Systeemziekten
Hoofdstuk 1: Inleiding op de vasculitiden
= Clinicopathologisch proces = ontsteking en schade BV => obstructie en ischemie
- 1 of meerdere organen / BV (systeemvasculitis)
- Beperkt tot de huid? => meestal door medicatie (hypersensitiviteitsvasculitis)
- Primaire vasculitis = vasculitis is overheersende proces id ziekte
- Secundaire vasculitis = vasculitis als complicatie bij ziekte (SLE, RA)
- Niet door infectie!! Wel wnr Ag-Ab complexreactie
- Verschillende presentatievormen
o Huid
▪ Meest typische : palpabele purpura = biopsie : leukocytoclastische vasculitis ≠
einddiagnose
▪ Urticaria, noduli, vesikels, ulcera, necrose, gangreen => bij deze ook biopsie in
de rand recent ontstaan letsel
o Algemene symptomen :
▪ FUO, verminderde algemene toestand (zwakte en vermagering)
▪ Wnr ook aantasting organen => vasculitis als onderliggend proces?
o Oftalmologisch
▪ (epi)scleritis, anterior of posterior uveitis, neuritis optica
o NKO
▪ Chronische etterige / bloederge rinoerroe, recidiverende sinusitis,
middenooronstekingen => vaak eerste teken V kleine BV (GPA)
▪ Neuspoliepen bij eosinofiele granulomatose met polyangiitis
o Mononeuritis complex (zeer verspreide individuele zenuwen gelijktijdig aangetast)
Typisch beeld zijn 2 zenuwen
o Polyneuropathie ook vasculitis als onderliggend mechanisme uit te sluiten
o ZZ: recidiverende epididymitis => klassieke polyarteriitis nodosa
o Bij eigenaardigheden steeds aan denken!
Indeling
- Onderscheid grote , middelgrote en kleine BV kan ook variabel zijn
- Afzonderlijke categorieën
o wnr maar 1 orgaan aangetast
o wnr geassocieerd met andere systeemaandoeningen
o wnr etiologie gekend is
- Huid onderscheid:
o Cutane leukocytoclastische angiitis = kleine BV derm ontstoken = hypersensitiviteitsV
o Cutane arteriitis = grote BV ih hypoderm = vroeger cutane PAN genoemd (geen
duidelijke link met de klassieke PAN)
- Geïsoleerde aortitis
o Oudere pt + zware atherosclerotische aorta
o Auto-immuunreactie tegen ceroïd => lekt door aortawand => band v
ontstekingsweefsel
, o Ook gezien bij pt met sterk gestegen IgG4 Globulines
▪ Indien geïsoleerd bij deze categorie maar vaker deel van algemene IgG4-
ziekte + andere scleroserende aandoeningen (pancreatitis, cholangitis,..) =>
vroeger noemde dit multifocale fibrosclerose
- HBV – associated vasculitis = meestal als polyarteriitis nodos ; ZZ geworden owv vaccinatie
- Syfilis-associated aortitis : niet-infectieuze categorie want laattijdig en wss meer
immunologische reactie
o Vasculitis vd vasa vasorum ascenderende aorta
- GM – associated onderscheid
o Immuuncomplex – associated V (klassieke hypersensitiviteits V)
o ZZ : wnr positieve ANCA’s vb bij PTU
- Heel veel overlap bij de vaten
o Anti-GBM nauwste spectrum = enkel haarvaten aangetast
Diagnose vasculitis
- Etnische afkomst!
