Samenvatting vraagstukken voortplanting en vroege levensfase deel 2 (thema 4-7)
Thema 4: pasgeborene en zuigeling
Er zijn in Nederland 180.000 geboortes per jaar, waarvan 5-10% ondersteuning
nodig heeft bij de transitie. 1% moet gereanimeerd worden.
Bij transitie wordt er een poging gedaan een adequate gaswisseling te maken en
een toename van oxygenatie van bloed te verzorgen. Bij de geboorte:
Long
o Start ademhaling: Er zijn verschillende theorieën over waarom er een
switch kan plaatsvinden bij de geboorte en daarmee de ademhaling op
gang komt (gevoeligheid ademhalingscentrum, hypercapnie, fysieke
stimuli (kou, licht, verdrukking navelstreng bij geboorte).
o Klaring longvocht: gebeurt ook al voor de geboorte. Tijdens de
geboorte wordt er wat vocht uitgedrukt door uteruscontracties. Na de
geboorte gaat het diafragma omlaag waardoor er lucht de longen in
wordt gezogen. Dit drukt het water in de longen naar het interstitium.
Er is een vrij hoge druk nodig om het water uit de longen te drukken.
Surfactant en de natrium kanalen hebben een functie bij het
voorkomen dat longvocht teruggaat naar de alveoli. Daarnaast zijn er
expiratory braking manouvres, die zorgen dat bij inademing er steeds
meer vocht uit de longen wordt gedrukt, maar bij uitademing geen
vocht terugkan. Bij electieve sectio zijn foetussen totaal niet
voorbereid op de geboorte, waardoor er nog te weinig adrenaline is en
ze dus nog helemaal vol met vocht in de longen zitten: wet lung. Bij
beademing kan door een PEEP (positieve eind expiratoire druk) het
water uit de longen gehouden worden.
o Aeratie long: ontstaan oppervlakte spanning alveoli
Long recoil (om longen open te houden)
Functionele reserve capaciteit opbouwen
Hemodynamisch:
o 10-voudige toename in pulmonale bloedflow: afname pulmonale
vaatweerstand en toename pulmonale bloedflow. De ductus botalli
vangt deze wisseling op. Op basis hiervan zou je even kunnen
wachten met het afklemmen van de navelstreng (die zorgt voor het
verhogen van de druk). Laat afnavelen is wel alleen zinvol als de baby
wel ademhaalt.
o separatie pulmonale en systemische circulatie
o grote veranderingen cardiovasculaire functie
hypoxie bij de geboorte heeft gevolgen op de hersenstam (geen
ademhalingsprikkel), bradycardie, insufficiënte ademhaling geen adequate
gaswisseling meer zuurstoftekort. Zowel baby’s die asphyxies geboren worden als
prematuren komen in deze cirkel terecht. Bij primaire apnoe is er alleen stimulatie
nodig van de ademprikkel, bij secundaire apnoe is er ventilatie nodig.
Premature pasgeborenen falen vaak in de ademhaling: matige spierkracht, matige
drukken en te weinig surfactant. Ademhalingsbewegingen starten vanaf 12 weken
zwangerschapsduur, die zorgen voor productie longvocht door longen, placenta en
nieren, supra atmosferische druk. Als dit faalt is er long hypolplasie.
,Foetale bloedsomloop:
Zuurstofrijk bloed komt via de placenta de foetus in, waarna het door de lever
(ductus venosus) gaat en dan samen met de VCI in het RA terecht komt. Een groot
deel gaat dan via foramen ovale naar LA. Het andere deel gaat via het RV naar de
longen (half zuurstofarm), dan via ductus botalli (shunt tussen a pulmonales en
aorta) naar de systeemcirculatie. Door de lage weerstand van de placenta gaat al
het zuurstofarme bloed daarheen.
