Systeemziekten
Kenmerken
Meer dan 1 orgaan/systeem
Inflammatoire reactie, zonder dat er een infectie of andere duidelijke oorzaak is (auto-Ab aanwezig)
Zeldzame aandoeningen, oorzaak niet gekend (opstoten en remissies van koorts en atypische
klachten)
Geen oorzakelijke behandeling
Vasculitiden
= groep van ziekten gekenmerkt door ontsteking van de bloedvaten. Afhankelijk van de
grootte/aard/ligging van het bloedvat en de aard van ontsteking worden deze aandoeningen in
aparte entiteiten geklasseerd met telkens een verschillend klinisch beeld, aanpak en prognose.
Vasculitis
Definitie Clinicopathologisch proces gekenmerkt door ontsteking en beschadiging
bloedvaten vernauwing/obstructie vaatlumen ischemie distaal gelegen
weefsel/orgaan
Oorzaak Interactie tussen leucocyten en endotheelcellen via cytokines en
celadhesiemolecules
Kliniek Langdurige koorts, algemene achteruitgang, vermoeidheid, kliniek door multi-
orgaanaantasting
Huid Palpabele purpura, urticaria, noduli, vesikels, ulcera, necrose,
gangreen
Oftalmologisch Scleritis, uveitis, neuritis optica, hypopyon (etteraccumulatie
tussen hoornvlies en iris)
NKO Chronische etterige/bloederige rhinorree, recidiverende
sinusitis/otitis, aftosis (orale ulceraties)
Neurologisch Mononeuritis simplex/multiplex, polyneuropathie
Eigenaardig Claudicatioklachten bij jonge persoon, recidiverende epidimitis,
orchitis
Toevalligheden Inflammatoir bloedbeeld, anatomopathologie bv.
cholecystectomie resectiespecimen
Diagnose Klinisch onderzoek, labo bloed (acute fase reactantia, sedimentatiesnelheid, Ab) en
urine, biopsie, beeldvorming (arteriografie, FDG-PET)
Behandeling Soms afwachten
Symptomatisch: NSAIDs met/zonder conventionele synthetische DMARD
Steroïden en immuunsuppressiva (ciclosporine)
Biologicals of monoclonale Ab (anti-CD20, anti-TNFα, anti-IL1, anti-IL6) =
biologische DMARD
tsDMARD (anti-JAK)
Soms plasmaferese (verwijderen immuuncomplexen), IV immuunglobulines,
stamcelTX
56
, Arteriitis temporalis = reuscelarteritis (GCA)
Definitie Large vessel vasculitis
Oorzaak Antigen niet gekend, maar vermoedelijk hangt de ziekte samen met veranderingen
in immuunsysteem bij het ouder worden en veranderingen in bloedvatwand,
waardoor vaatwand gevoeliger is voor vasculitis
Kliniek Hoofdpijn, visusstoornissen (irreversiebele blindheid), kaakclaudicatio
(pijn/stijfheid in kaakspier), spierzwakte (bekken, schouder), polymyalgie (PMR),
koorts, algemene achteruitgang: moeheid, vermagering, anorexie
Diagnose Biochemie: zeer forse ontsteking, normale leukocytose
Bioptie arteria temporalis
FDG-PET scintigrafie met aantonen ontsteking grote bloedvaten
Behandeling Steroïden (1-3j, zo laag mogelijk), soms bijkomende therapie nodig met MTX en
anti-IL6
!! GOEDE PROGNOSE
Poly-arteriitis nodosa (PAN)
Definitie Medium vessel vasculitis
Oorzaak Immuuncomplex-geïnduceerd vasculitis, oorzakelijk Ab: HB virus maar
vermoedelijk ook andere oorzaken
Kliniek Vermagering, koorts, livedo reticularis, abominale angor, zware GI bloedingen,
myocardischmie, ochritis/epididimitis met pijnlijke teelballen, diffuse
spierpijn/spierzwakte (NIET bekken of schouder), ischemische handen en tenen
Diagnose Biochemie: gestegen inflammatoire parameters, auto-immuunparameters
NEGATIEF
Angiografie: aantonen aneurysmata en stenosen op renale/splanchinische
bloedvaten
Biopsie indien mogelijk
Behandeling Steroïden, vaak ook andere immuunsuppressoren
Indien HBV: plasmaferese + antivirale middelen
!! SLECHTE PROGNOSE
Granulomatose met polyangiitis (GPA, ziekte van Wegener)
Definitie Small vessel vasculitis
Oorzaak Anti-neutrofiele cytoplasmatische antistoffen (ANCA)?
Kliniek NKO symptomen: sinusitis, bloederige rhinorree (70-90%)
zadelnneusmisvorming, middenoorontsteking, doofheid, tracheostenose
Longaantasting: longbloedingen, infiltraten, nodulaire verdichtingen
Nieraantasting: glomerulonefritis, met soms snelle evolutie naar terminale
nierinsufficiëntie
Diagnose Biochemie: ANCA+, hoog CRP, hoge sedimentatie, verminderde nierfunctie,
normocytaire anemie, urine: dysmorfe hematurie en proteïnurie
Biopsie: neus, long, nier granuloomvorming
Behandeling Steroïden, zo nodign andere immuunsuppressiva, soms plamsaferese om ANCA’s te
verwijderen uit plasma
!! Zonder behandeling FATAAL, meestal door nierfalen
57