Immunopathologie
Primaire immunode cienties
->wat zijn primaire immunode cienties of immuunstoornissen (PID)?
• aangeboren, genetische afwijkingen in één of meerdere componenten van het
immuunsysteem die de vorming of functie van het immuunsysteem verstoren
• zeldzame aandoeningen
• heterogene groep (mens > 400 types)
->dieren met PID hebben een immuunsysteem dat niet naar behoren werkt
• meer kans om ziek te worden + ernstiger ziektebeeld: geregeld terug nr dokter met zelfde
symptomen ->bepaalde infecties die normaal mild zijn kunnen heel ernstig zijn bij mensen
met PID
• ernst bepaalt hoe vroeg deze syndromen herkend zullen worden
=indien mutatie gekend is kunnen er tests ontwikkeld worden (PCR) om dragers van mutaties
op te sporen en zo uit te sluiten
Typische symptomen van PID
->recurrente infecties in jonge en volwassen dieren: bij mens vb oorontsteking, sinusitis,
luchtweginfecties of thv huid
->infecties met ongewone ziektekiemen ->opportunistische pathogenen: geven normaal gn
ziektebeeld maar wel bij PID waardoor toch ziektebeeld
->infecties vertonen een ernstiger ziektebeeld
->chronische diarree
->auto-immuun problemen (bloed armoede, eczeem, allergie)
->sommige PID-> verhoogd risico op kanker(leukemie vb)
fi fi
, Stoornissen van het aangeboren immuunsysteem
->alle componenten kunnen aangetast zijn, maar neutro el of fagocytose defecten = meest
voorkomend
Chédiak-Higashi syndroom : defect in de neutro elen
• autosomaal recessief
• runderen (Hereford, Japans zwart, Brangus); katachtigen (witte tijger, perzische katten);
orkas
• symptomen: pseudoalbinisme (vergrote melanine korrels-> lichtere vacht/licht gekleurde
iris), lichtfobie, cataract, terugkerende infecties
<psuedoalbinisme: lichtere vachtkleur omdat de korrels met melanine veel vergroot zijn ,ook
kleur van pupillen zijn anders want ook melanine korrels aangetast in pigmentepitheel
<lichtre ectie: fundus is rood ipv geel groen gekleurd
• verlies van functie mutaties in het lysosomal traf cking regulator (LYST) gen
• eiwit controleert fusie van organel membranen: lysosomen en granulen
<cellen die veel granules bevatten: daar verstoorde werking
->werking van LYST eiwit verstoord: normaal in neutro elen veel granulen die antibacteriële
componenten bevatten maar bij chediak zijn de granules zeer groot waardoor de neutro elen
veel fragieler zijn: de neutro elen breken spontaan waardoor celdood: meer vatbaar voor
infecties maar ook weefselschade want antibacteriële zaken komen gwn vrij uit de granules
<ook gevoeliger aan luchtweg infecties en neonatale sepsis
<ook in BP granules: veel minder granules in BP bij chediak: ernstige bloedingen en
hematomas bij injectie
<probleem met toxische T cellen en natural killer cellen: hebben ook granules om cellen af
te doden: granules veel groter bij chediak-> werking immuuncellen verstoord waardoor
opnieuw meer gevoelig voor infectie en grotere kans op kanker
fl fi fi fi fi fi
Voordelen van het kopen van samenvattingen bij Stuvia op een rij:
√ Verzekerd van kwaliteit door reviews
Stuvia-klanten hebben meer dan 700.000 samenvattingen beoordeeld. Zo weet je zeker dat je de beste documenten koopt!
Snel en makkelijk kopen
Je betaalt supersnel en eenmalig met iDeal, Bancontact of creditcard voor de samenvatting. Zonder lidmaatschap.
Focus op de essentie
Samenvattingen worden geschreven voor en door anderen. Daarom zijn de samenvattingen altijd betrouwbaar en actueel. Zo kom je snel tot de kern!
Veelgestelde vragen
Wat krijg ik als ik dit document koop?
Je krijgt een PDF, die direct beschikbaar is na je aankoop. Het gekochte document is altijd, overal en oneindig toegankelijk via je profiel.
Tevredenheidsgarantie: hoe werkt dat?
Onze tevredenheidsgarantie zorgt ervoor dat je altijd een studiedocument vindt dat goed bij je past. Je vult een formulier in en onze klantenservice regelt de rest.
Van wie koop ik deze samenvatting?
Stuvia is een marktplaats, je koop dit document dus niet van ons, maar van verkoper ML123. Stuvia faciliteert de betaling aan de verkoper.
Zit ik meteen vast aan een abonnement?
Nee, je koopt alleen deze samenvatting voor €3,49. Je zit daarna nergens aan vast.