Na geboorte:
Long vaatweerstand daalt, grote toename pulmonale doorbloeding. Stijgt pO2,
stijgen oxygenatie. Ductus botalli gaat dicht door druk, andere anastomoses worden
functioneel gesloten. Afterload neemt toe daardoor het LV ineens tegen een veel
grote weerstand in moet pompen. Bij prematuren is dit wel eens een probleem:
hypotensie. De ventilatie is gelinkt aan de daling van de weerstand van de longen,
dit heeft meerdere oorzaken/ verklaringen:
mechanisch: afname extraluminale druk, long recoil, shear stress (leidt allen
tot rek)
toename oxygenatie (leidt tot vasodilatatie)
vrijkomen lokale vasodilatoren (NO)
aspecifiek
Normale pasgeboren
LO:
o Kleur, houding, beweging
o Ademhaling
o Ademfrequentie (normaal 40-60)
o Hartslag (normaal 90-120)
o Hoofd:
Fontanel
Schedelomtrek
Ogen
Oren
Palatum
Vorm: baby’s hebben vrij vaak bulten op bulten, de meeste
gaan vanzelf over.
Caput succedaneum: vocht onder de huid, loopt over
schedelnaden heen.
Cefaal hematoom: bloeding onder de huid. Stopt bij een
schedelnaad
!!Subgaleale bloeding: bloeding vrij hoog in de huid, niet
begrensd, baby kan doorbloeden en in shock raken.
o Nek/ thorax
Asymmetrie (schouder dystocie door clavicula fractuur), vaak
een zwelling, crepitaties voelbaar, pianotoets gevoel bij erop
drukken. Hersteld vaak vanzelf.
Hart en longen luisteren
o Abdomen:
, Navelstreng: 3 vaten aanwezig. Sterft af op dag 2-4 en valt dan
af.
o Genitaliën: ballen ingedaald, anus normaal
o Rug: huid (mongolenvlekken normaal, pigment depositie, komt veel
voor bij zwarte en Aziatische mensen), wervelkolom (spina bifida,
fistels)
o Extremiteiten: vingers en tenen tellen, zwemvliezen, doorlopende
handlijnen, polydactylie (meer dan 10 vingers of tenen), syndactylie
(vingers of tenen zitten aan elkaar vast)
o Neurologisch:
Tonus
Bewegingen
Reflexen (stap reflex, voet reflex, moro reflex)
Voeding: bij voorkeur borstvoeding, vitamine D en K, voeding iedere 3-4 uur.
Na 1 week: 150-160 ml/ kg. Cave ondervoeding (slechte groei, huilen), cave
overvoeding (spugen). Het gewicht verdriedubbeld in een jaar, van 3,5 naar
10 g gemiddeld.
Mictie en def: meestal direct na de geboorte, in ieder geval de eerste dag. Op
dag 1 infrequent, daarna iedere 3-4 uur. Ook op dag 1 of 2 poepen, anders
wellicht probleem met darmen.
Icterus: bij 40% van de pasgeborene, moet ontstaan na 24 uur na de
geboorte (dus binnen 24 uur na geboorte is pathologisch)
Huilen: soms 4 uur per dag
Slapen: 18 uur/ dag in de 1e week
Problemen bij a terme pasgeborenen
SGA (small for gestational age)/ dysmaturiteit: geboortegewicht <2 SD of <3 e
percentiel voor de amenorroeduur.
