Samenvatting
Samenvatting PGO's pediatrie en genetica : samenvatting PPT + notities les
Samenvatting PGO's pediatrie en genetica : samenvatting PPT + notities les
[Meer zien]Voorbeeld 4 van de 74 pagina's
Voorbeeld 4 van de 74 pagina's
In winkelwagen
Voorbeeld van de inhoud
PROBLEEM GESTUURD ONDERWIJS (PGO)1. IMMUUNDEFICIËNTIE
= inadequaat immunologisch antwoord: alarmtekenen voor aangeboren immuunstoornissen
• 3 casussen: welke casus is uiting van PID (= primaire inmmuundeficiëntie/ aangeboren
immuunstoornis)?
o Constitutioneel eczeem, koemelkeiwitallergie, recidiverende bronchitis, tijdens
boerderijklassen: acute hoestbuien met acute dyspnoe, diffuus verspreide urticaria,
familiaal hooikoorts
o 2 zussen
▪ Als kleuter veel oorontstekingen, sinusitis/ bronchopneumonie → vaak ook
koorts (nood aan AB maandelijks PO / soms IV → opname): bronchiëctasiëen
door vele pneumonieën
▪ Als kleuter chronische rhinitis, 4j: uitgebreide VZV infectie, 12j: progressieve
spierzwakte in OL, moeilijk stappen, vermoeidheid, ptose en diplopie
o Meisje met recidiverende huidabcessen (gelaat en bovenbeen) met voorgeschiedenis van
eczeem, mild verloop VZV
▪ 4 jarige broer: recent 1 huidinfectie
▪ Mama: 2 huidinfecties thv arm voorbije jaar
1.1 HET IMMUUNSYSTEEM
• Hoe komt het dat ze veel meer kinderen en volwassenen met problemen zien?
o Micro-organismen die zich aanpassen aan immuunsysteem en kunnen ontsnappen?
o Immuunsysteem die zich aanpast aan micro-organismen?
• Immuunsysteem heeft 2 taken
o Herkennen wat vreemd is (schimmels, virus, dode cellen, kwaadaardig)
o Immuunsysteem moet eigen cellen met rust laten (want anders auto – immuniteit)
▪ Centrale en perifere tollerantie
▪ PID: sommige presenteren zich met auto-immuniteit maar niet alle auto-immune
problemen zijn primaire immuunstoornis
• Immuunsysteem
o 1e barrière = intacte huid (zeer belangrijk onderdeel van immuunsysteem)
▪ Patiënt met eczeem → veel huidinfecties doen omdat hun huid niet intact is
▪ Ook trilharen, speekselklieren, microbioma → belangrijk onderdeel om je te
verdedigen tegen infecties
o Organen van het immuunsysteem
▪ Lymfeknopen en lymfevaten
▪ Thymus (zwezerik)
▪ Milt ➔ bij screening naar immuunstoornissen: in bepaalde situaties miltfunctie
nakijken !!!
▪ Beenmerg
▪ Bloed
BLOED
• 100 ml/kg
o Baby (4kg) → 400 ml
1
, o Tiener (21 kg) → 1.8L
o Volwassenen: 3.5 – 6 L bloed (7% van lichaamsgewicht)
• 1 buisje EDTA: 4 ml
o Bij centrifugeren: slechts 1% van hoeveelheid bloed: immuuncellen + bloedplaatjes
o 4000 – 11 000 witte bloedcellen in 1 microliter bloed
o ➔ veel bloed nodig om immuunstoornissen te bestuderen
BEENMERG (immuunsysteem hoofdzakelijk afkomstig van beenmerg)
• Witte bloedcellen → differentiatie in lymfocyten
o Als ze thymus passeren: T cel
o Rechtstreeks vanuit beenmerg: B cel
SAMENWERKING VAN IMMUUNCELLEN
• Virus → epitheliale cellen infecteren → cytokines komen vrij (signaaleiwitten) → andere WBC
aantrekken (fagocyten: neutrofielen) → virus fagocyteren
• Neutrofiel is niet altijd in staat om virus volledig te elimineren
o In 1e instantie virus omvormen naar fragmenten
o Fragmenten worden herkend door dendritische cellen (eraan binden)
o DC gaan peptide presenteren aan lymfocyten (T cellen)
• T cellen gaan prolifereren
o T – helper cellen (samen met B cellen: B cellen activeren → antistoffen aanmaken)
▪ Antistoffen zorgen dat virus makkelijker herkenbaar voor volgende lymfocyten en
neutrofielen
o Cytotoxische T cellen
• Eliminatie virus door neutrofielen en antistoffen
• Na verloop van tijd: memory T cellen (worden sneller terug geactiveerd als virus binnenkomt)
