Samenvatting
Samenvatting Overzicht alle ziektebeelden GZC3 en basisprincipes
Overzicht alle ziektebeelden GZC3 en basisprincipes uitgewerkt.
[Meer zien]Voorbeeld 4 van de 60 pagina's
Voorbeeld 4 van de 60 pagina's
In winkelwagengesponsord bericht van onze partner
Verkoper
Volgen
Voorbeeld van de inhoud
Overzicht van alle ziektebeeldenOp histologie:
,Hematopoiese
Gestoorde hematopoiese:
- Hypersplenisme
- Sepsis, maligniteit
- Leukemie
- Beenmergfalen
- Deficiëntie B12/ foliumzuur
- Aplastische anemie
- PNH
- Auto-immuun pancytopenie
Problemen:
• Te weinig: aanmaak, afbraak, verlies/ verbruik
• Te veel: aanmaak (infectie, maligniteit, genetisch, toxisch)
Ziektebeeld
➔ Familiaire trombopenie (RUNX1 mutatie)
o Te weinig voorlopercellen, te wienig trombocuten
o Gebrek aan variatie, veel grote lompe myeloïde cellen
➔ Defect in ELANE gen
o Geen rijpe cellen in granulopoise, rijpingsstop
o Hoge monocyten
o Wel eosinofielen, geen neutrofielen
Erytropoiese: de aanmaak van rode bloedcellen. Dit proces kan worden beïnvloedt door een
chronische ontsteking;
- Meer ferritine bij infectie/ auto-immuunprocessen/ kanker
o Meer hepcidine (door vrijkomen interleukines), minder plasma ijzer en
transferrine
o Meer ijzer macrofagen, meer ferritine
o MPS
- Minder onttrekking van ijzer uit plasma mogelijk
o Bacteriostatisch
- Minder ijzer beschikbaar voor erytropoiese
- Cytokine release
o Toxisch voor beenmerg
o Minder EPO productie nier
Dus: door een chronische ontsteking is er minder ijzer beschikbaar voor erytropoiese.
,Zo ontstaat er dus een anemie bij een chronische ziekte.
Bij chronische hemolyse zie je;
• Meer EPO
• Meer progenitor cellen
• Meer ERFE
• Minder hepcidine productie
→ Meer ijzer opname
Oorzaken polycythemie
1. Primair
a. Congenitaal: EPO receptor mutaties
b. Verworven: polycythemia vera
2. Secundair
a. Congenitaal
i. Defect oxygen sensing; VHL mutatie, PHD2 mutaties, HIF2a mutatie
ii. Hb met hoge O2 affiniteit
iii. DPG deficiëntie
b. Verowrven
i. EPO gemedieerd: centrale hypoxie, locale hypoxie, pathol EPO
productie, Drug-geassocieerd
c. Idiopathisch
, Ijzertekort;
- Deficiënt dieet
- Verminderde opname
- Verlies
Bij ijzergebrek → te weinig rode bloedcellen → zuurstoftekort → meer EPO → meer rijping
erytroblasten → meer ERFE → minder hepcidine → meer opname van ijzer in de darm (1) /
meer afgifte van ijzer door macrofagen (2)
Ijzerstapeling;
- Hereditaire hemochromatose → erfelijke vorm, ferroportine poortjes continu open
- Secundaire ijzerstapeling → sikkelcelziekte/ thalassemie
- Metabool syndroom
- Chronische leverziekten
Bij een teveel aan ijzer gaat het neerslaan en slaan ferritine moleculen kapot, dit noemen we
hemocitrulline.
Stoornissen in de erytropoiese:
◼ Congenitale erytrocytose/ Chuvash polycythemie
o Lab: hoog Hb, verhoogd hematocriet, normaal MCV, verhoogd EPO
o Pathofysiologie: afwijkende cellen in de nier blijven EPO produceren
◼ Primaire hemochromatose
o Autosomaal recessief
o Mutatie HFE gen
o Diagnostiek: ijzerverzadiging boven 0.45, ferritine verhoogd, CRP boven 10,
normaal Hb, aantonen mutatie
o Dieet; geen jus d’orange, geen biefstuk, geen alcohol, wel thee/
maagzuurremmers
o Vervolg; screening familieleden
o Behandeling: aderlating/ flebotomie
o Kliniek
▪ Mannen meer presentatie van klachten dan vrouwen
▪ Tussen 40e en 60e levensjaar (bij mannen 10 jaar eerder)
▪ Algemene klachten, endocrien, gewrichten, leverproblemen, bruine huid,
hart en bloedvaten, infecties
◼ ARDS/ oxidatieve stress
o Longen lopen vol met vocht
o Oorzaak; sepsis, trauma, pancreatitis, brandwonden
o Door zuurstoftoediening krijg je nog meer stress in je longen – meer vrije
zuurstofradicalen
o Massale influx neutrofiele granulocyten
▪ Meer productie vrije radicalen en minder anti-oxidanten
• Celschade
• Veranderingen in cellulaire functie
▪ Destructie membraan integriteit
• Meer xanthine dehydrogenase
▪ Endotheel dysfunctie
• Toename alveolaire capillaire permeabiliteit en longoedeem
• Minder normale controle vasculaire tonis, meer pulmonale
vaatweerstand, V/P mismatch
▪ Multipele orgaanfalen
Voordelen van het kopen van samenvattingen bij Stuvia op een rij:
Verzekerd van kwaliteit door reviews
Stuvia-klanten hebben meer dan 700.000 samenvattingen beoordeeld. Zo weet je zeker dat je de beste documenten koopt!
Snel en makkelijk kopen
Je betaalt supersnel en eenmalig met iDeal, creditcard of Stuvia-tegoed voor de samenvatting. Zonder lidmaatschap.
Focus op de essentie
Samenvattingen worden geschreven voor en door anderen. Daarom zijn de samenvattingen altijd betrouwbaar en actueel. Zo kom je snel tot de kern!
Veelgestelde vragen
Wat krijg ik als ik dit document koop?
Je krijgt een PDF, die direct beschikbaar is na je aankoop. Het gekochte document is altijd, overal en oneindig toegankelijk via je profiel.
Tevredenheidsgarantie: hoe werkt dat?
Onze tevredenheidsgarantie zorgt ervoor dat je altijd een studiedocument vindt dat goed bij je past. Je vult een formulier in en onze klantenservice regelt de rest.
Van wie koop ik deze samenvatting?
Stuvia is een marktplaats, je koop dit document dus niet van ons, maar van verkoper Linaadriaansens. Stuvia faciliteert de betaling aan de verkoper.
Zit ik meteen vast aan een abonnement?
Nee, je koopt alleen deze samenvatting voor €5,49. Je zit daarna nergens aan vast.
Is Stuvia te vertrouwen?
4,6 sterren op Google & Trustpilot (+1000 reviews)
Afgelopen 30 dagen zijn er 73314 samenvattingen verkocht
Opgericht in 2010, al 14 jaar dé plek om samenvattingen te kopen