o Oorzaken: wordt vaak niet gevonden
Maternale oorzaken: ondergewicht, genetisch, ras, chronische
ziekte, hypertensie, verminderde placentaire flow, roken, drugs/
medicijnen, pre eclampsie
Placentaire oorzaken: insufficiëntie, malformatie, infarct
Foetale oorzaken: chromosomale/ syndromale afwijkingen,
congenitale afwijkingen, infectie, meerlingen
o Complicaties
Aangeboren afwijkingen
Meconium aspiratie
Hypothermie
Hypoglycemie
Polycythemie
Trombocytopenie
IUGR: intra uteriene groei retardatie: groeien al slecht in de uterus door
verminderde toevoer van glucose, zuurstof en aminozuren via de placenta,
niet altijd synoniem met SGA
LGA: large for gestational age
, o Oorzaken
Constitutioneel
Diabetische moeder
Serotiniteit (>42 weken zwangerschap)
Beckwith-Wiedemann en andere syndromen
o Complicaties:
Geboortetrauma (schouderdystocie) en asfyxie
Hypoglycemie
Hypothermie: baby’s hebben een relatief groot lichaamsoppervlak in
verhouding tot het gewicht, ze hebben minder subcutaan vet en minder bruin
vet, wat normaal gesproken rond de bijnieren en axillair zit, aan de achterkant
van de nek en tussen de schouderbladen. Baby moet warm blijven: afdrogen
en in warme doeken wikkelen.
o Complicaties:
Perifere vasoconstrictie
CNS depressie (lethargie, slecht drinken, bradycardie, apneu)
Verhoogde metabolisme (hypoglycemie, hypoxie, metabole
acidose)
Respiratoire distress en tachypneu
Chronische symptomen (gewichtsverlies en slechte
gewichtstoename)
Hypoglycemie: screenen bij de hielprik. Glucose zorgt voor 60-70% van de
energie behoefte. Hypo: <2,6 mmol/l.
o Oorzaken
Verminderd aanbod
Prematuriteit
IUGR
Inadequate voeding
Verhoogd gebruik
Stress: hypothermie, infectie, asfyxie, polycythemie
Med moeder: propanolol
Hyperinsulinisme: DM moeder, Beckwith Wiedemann
syndroom, LGA
o Symptomen: meestal asymptomatisch
Irrtatie, jutteriness (schrikkerig) hypothermie, sufheid,
hypotonie, apneu. Ze hebben zelden convulsies.
o Screening elke 1-2 uur na de geboorte bij risicogroepen
o Behandeling: anticipatie, voeding, IV glucose
Hyperbilirubinemie: bili is een afbraakproduct van de RBC. Ijzer is een ander
afbraakproduct. Bili wordt aan albumine gebonden. Als het niet gebonden is
(ongeconjugeerd) langs BBB schade in hersenen kernicterus.
o Symptomen
Vroeg: lethargie, problemen met voeden, hypo/ hypertonie,
opisthotonus (onwillekeurig aanspannen van rug en
, nekspieren, het lichaam ligt naar achter in een boog gekromd),
hoge toon huilen
Late symptomen: dystonie, choreoathetosis (onwillekeurige
bewegingen), doofheid, beperking bij omhoog kijken
o Behandeling: zo snel mogelijk behandelen
Fototherapie
Wisseltransfusie
Polycythemie: teveel RBC, komt weinig voor
o Oorzaken: laat afnavelen, placenta insufficiëntie, TTTS, TAPS, DM
moeder, chromosomale afwijkingen (trisomie 13, 18, 21) en
dehydratatie
o Symptomen: meestal asymptomatisch. hypoglycemie, cynaosis
(doordat bloed dik en stroperig is kan het geen zuurstof opnemen),
kreunen, respiratoire problemen, sufheid, sloom, slecht drinken,
hyperbili
o Behandeling: extra vocht, partiële wisseltransfusie (bij symptomen)
Asfyxie: zuurstoftekort rond de geboorte
o Oorzaken: onvoldoende bloed en zuurstof naar de baby
Moeder: shock, weeënstorm
Placenta: solutio placentae (loslaten placenta), infarcering,
uitgezakte navelstreng, ware knoop
Baby: intra uteriene infectie, ernstige anemie (TTTS, rhesus,
foeto maternale transfusie)
o Symptomen: hersenoedeem, convulsies, multi orgaan dysfunctie
o Diagnose: neuro imaging: echo cerebrum, MRI met DWI, cerebrale
monitoring (EEG), nier en leverfunctie in lab nakijken,
stollingsonderzoek
o Behandeling: koeling (33,5 graden Celsius) voor 3 dagen. Is niet heel
effectief, maar er is geen betere behandeling.