3 DELEN van immuunsysteem!!!
2
,• Wat gebeurt er qua tijdsverloop als micro-organisme bv. bacterie eerste barrière kan passeren?
o Binnen 1e uren: neutrofielen, dendritische cellen geactiveerd → andere onderdelen van
aangeboren immuunsysteem activeren bv. complement
• ➔ belangrijk om te weten waar je op zoek moet gaan naar defect bij vermoeden immuunstoornis
o Niet alle onderdelen van immuunsysteem zullen aangetast zijn bij vermoeden
immuunstoornis: NADENKEN
▪ Hoe SNEL wordt je kind ziek?
• Binnen 1e uren doodziek worden (’s morgens naar school en ’s middags
op IZ met pneumokokkenmeningitis) → vooral aangeboren IS nakijken
(moet eerst en snel werken)
o Neutrofielenfunctie
o Complementsysteem
• Start altijd viraal en dan paar dagen later altijd bacteriële surinfectie →
verworven/ adaptief IS (komt pas na 4 tal dagen op gang want duurt even
alvorens T cel receptoren gerecombineerd zijn etc.)
o B en T cellen
1.2 ONDERDELEN IMMUUNSYSTEEM
• Type infectie → maakt naast tijdstip van ziekte ook uit wat we gaan zoeken van immuunstoornis
• Virussen
o 1. T cellen >>>
o 2. Natural Killer cellen
o 3. Antilichamen
o Neutrofielen
o Toll-like receptoren
o Immuunrespons
▪ Aangeboren immuunsysteem: type 1 IFN
▪ NK cellen: killing
▪ In 2e fase: antistoffen geproduceerd door B cellen spelen een rol + CD8 T cel
• Bacteriën
o 1. Antilichamen (B cel activatie) >>
o 2. Complement
o 3. Neutrofielen
o T cellen (minder dan bij virussen): T cellen moeten B celen activeren
o Immuunrespons tegenover extracellulaire bacteriën
▪ Antistoffen → neutralisatie
▪ Opsonisatie + fagocytose
▪ Complementsysteem
▪ Ander deel bacteriën
• Th17 cellen
• IFN gamma: microbacterieel
• Cytokines
o Immuunrespons tegenover intracellulaire bacteriën bv. Pseudomonas
▪ Neutrofielen
▪ T cellen
• Schimmels (aspergillus) / gisten (candida)
o 1. T cellen (Th17)
o 2. Neutrofielen
3
, o Dendritische cellen en macrofagen
• ➔ allemaal achtergrond info: ze zal geen vragen stellen over basis immunologie maar je moet het
begrijpen voor immuunstoornis
1.3 CASUSSEN
1.3.1 CASUS 1
• Jongen 6m, geboren op 37w (GW 2500 g)
• Omphalitis, laattijdig afvallen navel (> 4w)
o Wanneer valt navel normaal af? Gemiddeld 1-2 weken (moet voor 4w)
o Waarom geïnteresseerd in navel? Eerste wondje in je leven → neutrofielen moeten
migreren naar plaats van navel
• Op 2m diarree en braken (Rota +) → klassieker op die leeftijd
• 5m: chronisch hoesten, chronische diarree, failure to thrive (altijd muco uitsluiten)
o Rota + (opnieuw rota of nog altijd rota?)
