Les maladies trophoblastiques gestationnelles
Introduction :
Les maladies trophoblastiques gestationnelles (MT) comprennent un large spectre de pathologies allant des
lésions précancéreuses bénignes, môle hydatiforme partielle et complète, aux lésions malignes, môles
invasives, choriocarcinomes et tumeurs du site d’implantation.
Elles sont rares. Leur fréquence est estimée à 1/1000 à 2000 grossesses par an.
La maladie la plus fréquente est la môle complète.
Compte tenu de leur rareté, ces maladies peuvent poser des problèmes de diagnostic histopathologique et
de prise en charge thérapeutique.
Rappels :
Pendant la grossesse, le trophoblaste normal envahit l’endomètre et les vaisseaux utérins pour former une
zone d’échange entre le sang maternel et le sang fœtal : c’est le placenta
Le placenta se présente comme un disque arrondi ou ovalaire avec une face maternelle et une face fœtale.
L’unité fonctionnelle du placenta est la villosité choriale ou placentaire. Elle est faite d’un axe conjonctif
comportant des vaisseaux sanguins et tapissées par du trophoblaste.
Dans les formes malignes des maladies trophoblastiques gestationnelles,les TTG , les mécanismes régulant
cette prolifération et cette invasion du trophoblaste sont défectueux. Les tumeurs qui en résultent sont en général
richement vascularisées et peuvent disséminer rapidement des métastases à l’ensemble de l’organisme. Ceci peut
entraîner à court terme le décès par extension tumorale majeure ou par hémorragie massive.
De ce fait, la reconnaissance rapide de la transformation maligne est fondamentale pour instaurer une
chimiothérapie, efficace pour presque toutes les patientes.
Classification des maladies trophoblastiques gestationnelles:
Les maladies trophoblastiques gestationnelles regroupent des entités bénignes Môle hydatiforme complète / Môle
hydatiforme partielle Et des entités cliniquement malignes appelées TTG qui incluent :Mole invasive
/Choriocarcinome / tumeur trophoblastique du site d’implantation placentaire / tumeur trophoblastique
épithélioïde
Entités bégnines :
Deux types de lésions sont individualisés dans ce sous-groupe de maladies gestationnelles trophoblastiques :
A- La môle hydatiforme complète :
La môle hydatiforme complète ou partielle est caractérisée par des villosités de très grande taille comportant
un œdème central, une hyperplasie variable du trophoblaste périvillositaire.
1- Fréquence :1/1000-2000 grossesse en Europe et aux états unis.
2- Pathogénie :C’est le résultat de la fécondation d’un ovocyte vide ayant perdu son noyau (perte du lot
chromosomique maternel) par deux spermatozoïdes (dispermie) ou par endoréplication du
spermatozoidefécondeur (diandrie).
3- Facteurs favorisants :Age de la femme :ageextrême : femme très jeune et femmes en période
périménopausique avec un pic à 45 ans. Conditions socioéconomiques défavorables. Antécédents de
grossesse molaire : risque multiplié par 10 à 20 par rapport à la population générale.
Antécédents d’avortement spontané : risque multiplié par 2 à 3.
, 4- Clinique :
- Ménométrorragies : au cours du premier trimestre de la grossesse
- Utérus plus volumineux que ne le voudrait l’âge de la grossesse
- Vomissements incoercibles
- Gros ovaires kystiques
- Hyperthyroïdie
- Syndrome toxémique gravidique précoce
- Taux de BhCG élevé (10 à 200 fois la normale)
5- Echographie :Elle permet un diagnostic précoce. La cavité utérine est occupée par des images en flocons de
neige (image typique entre 9 et 12 semaines). L’embryon est en règle absent
6- Anatomie pathologique :
6-1 Macroscopie :
Le placenta se présente sous forme d’une masse hémorragique constituée de multiples vésicules à paroi
translucide remplies de liquide atteignant 1 à 2 cm de diamètre, associées en grappes de raisin.
Il s’associe des caillots et de plages tissulaires nécrosées.
Il n’y a pas de structure ovulaire ou de structures embryonnaires.
6-2 Microscopie :
La môle hydatiforme est constituée d’une seule population de villosités de grande taille kystiques,
hydropiques, avasculaires sans petite villosités à axe fibreux.
Les villosités sont de forme irrégulière, mais sans l’aspect festonné avec profondes invaginations des
môles hydatiformes partielles.
Elles comportent des prolongements polypoïdes en doigt de gant ou des aspects de bourgeonnement
témoignant du caractère anormal et proliférant du mésenchyme.
7- Diagnostic différentiel :Certaines môles hydatifomes partielles peuvent comporter une prolifération
trophoblastique marquéeet en imposer pour une MHC. La présence de petites villosités fibreuses, de
capillaires anguleux et anastomotiques permettent de différencier ces deux entités.
Dans les grossesses ectopiques, en particulier tubaires le trophoblaste est souvent exubérant car les
villosités crampons ont du mal à s’implanter dans un tissu autre que la caduque.
8- Evolution :L’évolution est souvent bénigne vers l’abrt molaire, l’utérus et les kystes ovariens régressent
lentement.
Les complications sont assez fréquentes (hémorragies+++, toxémie, embolie pulmonaire trophoblastique).
