Endocrinologie
Endocrinologie is bij de algemene bevolking niet meteen de meeste gekende tak van de interne geneeskunde. De
term endocrinologie is afgeleid van de Griekse woorden 'Ekkrinein' en 'Logos'. Vrij vertaald wil dit zeggen: de kennis
van de studie van de secretie van hormonen. Een hormoon is een type eiwit, dat een signaaloverbrenger is, en dat
via het bloed andere organen of cellen beïnvloedt (activeert of inhibeert). Endocrinologie is de tak van de
geneeskunde die zich bezighoudt met de klieren met inwendige secretie, d.w.z. klieren die hormonen in de
bloedbaan uitscheiden. Hormonen zijn signaalstoffen, die de functie van andere 'doelwitweefsels’ en -organen'
beïnvloeden. Belangrijk is dan ook een goede 'signaalfunctie' die tot stand komt via een receptor. Deze bindt het
hormoon en geeft het 'correcte' signaal door aan de
andere weefsels. Deze signaaloverdracht via de
bloedbaan noemt men endocriene effecten.
Endocriene ziekten berusten op een overmaat of een
tekort aan hormonen, of ook op een abnormale werking
(signaalfunctie) van het hormoon. Sommige
aandoeningen zijn erfelijk, andere zijn verworven,
namelijk auto-immuun of neoplastisch. Bij onderzoek van
de werking van de endocriene organen wordt gebruik
gemaakt van hormoonbepalingen (RIA) in bloed en
urine of ook van stimulatie- en remmingstesten
(functioneel onderzoek). Ook beeldvormende
technieken laten toe het endocriene orgaan te
visualiseren (bv. radioisotopen: vaak functioneel,
echografie, CT of NMR). Tot de endocriene organen
behoren
• de schildklier
• de hypofyse
• de bijnierschors
• de gonaden
• de bijschildklieren
Patiënten met een endocrinologische aandoening zullen vaak multidisciplinair behandeld worden. De complexiteit,
maar vooral ook de impact van endocrinologische afwijkingen op het gehele lichaam en verschillende systemen
vereisen een holistische benadering. In de diagnostische fase nemen endocrinologieverpleegkundigen
diagnostische functietesten af, geven uitleg over het ziektebeeld. In de behandelingsfase, bij medicatiegebruik, is
het zeer belangrijk dat de patiënt goed geïnformeerd wordt en dat deze vanuit een intrinsieke motivatie
therapietrouw bestaat. Schommelingen in de hormoonbehandelingen kunnen zeer gevaarlijk zijn en nadien is het
steeds moeilijk om de bloedspiegel weer normaal te krijgen. Tijdens de opnamefase dient men goed voorbereid te
worden op een eventuele ingreep, behandelingen en onderzoeken. Aan de hand van expertise participeren in het
multidisciplinair team is essentieel. In de begeleidingsfase dient de professionel de patiënten te helpen en adviseren
met het inpassen van hun aandoening in het dagelijks leven.
Naast de arts specialist, zullen al naargelang nog andere specialisten betrokken worden en het het paramedisch
team bestaat meestal uit, voedingsdeskundige, verpleegkundig expert endocrinologie, kinesitherapeuten,
psycholoog,… Er bestaan zorgpaden voor endocrinologische aandoeningen, deze zijn evidence based uitgewerkt
en vaak ook op basis van best practice. Verschillende centra hanteren goed uitgewerkte protocols die de patiënt
een kwalitatief hoogstaande behandeling en opvolging garandeerd. In Nederland bestaat een post graduaat
opleiding “endocrinologie verpleegkundige”, in België beperkt zich dit meestal tot Diabetesverpleegkundige.
Endocrinologie-verpleegkundigen spelen een belangrijke rol in de behandeling en begeleiding van patiënten met
een endocriene aandoening.. Aan de hand van expertise participeren in het multidisciplinair team.
,HYPOFYSE
OPBOUW
De hypofyse (of pituitary gland) is een klein, peervormig orgaan dat zich bevindt aan de basis van de hersenen, in
een holte van het wiggenbeen genaamd de sella turcica. Het is een belangrijk onderdeel van het endocriene
systeem en fungeert als de "master gland" doordat het verschillende hormonen produceert en de werking van
andere endocriene klieren in het lichaam reguleert. De hypofyse bevindt zich net onder de hypothalamus, waarmee
het functioneel en anatomisch verbonden is via de hypofysesteel (infundibulum). Het ligt beschermd in de sella
turcica, een holte in het schedelbot (os sphenoidale). Bij een volwassen persoon weegt de hypofyse ongeveer
500mg.
De hypofyse bestaat uit twee hoofddelen met verschillende embryologische oorsprong en functies:
▪ Adenohypofyse (voorkwab)
▪ Neurohypofyse (achterkwab)
FUNCTIE
Zowel de hypofysevoorkwab als de
hypofyseachterkwab vervullen belangrijke
hormonale functies.
HYPOFYSVOORKWAB
De hypofysevoorkwab staat in voor de productie van volgende hormonen:
• Groeihormoon/somatotroop hormoon
• Prolactine
• Luteïniserend hormoon
• Follikel stimulerend hormoon
• Adrenocorticotroop hormoon
• Thyroïd stimulerend hormoon
• Melanocyt stimulerend hormoon
,HYPOFYSEACHTERKWAB
De hypofyseachterkwab is onder meer belangrijk in de waterhuishouding en produceert volgende hormonen:
• Anti-diuretisch hormoon/vasopressine (ADH)
• Oxytocine
PATHOLOGIE
Aandoeningen aan de hypofyse kunnen de hormoonhuishouding sterk verstoren. De aard van de aandoening is
bepalen voor de mate waarin de huishiuding uit balans raakt. De symptomen kunnen vaag zijn, waardoor vaak niet
meteen gedacht wordt aan een hormonale problematiek. Daarom is een goede anamnese van cruciaal belang,
waarbij men het verloop en de progressie van de klachten goed in beeld brengt, aangevuld door een klinisch
onderzoek, bloedanalyse met hormoonanalyse en een multidisciplinaire kijk op de problemen.