De meeste aangeboren hartafwijkingen zijn sporadisch, een aantal komt voor bij
syndromen. Een groot deel is hemodynamisch onbelangrijk. Bijna alle afwijkingen
zijn behandelbaar. Ergometrie: inspanningstest. Scintigrafie: doorbloeding hart in
kaart brengen. De meeste hartruizen zijn onschuldig.
Anamnese: vermoeidheid, snel ademen, zweten (bij drinken), slecht drinken,
blauw zien, hartafwijkingen in de familie (links obstructief, zoals aortaklep
stenose). Een cyanose is pas laat zichtbaar, als 3% kan het Hb in het
stromende bloed niet geoxygeneerd is. Dit is in het begin van het leven nog
wel te zien, dan heeft kind een hoog hb, maar daarna (>3 maanden) wordt
het lastiger.
o Perifere cynaose: blauwe handen, voeten, lippen
o Centrale cynaose: hele kind blauw, blauwe tong
Inspectie: algemene indruk, voedingstoestand, groei, tekenen van stuwing,
oedeem, cyanose/ bleek zien, zichtbare pulsaties, voussure cardiaque
(uitbolling van de thorax door groot hart, ribben en kraakbeen zijn zacht en
kunnen dus makkelijk uitbollen)
, Palpatie: pols aan armen en benen gelijk (bij coarcatie verschillend),
polskwaliteit (zwak stenose; groot verschil systole en diastole aortaklep
insufficiëntie: bloed stroom terug in het hart bij diastole want klep kan niet
dicht, dan lage pols), pulsaties precordiaal, ictus (groot hart, ligt het op de
goede plek), pulsatiel voelbaar door borstkas: vergroot hart
Auscultatie: aortaklep- pulmonaalklep- tricuspidaalklep-mitraalklep.
o S1 in systole: sluiten AV kleppen, te horen in 4 ICR en apex
o S2 in diastole: sluiten semilunairkleppen, te horen IC2 L en R. De
aortaklep sluit iets eerder dan de pulmonaalklep, vanwege de hogere
druk in de eerste.
o Afwijkingen
Geaccentueerd: S2 is luider (transpositie grote vaten, aorta ligt
meer naar voren) of enkele toon (pulmonale hypertensie: aorta
en pulmonaalklep sluiten tegelijk)
Verminderde intensiteit:
S1 hypodyname circulatie: slappe circulatie, lage
bloeddruk, PE: pericard effusie, tonen gedempt
S2: semilunairklep insufficiëntie: als klep niet goed sluit,
hoor je ze ook niet dichtklappen.
Splijting:
Fysiologisch (S2)
Gefixeerd
Paradox
Extratonen
Systolische klik: bloed wat extra tegen kleppen aanknalt
S3
S4
Galop: 3e toon tussen 1e en 2e toon, bij tachycardie en
decompensatie
Geruis: door turbulentie aan kleppen, vaten of afwijkende
communicaties.
Levine schaal voor de luidheid van de ruis
o I: laag, moeilijk te horen
o II: laag, wel hoorbaar
o III: medium, makkelijk te horen, geen voelbare
trilling
o IV: medium, palpabele trilling
o V: luid, palpabele trilling, ook hoorbaar met
stethoscoop op rand diafragma
o VI: luid, hoorbaar met stethoscoop stukje boven
borst
Aangeboren hartafwijkingen:
Anamnese: familie
LO: gewicht, groei, oedeem (rond oogleden), hart vergroot
, Diagnostiek:
o ECG: echo cardio gram (hypertrofie en belasting A en V)
o Thoraxfoto: hartgrootte en vorm, longvaattekeningen. Wordt weinig
gebruikt
o Echocardiografie: wordt heel veel gebruikt. 2D en 3D nauwkeurige
beelden, doppler, functie, hemodynamiek
o Cardiale MRI/ CT scan: bij oudere kinderen, want jonge kinderen
kunnen niet stil liggen. Het RV ligt voor in de borstkas tegen de thorax,
het LV ligt wat meer daar achter.