De nouvelles grossesses normales peuvent s’observer
La récidive: n’est pas exceptionnelle
Introduction :
Les maladies trophoblastiques gestationnelles (MT) comprennent un large spectre de pathologies allant des
lésions précancéreuses bénignes, môle hydatiforme partielle et complète, aux lésions malignes, môles
invasives, choriocarcinomes et tumeurs du site d’implantation.
Elles sont rares. Leur fréquence est estimée à 1/1000 à 2000 grossesses par an.
La maladie la plus fréquente est la môle complète.
Compte tenu de leur rareté, ces maladies peuvent poser des problèmes de diagnostic histopathologique et
de prise en charge thérapeutique.
Rappels :
Pendant la grossesse, le trophoblaste normal envahit l’endomètre et les vaisseaux utérins pour former une
zone d’échange entre le sang maternel et le sang fœtal : c’est le placenta
Le placenta se présente comme un disque arrondi ou ovalaire avec une face maternelle et une face fœtale.
L’unité fonctionnelle du placenta est la villosité choriale ou placentaire. Elle est faite d’un axe conjonctif
comportant des vaisseaux sanguins et tapissées par du trophoblaste.
Dans les formes malignes des maladies trophoblastiques gestationnelles,les TTG , les mécanismes régulant
cette prolifération et cette invasion du trophoblaste sont défectueux. Les tumeurs qui en résultent sont en général
richement vascularisées et peuvent disséminer rapidement des métastases à l’ensemble de l’organisme. Ceci peut
entraîner à court terme le décès par extension tumorale majeure ou par hémorragie massive.
De ce fait, la reconnaissance rapide de la transformation maligne est fondamentale pour instaurer une
chimiothérapie, efficace pour presque toutes les patientes.
Classification des maladies trophoblastiques gestationnelles:
Les maladies trophoblastiques gestationnelles regroupent des entités bénignes Môle hydatiforme complète / Môle
hydatiforme partielle Et des entités cliniquement malignes appelées TTG qui incluent :Mole invasive
/Choriocarcinome / tumeur trophoblastique du site d’implantation placentaire / tumeur trophoblastique
épithélioïde
Entités bégnines :
Deux types de lésions sont individualisés dans ce sous-groupe de maladies gestationnelles trophoblastiques :
A- La môle hydatiforme complète :
La môle hydatiforme complète ou partielle est caractérisée par des villosités de très grande taille comportant
un œdème central, une hyperplasie variable du trophoblaste périvillositaire.
1- Fréquence :1/1000-2000 grossesse en Europe et aux états unis.
2- Pathogénie :C’est le résultat de la fécondation d’un ovocyte vide ayant perdu son noyau (perte du lot
chromosomique maternel) par deux spermatozoïdes (dispermie) ou par endoréplication du
spermatozoidefécondeur (diandrie).
3- Facteurs favorisants :Age de la femme :ageextrême : femme très jeune et femmes en période
périménopausique avec un pic à 45 ans. Conditions socioéconomiques défavorables. Antécédents de
grossesse molaire : risque multiplié par 10 à 20 par rapport à la population générale.
Antécédents d’avortement spontané : risque multiplié par 2 à 3.
, 4- Clinique :
- Ménométrorragies : au cours du premier trimestre de la grossesse
- Utérus plus volumineux que ne le voudrait l’âge de la grossesse
- Vomissements incoercibles
- Gros ovaires kystiques
- Hyperthyroïdie
- Syndrome toxémique gravidique précoce
- Taux de BhCG élevé (10 à 200 fois la normale)
5- Echographie :Elle permet un diagnostic précoce. La cavité utérine est occupée par des images en flocons de
neige (image typique entre 9 et 12 semaines). L’embryon est en règle absent
6- Anatomie pathologique :
6-1 Macroscopie :
Le placenta se présente sous forme d’une masse hémorragique constituée de multiples vésicules à paroi
translucide remplies de liquide atteignant 1 à 2 cm de diamètre, associées en grappes de raisin.
Il s’associe des caillots et de plages tissulaires nécrosées.
Il n’y a pas de structure ovulaire ou de structures embryonnaires.
6-2 Microscopie :
La môle hydatiforme est constituée d’une seule population de villosités de grande taille kystiques,
hydropiques, avasculaires sans petite villosités à axe fibreux.
Les villosités sont de forme irrégulière, mais sans l’aspect festonné avec profondes invaginations des
môles hydatiformes partielles.
Elles comportent des prolongements polypoïdes en doigt de gant ou des aspects de bourgeonnement
témoignant du caractère anormal et proliférant du mésenchyme.
7- Diagnostic différentiel :Certaines môles hydatifomes partielles peuvent comporter une prolifération
trophoblastique marquéeet en imposer pour une MHC. La présence de petites villosités fibreuses, de
capillaires anguleux et anastomotiques permettent de différencier ces deux entités.
Dans les grossesses ectopiques, en particulier tubaires le trophoblaste est souvent exubérant car les
villosités crampons ont du mal à s’implanter dans un tissu autre que la caduque.
8- Evolution :L’évolution est souvent bénigne vers l’abrt molaire, l’utérus et les kystes ovariens régressent
lentement.
Les complications sont assez fréquentes (hémorragies+++, toxémie, embolie pulmonaire trophoblastique).
De nouvelles grossesses normales peuvent s’observer
La récidive: n’est pas exceptionnelle
