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Cytopénies (Cytopénies)
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hamnaima65
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Université Mouloud Mammeri de Tizi ouzouFaculté de Médecine
Enseignement de la 4éme Année Medecine
Hématologie
Dr. K. AIT-SEDDIK
CYTOPENIES
I. Généralités :
● Définition :
-Cytopénie : atteinte d’une seule lignée :
● Anémie (baisse des globules rouges).
● Leucopénie (baisse des globules blancs).
● Thrombopénie( baisse des plaquettes).
- Bicytopénie : atteinte de 02 lignées.
- Pancytopénie : atteinte des 03 lignées sanguines.
II.Mécanismes :
● Central : +++ insuffisance médullaire dissociée (1 lignée, 02 lignées).
insuffisance médullaire globale ( 03 lignées).
- Quantitative : aplasie médullaire, myélofibrose ,
envahissement médullaire( leucémie aigue , myélome,
lymphome , métastases d’un cancer solide).
- Qualitative :
Carence en facteurs anti pernicieux : anémies
mégaloblastiques.
Syndromes myélodysplasiques.
, ● Périphérique : destruction extra médullaire et ou séquestration extra
médullaire.
- Hypersplénisme : +++ cause principale
- Immunologique : auto immune( maladies de système , hémopathies
malignes)
- Immuno allergiques (médicaments +++)
III. Formes cliniques :
1. Erythroblastopénie :
● Définition :
.Absence totale d’érythroblastes ou un taux inférieur à 5% au niveau de la
moelle osseuse.
. Absence d’érythropoïèse extra médullaire.
. Granulocytopoiese et Megacaryocytopoiese conservées.
Deux formes aigues et chroniques :
● Formes aigues : installation aigue en 10 jours, évolution courte en
03 à 06 mois. (anémie de degré variable souvent anémie profonde).
Régression spontanée fréquente.
● Etiologies :
- viroses +++ (parvovirus) : inhibition directe des progéniteurs
érythroblastiques ( fréquente dans les anémies hémolytiques congénitales).
- Prise médicamenteuse : chloramphénicol, Bismuth, Arsenic,
Diphenylhydantoines, anti tuberculeux, thiophenicol ……
- Piqures d’acariens, insuffisance rénale aigue, grossesse.
● Forme chronique : syndrome anémique progressif : dyspnée ,
vertiges, asthénie.
● PCM d’intensité variable souvent modérée ou sévère.
, ✔ Biologie :
Anémie normocytaire normochrome aregenerative+++
Leucocytes et plaquettes normaux.
✔ Myélogramme : lignée érythoblastique déficitaire ou absente.
Moelle de densité cellulaire normale.
Autres lignées médullaires normales.
✔ Biopsie médullaire confirme ces données (non indispensable).
Fer sérique élevé sans signes d’hémolyse.
✔ Etude cinétique du fer 59+++ : épuration plasmatique du fer très
lente, absence d’incorporation globulaire, absence de fixation
médullaire, fixation hépatique rapide.
● Etiologies :
a. Formes congénitales :
● syndrome de Blakfan – Diamond
.les précurseurs érythroblastiques sont insensible à l’érythropoïétine
. Caractère familial.
.apparition dès les premières semaines de la vie.
.prédominance féminine.
. Morphologie : cheveux clairs, hypertélorisme, parfois malformations ( luxation
congénitale, fente vélopalatine, malformation des pouces, hypospadias).
. Corticothérapie à forte doses : cortancyl 2 à 3 mg/kg /j pendant 3 à 4 semaines puis
dégression très lente, donne des rémissions complètes dans 70 à 80% des cas.
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