o Hartkatherisatie: via slang in de lies. Wordt wel gedaan voor
behandeling maar niet voor diagnose
Afwijkingen: een shunt is een abnormale verbinding tussen lichaam- en
longcirculatie. Kan in het hart of buiten het hart zijn (zoals een shunt bij
dialyse)
o Links rechts shunt: verhoogde longflow. Linkerhartkamer moet veel
harder werken, deel gaat aorta in, deel lekt weg. Hart gaat op den
duur falen. Er is een hoge bloedstroom naar de longen. Er is een
overbelasting van de RV of LV. Bij VSD is er overbelasting van de LV,
want het lekt terug naar LA. Als er een defect is tussen de atria loopt
er veel bloed naar het RV en wordt die overbelast. Er ontstaat
pulmonale hypertensie door verandering van de longvaatwand, deze
zijn in het begin reversibel (media hyperplasie) maar na een tijdje niet
meer (fibrotische afwijkingen ontstaan).
Symptomen: zuigelingen: slecht groeien, uitgeput na drinken,
zweterig, klam, ontwikkeling oedemen door uiteindelijk RV falen
(bolle ogen).
LO: intrekkingen, tachy-dyspnoe, neusvleugelen, vergrote
lever, crepitaties longvelden, tachycardie, oedeem
Voorbeelden:
VSD: holosystolisch geruis, 4e IC L. Snelle ontwikkeling
pulmonale hypertensie, behandeling in 1e levensjaar.
o Behandeling:
kleine VSD: geen behandeling
symptomen: diuretica, vochtbeperking,
ACE remmer, digoxine
matige tot grote shunt: corrigeren van
defect. Operatie of katheterinterventie.
ASD: vaak laat ontdekt (volwassenen). Auscultatie
subtiel afwijkend. Meest voorkomend: type II (foramen
ovale niet volledig gesloten). Klachten: milde
luchtweginfecties, oudere leeftijd ritmestoornissen en
pulmonale hypertensie. Onbehandeld is de
levensverwachting 20 jaar korter. Er is een L-R shunt,
maar met een hele lage snelheid, dus je hoort vrijwel
geen geruis.
o Behandeling: met een opvouwbaar plugje en 2
plugjes, via lies het defect sluiten
, Atrio ventriculair septum defect (vaak down)
persisterende ductus arteriosus
univentriculaire harten zonder pulmonalisstenose.
o Rechts links shunt: afname longflow: centrale cyanose
Symptomen: blauw: gedesatureerd bloed in
systeemcirculatie centrale cyanose. Er is niet altijd een ruis
te horen. Zuurstof toedienen is alleen zinnig bij longproblemen,
niet bij hartproblemen. Dit is ook een goede manier om te
onderscheiden tussen long en hart problemen (kijken of baby
minder blauw wordt). Lage zuurstof saturatie: weefsel hypoxie,
acidose, overlijden, problemen bij inspanning. Een milde
cyanose kan relatief asymptomatisch zijn, zeker in rust. Wel
behandelen, want chronische hypoxemie is ook gevaarlijk.
Langdurige cyanose leidt tot trommelstokvingers en
horlogeglasnagels.
afwijkingen
Tetralogie van Fallot
o Overrijdende aorta: staat hoog
o Infundibilaire pulmonalisstenose: vernauwing
onder pulmonaalklep
o VSD
o RV hypertrofie
o Symptomen: centrale cyanose, ruw ejectiegeruis
2e-3e IC L. Klinische kenmerken zijn vaak afwezig
1e levensjaar. Cyanotische spell/ tetralogie van
fallot spell: bij opwinding wordt het infundibulum