o Zweettest normaal (muco)
• 6m: opname PICU (acute dyspnoe en respiratoire insufficiëntie)
• Familiaal
o 3e kind in Turks gezin, geen consanguiniteit
o 1 gezonde oudere broer en zus
o 2 jongens overleden op zuigelingenleeftijd (6-8m) zonder etiologie
o ➔ veel immuunstoornissen AR
▪ Altijd bevragen of er kinderen of volwassenen zijn overleden zonder duidelijke
reden?
• RX thorax → thymus bij dit kind is niet zichtbaar (smal mediastinum)
o Bij kleine kinderen en indien vaak ziek → thymus zou groot moeten zijn
o Soms onzichtbaar door corticoïden
• Kind op IZ → uitgebreid kweken
o Probleem met immuunsysteem of probleem met micro-organisme
o O.a. Pneumocystis jjiroveci: schimmel/ fulminante aspergillus (opportunistische
infectie: indien goedwerkend immuunsysteem → niet ziek van worden → immuunziekte
tot bewijs tegendeel)
o Chronisch rotavirus: niet in staat om virus te klaren → argument voor immuunstoornis
▪ Positief op leeftijd van 2m: komt door eerste levend verzwakt vaccin (→ kan bij
kinderen met immuunstoornissen zware gevolgen geven want soms nog niet
gekend op 2m)
• Kind heeft virus, bacterie en schimmel → alles nakijken
o WBC + differentiatie (percentage en absolute waarden)
o Hb, bloedplaatjes
o Totaal eiwit + albumine
▪ IgG, IgA, IgM
▪ → indien albumine verlaagd: dan verlaagde antistoffen door verlies (niet door
aanmaak) = protein losing enteropathy (veel diarree, ook veel eiwitverlies)
• Kan ook via nier: glomerulonefritis → proteïnurie
o T en B lymfocyten typering (CD = cluster of differentiation)
▪ T cel: CD3+
▪ Th cel: CD3/ CD4+
▪ Ts cel: CD3/ CD8+
4
Voordelen van het kopen van samenvattingen bij Stuvia op een rij:
√ Verzekerd van kwaliteit door reviews
Stuvia-klanten hebben meer dan 700.000 samenvattingen beoordeeld. Zo weet je zeker dat je de beste documenten koopt!
Snel en makkelijk kopen
Je betaalt supersnel en eenmalig met iDeal, Bancontact of creditcard voor de samenvatting. Zonder lidmaatschap.
Focus op de essentie
Samenvattingen worden geschreven voor en door anderen. Daarom zijn de samenvattingen altijd betrouwbaar en actueel. Zo kom je snel tot de kern!
Veelgestelde vragen
Wat krijg ik als ik dit document koop?
Je krijgt een PDF, die direct beschikbaar is na je aankoop. Het gekochte document is altijd, overal en oneindig toegankelijk via je profiel.
Tevredenheidsgarantie: hoe werkt dat?
Onze tevredenheidsgarantie zorgt ervoor dat je altijd een studiedocument vindt dat goed bij je past. Je vult een formulier in en onze klantenservice regelt de rest.
Van wie koop ik deze samenvatting?
Stuvia is een marktplaats, je koop dit document dus niet van ons, maar van verkoper StudentinUZGent. Stuvia faciliteert de betaling aan de verkoper.
Zit ik meteen vast aan een abonnement?
Nee, je koopt alleen deze samenvatting voor €8,66. Je zit daarna nergens aan vast.
Is Stuvia te vertrouwen?
4,6 sterren op Google & Trustpilot (+1000 reviews)
Afgelopen 30 dagen zijn er 53068 samenvattingen verkocht
Opgericht in 2010, al 14 jaar dé plek om samenvattingen te kopen