o Behçet vaak bij Turken
o Takayasu arteriitis frequent oosters + VS
- Persoonlijke VG
o Atopie vaak in VG bij eosinofiele granulomatose met polyangiitis
- KO
o Huid + mucosa inspecteren
o arteries palperen / ausculteren
o Bloeddruk L vs R => duidelijk ∆ + minder krachtige radialis + 1zijdig vasc geruis
a.subclavia bij jonge vrouw => Takayasu arteriitis
- Bloedparameters
o Vaak inflammatoire reactie : verhoogde sedimentatie, gestegen CRP, stijging acute
fase eiwitten (α1- en α2-globulines)
o Arteriitis Temporalis => zeer hoge sedimentatiesnelheden (50 - >100 mm/u) en hoge
CRP
o Discrepantie : matig gestegen sedimentatie en sterke stijging CRP => denken aan
cryoglobulines : indien op 37° dan wel sterke sedimentatie
▪ CRP is snellere parameter dan sedimentatie wat dus ook oorzaak kan zijn van
discrepantie
▪ Persisterende discrepantie : meestal monoclonale of polyclonale
gammapathie => agarose-elektroforese kijken
o Laag Hb : vaak, meestal toxische (normocytaire) anemie, 2nd aan systemische
inflammatie
▪ Indien nierfunctie verminderd is => ook bijdragen anemie
o Eosinofilie? => eosinofiele granulomatose met polyangiitis evt ook bij granulomatose
met poloyangiitis
o Nierfunctie:
▪ Licht verhoogde SerumCr wnr vermoeden ANCA V => test herhalen want
nierinsufficiëntie kan snel verlopen
▪ Microscopisch urinesediment nakijken
▪ RBC + vorm ervan
• Dysmorfe hematurie = glomerulonefritis (V capillairen nier)
, o Levertesten
▪ Gestoord bij sarcoïdose
▪ Arteriitis temporalis ook vaak verhoogde AF
o ANCA = antineutrofiele cytoplasmatische AB
▪ Opgespoord door immunofluorescentietest => +? => ELISA om na te gaan
tegen welk Ag
▪ 2 patronen
• Cytoplasmatische (c-ANCA)
• Perinucleaire (p-ANCA)
▪ Granulomatose met polyangiitis : meestal c-ANCA tegen PR3
o Complementfactoren
▪ Immuuncomplexvasculitis : daling totale complement, C3 en C4 ; stijging C3d
• C3d navragen want rest acute fase eiwit dus kan voor twijfel zorgen
▪ Sterkste daling bij hypocomplementemische urticariële vasculitis
▪ Wnr ANCA V bij grote BV meestal geen complementactivatie
o Anti-nucleaire factor (ANF) : Systeemziekte : systeemlupus of M. Sjögren
o IgA : verhoogd bij IgA-Vasculitis
o IgG4-gehalte
- RX / CT-scan
o RX thorax bij elk vermoeden V. Vnl ANCA V kan longen aantasten
▪ Bij vermoeden best aanvullen met CT
o CT sinussen bij NKO klachten
- Oftalmologisch onderzoek bij visusklachten
o Meestal 1e symptoom bij arteriitis temporalis = urgentie!
▪ R/ steroïden!!
o Behçet : anterieure of posterieure uveitis, posterieur kan tot blindheid leiden
- Biopsie
o Direct of surrogaat
o Zo weinig mogelijk invasief!
o Huid makkelijk
o NKO = vaak geen BV duidelijk => wel necrose en evt granulomateuze ontsteking
o Bronchoscopisch : invasiever maar alternatief bij vermoeden longaantasting door V
o Nierbiopsies diagnostisch indien duidelijke persisterende dysmorfe hematurie
▪ Persisterende proteïnurie >500 mg evt indicatie
▪ Meeste V (wel bij IgA-nefritis) geen proteïnurie
▪ Niet uitvoeren bij vermoeden klassieke PAN vooraleer arteriografie of angio-
NMR!! => risico aneurysme
o Open longbiopsies : heel invasief
o Spier-Zenuwbiopsies : invasief en helen slecht + pijn
o Testisbiopsies : bij pijn en bij vermoeen polyarteriitis nodosa
- Klassieke arteriografie (niet super accuraat) en angio-NMR
o Bij Takayasu
- PET-Scan
o Biopsienegatieve arteriitis temporalis dan PET als alternatief
Diagnose V => bewijzende biopsie of surrogaatmethode
- Nadien indelen naar welke vorm
- Classificatiecriteria : ACR (American College of Rheumatology)
Voordelen van het kopen van samenvattingen bij Stuvia op een rij:
Verzekerd van kwaliteit door reviews
Stuvia-klanten hebben meer dan 700.000 samenvattingen beoordeeld. Zo weet je zeker dat je de beste documenten koopt!
Snel en makkelijk kopen
Je betaalt supersnel en eenmalig met iDeal, creditcard of Stuvia-tegoed voor de samenvatting. Zonder lidmaatschap.
Focus op de essentie
Samenvattingen worden geschreven voor en door anderen. Daarom zijn de samenvattingen altijd betrouwbaar en actueel. Zo kom je snel tot de kern!
Veelgestelde vragen
Wat krijg ik als ik dit document koop?
Je krijgt een PDF, die direct beschikbaar is na je aankoop. Het gekochte document is altijd, overal en oneindig toegankelijk via je profiel.
Tevredenheidsgarantie: hoe werkt dat?
Onze tevredenheidsgarantie zorgt ervoor dat je altijd een studiedocument vindt dat goed bij je past. Je vult een formulier in en onze klantenservice regelt de rest.
Van wie koop ik deze samenvatting?
Stuvia is een marktplaats, je koop dit document dus niet van ons, maar van verkoper GNKLeuven. Stuvia faciliteert de betaling aan de verkoper.
Zit ik meteen vast aan een abonnement?
Nee, je koopt alleen deze samenvatting voor €5,09. Je zit daarna nergens aan vast.