué, AEG + + + AUTRES TRAITEMENTS
⬦ Autres examens : (intérêt accessoire ou «historique») : ⬦ NFS : Anémie normocytaire normochrome, hyperleucocytose Hydroxyurée si inhibiteurs TK contre-indiqués
• Phosphatases alcaline leucocytaires ⬦ Erythroblastos, plaquettes : ↘, N ou ↗, Myélémie, PAS DE CHR PH Busulfan efficacité retardée de 2 à 3 semaines
• Hypervitaminose B12 (↗ transcobalamine I leucocytaire) ⬦ BOM : au début, hyperplasie avec fibrose = pauci cellulaire Traitements adjuvants : prophylaxie hyperuricémie
• Hyperuricémie souvent massive = Allopurinol ⬦ Frottis : Dacryocytes (Hématies en «larmes») (allopurinol, hyperdiurèse, alcalinisation des urines)
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