Nier – Kuypers, Lerut
INLEIDING: ANATOMIE VAN DE NIER
HOOFDSTUK 1: DIAGNOSTIEK BIJ DE NEFROLOGISCHE PATIËNT
1.1 Laboratoriumdiagnostiek
1.1.1 Ertyhrocyturie en/of hematurie
o Hemoglobine op teststrook verder microscopisch onderzoek: flowcytometer of telkamer
o Hematurie: van glomeruli (dysmorf + cilinders) of urinair afvoersysteem (isomorf)
1.1.2 Cilindrurie
o Hyalijne cilinders: Tamm-Horsfall proteïnen, gesecreteerd door de tubuluscellen
o RBC-cilinders + hemoglobine-cilinders: glomerulaire hematurie, actieve glomerulonefritis
o WBC-cilinders: pyelonefritis, interstitiële nefritis
o Wascilinders: zware proteïnurie
o Granulaire donkerbruine cilinders: acute tubulusnecrose (ATN)
o Pyurie: urinaire infectie, renale tubulusnecrose of interstitiële nefritis
1.1.3 Proteïnurie
1.1.3.1 Hoe proteïnurie opsporen?
o Teststrook (dipstick)
o 24-uurs urinecollectie totaal eiwitten
o Radio-immuno-assay: hoeveelheid albumine (AER)
o Urine proteïne/creatinine ratio (UPCR)
1.1.3.2 Hoe ontstaat proteïnurie?
o Glomerulaire proteïnurie: verhoogde doorlaatbaarheid filter (grootte + lading)
o Tubulaire proteïnutie: tubulaire aandoening
o Overloop-proteïnurie: abnl hoge conc. plasma-prot. (hemoglobinurie, myoglobinurie, amylasurie, paraproteïnurie)
o Post-renale proteïnurie: urinaire infecties, lithiasis en tumoren
o Benigne proteïnurie: fysiologisch, orthostatisch
o Selectiviteitsindex: grote proteinen/kleine proteinen
1.1.3.3 Diagnostische benadering van een patiënt met proteïnurie
o Teststrook 24u-collectie urinesedimentafwijkingen en erythrocyturie tubulaire/overloop proteïnurie, biopsie
o Geringe incidentiele propteïnurie: hoge koorts, fysische inspanning, hartdecompensatie, epileptisch consult
o Orthostatische proteïnurie
1.1.4 Nierfunctie
1.1.4.1 De glomerulaire functie
o Serum creatinine
o GFR – glomerulaire filtratiesnelheid: inuline creatinineklaring
o Cockcroft-Gault formule, e-GFR (MDRD-formule), CKD-EPI formule, wash-out techniek, glomerulaire plasmaflow
o GFR normaal 90-130ml/min, maar diurne variatie (glomerulaire functionele reserve)
1.1.4.2 De tubulaire functie
o Proximale functie: reabsorptie water, glucose, urinezuur, bicarbonaat glucosurie, fosfaturie, aminoacidurie
o Distale functie: waterreabsorptie (meten osmolaliteit)
o Type 1 RTA: excretie H+ of ammonium
o Type 2 RTA: reabsorptie bicarbonaat in PT
o Getransplanteerde nieren
1.2 Aanvullende diagnostische technieken
1.2.1 Radiologische beeldvorming
1.2.2 Nierbiopsie
HOOFDSTUK 2: DE BELANGRIJKSTE NEFROLOGISCHE SYMPTOMEN
2
2.1 Het nefrotisch syndroom
2.1.1 Pathogenese
2.1.1.1 Proteïnurie
o Enkel glomerulaire proteïnurie
, o >3-4g/dag
2.1.1.2 Hypo-albuminemie
o Verlies eiwitten in urine colloïd osmotische druk synthese levereiwitten (albumine, globulinen, lipoproteïnen)
+ gewijzigde kinetiek van geneesmiddelen
o Verhoogd renaal katabolisme
2.1.1.3 Oedemen
o Door daling colloïd osmotishe druk minder vocht uit intersitium ECV RAAS-systeem: water en Na-retentie
minimal changes glomerulonefropathie, renale amyloïdose
o Door onderliggend nierlijden: zoutreabsorptie nier
2.1.1.4 Hyperlipidemie
o LDL en totaal cholesterol (minder LDL afbraak + meer hepatische aanmaak van lipoproteïnen)
albumine infuus, correctie colloïd osmotische druk
o tot nl HDL (verhoogd urinair verlies)
o Hypertriglyceridemie (daling LPL-activiteit en verhoging triglyceriden)
2.1.1.5 Hypercoagulabiliteit
o fibrinogeen (hogere hepatische synthese)
o of stollingsfactoren (verhoogde of verlaagde synthese)
o aggregatie bloedplaatjes
o Gestoorde fibrinolyse (verlies antitrombine en plasminogeen)
2.1.1.6 Hypogammaglobulinemie
o IgG (verhoogd urinair verlies)
2.1.2 Oorzaken
o Primaire glomerulopathie of glomerulopathie door systeemziekte
o Beschadiging voetjes poriën groter of verdwijnen
o Volwassenen: membraneuze glomerulopathie, minimal changes glomerulopathie, lupus, focale en segmentaire
glomerulosclerose (FSGS), membranoproliferatieve glomerulonefritis, amyloïdosis, IgA nefritis
o Ouderen: amyloïdose
o Kinderen: minimal changes glomerulpathie
2.1.3 Symptomen
o Proteinurie <3,5g/24u, hypo-albuminurie <30g/L, lipidurie, (RBC cilinders)
o Diffuse oedemen
o Verhoogde gevoeligheid infecties
o Trombo-embolische verwikkelingen: niervene trombose, diep veneuze trombose, arteriële trombose
o Meuhrcke’s lijnen + cutane xanthomata
2.1.4 Behandeling
2.1.4.1 Behandeling van de oedemen
o Zoutloos dieet
o Diuretica: lisdiuretica (furosemide, bumetanide), evt + hydrochlorothiazide diuretica (ionogram!)
o Plasma-expanders (dextraan oplossingen)
2.1.4.2 Behandeling van de proteïnutie en hypo-albuminemie
o Dieet: relatieve eiwitbeperking
o Medicamenteuze therapie: ACE-I of Angiotensine-receptor-2 blokkers (+ aliskiren, orale renine inhibitor)
CCB (veramapil, diltiazem), aldosterone-antagonisten, spironolactone
2.1.4.3 Behandeling van de hyperlipidemie
o Statines (HMG-CoA-reductase remmers), fibraten
2.1.4.4 Behandeling van de verwikkelingen
o Anti-coagulerende therapie, evt profylactisch (LMWH)
o Perorale coumarine derivaten
2.1.5 Prognose
2.2 Acute nierinsufficiëntie
Snelle daling glomerulaire filtratiesnelheid + serumcreatinine en uremie, zout- en vochtretentie, zuur-base stoornissen
RIFLE criteria, AKIN criteria, KDIGO criteria
Pre-renaal, renaal en post-renaal
2.2.1 Pre-renale acute nierinsufficiëntie
2.2.1.1 Reële hypovolemie of ondervulling
o Vermindering van het circulerend volume (bloeding, diarree, brandwonden, dehydratatie)
o Lage urinaire natrium excretie (FeNa+% <1%)
o Behandeling: toedienen van vocht
2.2.1.2 Hypotensie (te lage systeembloeddruk)
o Bij shock of te snelle correctie van hypertensie
o Glomerulaire doorbloeding en filtratie cte tot 70mmHg bloeddruk