HOOFDSTUK 12: ZIEKTEN VAN DE SPIER EN DE
NEUROMUSCULAIRE OVERGANG
IN D E L IN G N E U R O M U S C U L A IR E A A N D O E N IN G E N (N M Z )
Indeling op basis van anatomie van perifere zenuwstelsel à in motore, sensibele of autonome
aandoeningen:
• Efferente, motore systeem:
o Aandoeningen van cellichaam (soma) van motorisch neuron = motorneuronziekten
§ Bv. amyotrofische laterale sclerose, progressieve spinale spieratrofie,
poliomyelitis
§ Cellichaam van motorisch neuron ligt in myelum, maar deze ziekten toch bij NMZ
gerekend
o Aandoeningen van axon van motorisch neuron = neuropathie
§ Meeste perifere zenuwen bevatten axonen van motorische + sensibele vezels à
bij elke neuropathie krachtsverlies + gevoelsstoornissen
o Aandoeningen overgang zenuw-spier = neuromusculaire synaps = myasthenie
o Aandoeningen van spierweefsel = myopathie
• Afferente, sensorisch systeem: gevormd door sensibele neuronen met cellichaam in dorsale
sensibele ganglia
• Autonome systeem: heeft eigen efferent en afferent deel
Krachtsverlies = kernsymptoom bij NMZ à bij ¾ van de groepen (motorneuronziekten, myasthenie en
myopathie): geen sensibele symptomen.
Bij sommige neuropathieën kan ook vrijwel uitsluitend krachtsverlies bestaan à dan klinisch vaak moeilijk
onderscheid krachtsverlies door myogene vs neurogene aandoening.
Indeling symptomen in 2 groepen:
• Uitvalsverschijnselen: zwakte, atrofie, lage reflexen
o Krachtsverlies gaat gepaard met atrofie
o Reflexen in vroeg stadium verlaagd bij neuropathieën en in laat stadium bij myopathie <->
bij perifere aandoeningen nooit verhoogd (wel bij krachtsverlies vanuit CZS)
§ Indien krachtsverlies met vermoeden perifere aandoening + hoge reflexen à
denken aan amyotrofische laterale sclerose
• Prikkelingsverschijnselen: fasciculaties, krampen, myotonie, myokymie
o Bij enkele primaire spierziekten vindt men myotonie à indien percussie op spier of bij
willekeurige aanspanning: 3-10 seconden durende nacontractie van betreffende spier
o Andere spierziekten: spierdystrofie van Becker, mitochondriële myopathieën à vaak
kramp
o Fasciculaties bij motorneuronziekten of (proximaal) zenuwletsel
, V E R W O R V E N E N A A N G E B O R E N A A N D O E N IN G E N
• Aangeboren
o Spierdystrofie indien sprake van aanvankelijk schijnbaar normaal beeld à pas in 2de
instantie ontwikkeling van (ernstig) krachtsverlies
§ Spierbiopt: degeneratieve afwijkingen
§ Meestal genetische afwijking in spierskeleteiwitten
o Myopathieën: beeld bestaat voor belangrijk deel uit contracties gevolgd door
onvoldoende mogelijkheid tot ontspannen (= myotonie)
§ Meestal afwijkingen in ionenkanalen van spiervezelmembraan
o Meestal voor 30e levensjaar manifest
o Hebben een meer chronisch beloop (itt verworven spierziekten)
o Nekspieren pas laat in beloop mee betrokken (bij verworven myopathieën vroeger)
• Verworven
o Myopathieën
§ Ontstekingsbeeld (myositis, vaak auto-immuunprobleem), spierbeschadiging (obv
endocrinologische afwijkingen) of toxiciteit (medicamenteus)
o Myasthenieën
§ In meeste gevallen verworven à berusten dan op auto-immuunprobleem
Verschillende presentaties myopathieën:
• Klassiek = proximale zwakte in benen erger dan in armen
• Vrij zeldzaam = distale myopathieën met zwakte van voetheffers of –buigers
o Veel vaker veroorzaakt door neuropathie, maar door ontbreken sensibele verschijnselen
à belangrijke aanwijzing voor myopathie
o Dd bij puur distaal krachtsverlies = lastig
• Soms typische verdeling, bv.:
o Schouderspierzwakte + gelaatszwakte = FSHD
o Bovenbeenzwakte + flexorzwakte in handen = inclusion-body-myositis
• Craniale spieren meestal gespaard, UITZ. mitochondriale myopathieën à kunnen gepaard gaan
met ernstige zwakte van uitwendige oogspieren en ptosis
• Bij meedoen ogen: altijd aan myasthenie denken
Voordelen van het kopen van samenvattingen bij Stuvia op een rij:
√ Verzekerd van kwaliteit door reviews
Stuvia-klanten hebben meer dan 700.000 samenvattingen beoordeeld. Zo weet je zeker dat je de beste documenten koopt!
Snel en makkelijk kopen
Je betaalt supersnel en eenmalig met iDeal, Bancontact of creditcard voor de samenvatting. Zonder lidmaatschap.
Focus op de essentie
Samenvattingen worden geschreven voor en door anderen. Daarom zijn de samenvattingen altijd betrouwbaar en actueel. Zo kom je snel tot de kern!
Veelgestelde vragen
Wat krijg ik als ik dit document koop?
Je krijgt een PDF, die direct beschikbaar is na je aankoop. Het gekochte document is altijd, overal en oneindig toegankelijk via je profiel.
Tevredenheidsgarantie: hoe werkt dat?
Onze tevredenheidsgarantie zorgt ervoor dat je altijd een studiedocument vindt dat goed bij je past. Je vult een formulier in en onze klantenservice regelt de rest.
Van wie koop ik deze samenvatting?
Stuvia is een marktplaats, je koop dit document dus niet van ons, maar van verkoper katoendegroote. Stuvia faciliteert de betaling aan de verkoper.
Zit ik meteen vast aan een abonnement?
Nee, je koopt alleen deze samenvatting voor €5,49. Je zit daarna nergens aan vast.