ACROMEGALIE (REUZENGROEI)
Acromegalie is een zeldzamen niet-aangeboren endocriene aandoening die ontstaat door een overproductie van
groeihormoon (GH) door de hypofyse, meestal als gevolg van een hypofyse-adenoom (goedaardige tumor). Deze
overmatige GH-productie leidt tot verhoogde niveaus van insulin-like growth factor-1 (IGF-1), wat verantwoordelijk is
voor de symptomen van de ziekte.
Hoewel de aandoening zich vaak langzaam ontwikkelt en lange tijd onopgemerkt kan blijven, heeft acromegalie
ernstige gevolgen voor diverse orgaansystemen als het niet wordt behandeld. Het ontstaat meestal tussen het 30e
en 50e levensjaar, maar kan zich ook op iedere andere leeftijd voordoen. Acromegalie is bijna nooit (in minder dan
1% van de gevallen) erfelijk.
De belangrijkste oorzaak van acromegalie is:
• Hypofyse-adenoom:
o In 95% van de gevallen is een GH-producerend hypofyse-adenoom de oorzaak. Deze tumor
bevindt zich in de adenohypofyse en stimuleert een overmatige secretie van groeihormoon.
• Ectopische GH- of GHRH-productie:
o In zeldzame gevallen kan acromegalie veroorzaakt worden door tumoren buiten de hypofyse
(zoals in de pancreas, longen of bijnieren) die GH of groeihormoon-releasing hormoon (GHRH)
produceren.
Een overmatige GH-productie ligt dus aan de basis van het probleem. Bij acromegalie wordt er continu meer GH
geproduceerd dan normaal. Dit hormoon stimuleert de lever om IGF-1 aan te maken, een groeifactor die
verantwoordelijk is voor de abnormale groei van weefsels en organen.
• Effect van IGF-1:
IGF-1 stimuleert de groei van botten (met name in niet-epifysair gesloten botten), kraakbeen, spieren, huid
en andere zachte weefsels.
Chronische gevolgen:
• Langdurige overmatige IGF-1-activiteit leidt tot hypertrofie van organen (zoals het hart), insulineresistentie,
en verhoogd risico op cardiovasculaire aandoeningen.
, De eerste symptomen van acromegalie zijn:
• Hoofdpijn
• Algemene vermoeidheid
• Gewrichtspijn
• Toegenomen transpiratie
• Zwelling van zachte weefsels
• Gezichtsvermogen dat plots achteruit gaat
De reuzengroei zelf kom meestal pas in een later stadium van de ziekte tot uiting. De aard van de lichamelijke
kenmerken bij deze ziekte, hangt af van de leeftijd waarop de aandoening zich manifesteert. Meestal ontwikkelen
de symptomen van acromegalie zich heel geleidelijk. Hierdoor kan het lange tijd kan duren voordat deze herkend
worden. De eerste verschijnselen kunnen vermoeidheid en slaapstoornissen zijn. Door de tumor vergroot de
hypofyse. Er kan hoofdpijn optreden. De tumor kan ook druk gaan uitoefenen op de oogzenuwen. Deze lopen vlak
langs de hypofyse. Hierdoor kunnen problemen ontstaan met het gezichtsvermogen. De handen en voeten worden
groter, waardoor ringen, polshorloges en schoenen niet meer passen. Vaak veranderen de gelaatstrekken, vooral
door vergroting van de onderkaak. Soms ontstaat overmatige transpiratie (vooral bij vrouwen) en wordt de huid
vettig. Ongeveer één derde van de mensen met acromegalie krijgt suikerziekte. Soms is sprake van tintelingen of
pijn in de handen. Bij nog niet volgroeide jongeren treedt reuzengroei op tot wel 2,50 meter, aangezien de
groeischijven daarbij nog actief en niet verkalkt zijn. Bij volwassenen zijn de groeischijven wel al verkalkt waardoor bij
hen enkel een vergroting van de extremiteiten optreedt zoals grote handen, voeten, kin, neus en oren. Maar ook
organomegalie kan optreden, voornamelijk lever, hart en nieren.
De behandeling wordt afgestemd volgens de individuele symptomen en mogelijke outcome.
• Medicamenteus:
o Somatostatine-analogen (bijvoorbeeld octreotide, lanreotide):
Remmen de secretie van GH door de hypofyse.
o GH-receptorantagonisten (bijvoorbeeld pegvisomant):
Blokkeren de werking van GH op doelorganen.
o Dopamine-agonisten (bijvoorbeeld bromocriptine, cabergoline):
Verminderen GH-secretie in bepaalde gevallen.
• Chirurgie
o Transsfenoïdale hypofysechirurgie:
De voorkeursbehandeling voor het verwijderen van een hypofyse-adenoom. Bij succesvolle
resectie normaliseren de GH- en IGF-1-niveaus. De ingreep gebeurt via de sfenoidholte boven de
neusholte naar de bodem van het turkse zadel, waar de hypofyse zich bevindt. Deze ingreep
wordt een transsfenoïdale operatie genoemd.
• Radiotherapie
Toegepast bij patiënten waarbij chirurgie en medicatie onvoldoende effectief zijn.
Stereotactische radiotherapie is een precieze techniek die tumorcellen vernietigt.