Samenvatting
Samenvatting Deeltentamen 3
- Instelling
- Vrije Universiteit Amsterdam (VU)
Hoorcollege's incl artikelen over de onderwerpen Cerebrale Parese, Amputatie, Ziekte van Duchenne en Dwarslaesie
[Meer zien]Voorbeeld 4 van de 51 pagina's
Voorbeeld 4 van de 51 pagina's
In winkelwagengesponsord bericht van onze partner
1 beoordeling
Door: gezondheidswetenschapper4life • 5 jaar geleden
Voorbeeld van de inhoud
Cerebrale PareseArtikelen
Graham et al. (2016) Cerebral Palsy. Nature Reviews Volume 2
Introductie
- Cerebrale parese (CP) beschrijft een groep van permanente aandoeningen van de
ontwikkeling van beweging en houding, die activiteitsbeperkingen veroorzaken, die worden
toegeschreven aan niet-progressieve stoornissen tijdens de ontwikkeling van de hersenen
van de foetus of baby. De motorische aandoeningen van cerebrale parese gaan vaak samen
met stoornissen van gewaarwording, perceptie, cognitie, communicatie en gedrag, door
epilepsie en door secundaire musculoskeletale problemen
- Wat de mensen met CP verbindt is:
o Klinische en functionele aanvang van symptomen in de vroege ontwikkeling
o De grote waarschijnlijkheid dat de symptomen een effect hebben op de gehele
levensloop
o Het huidige gebrek aan een definitieve genezing
- Het overlevingspercentage is de afgelopen jaren verbeterd, maar blijven nog wel laag.
- Bijna alle kinderen overleven tegenwoordig CP en leven met de symptomen die veel invloed
hebben op hun leven.
- Bij CP moet gedacht worden aan en gecontroleerd worden in de context van ontwikkeling,
functioneren en het gezin interventies voor verbeteren van het functioneren en welzijn
van kinderen en familie en voorkomen secundaire stoornissen en
helpen opstellen van succesvol levensloopplan.
Epidemiologie
1
,- Cerebrale parese is de meest voorkomende motorische beperking in de kindertijd
- Recente studies tonen dat meer dan 3 per 1000 levend geboren kinderen CP heeft
- Vroeger werden 2 factoren gezien als risicofactor: vroegtijdige geboorte en zuurstofgebrek
(≤10% van CP), deze werden gezien als directe oorzaken van CP, maar worden nu beschouwd
als weerspiegeling van factoren die eerder in ontwikkeling plaatsvonden.
o Zuigelingen met een foetale ontsteking hebben grotere kans om vroeg geboren te
worden en om CP te ontwikkelen. Foetale ontsteking draagt waarschijnlijk
onafhankelijk bij aan beide uitkomsten.
- Vroeggeboorte is de belangrijkste risicofactor voor CP. Het risico neemt toe bij afnemende
zwangerschapsduur. Een kleine toename van risico bij 38 weken, tot 50x zo groot risico bij
geboorte voor 28 weken.
o Belangrijkste risicofactor is beschadiging van witte stof op craniale echografie.
Zuigelingen met tekenen van aanhoudende schade (enkele of meerdere
hersenlaesies) of dilatatie van laterale hersenventrikels hebben risico van 50% op
ontwikkelen van CP.
o Perinatale (22w zwanger-7 dagen na geboorte) factoren die zijn geassocieerd met CP
zijn: ontstekingen, vooral als deze postnataal blijft, hypothyroxinemie (lage
schildklierhormoonspiegels) en hypocapneu (verlaagde CO 2 concentraties
vasoconstrictie) in combinatie met mechanische ventilatie.
o Recente onderzoeken hebben aangetoond dat CP met 30% worde verminderd bij
moeders die magnesiumsulfaat ontvingen tijdens de bevalling.
- Voldragen baby’s met een lage Apgar score (signaal van geboorteafwijking) hebben verhoogd
risico op ontwikkelen van CP.
o Geboorteafwijkingen buiten de hersenen, zoals spier en hart, worden met veel
grotere frequentie aangetroffen bij CP.
o Een belangrijke recente ontwikkeling in de preventie van CP is de ontdekking dat 72
uur durende hersen/lichaamskoeling bij voldragen baby’s met zuurstofgebrek de
prevalentie van CP verminderd.
- Andere risicofactoren zijn placenta-afwijkingen en groeivertraging van de foetus.
- 10-15% van CP heeft een hersenmisvorming ipv hersenlaesie. <5% van de CP bij voldragen
baby’s is een gevolg van perinatale ischemische beroerte vaak hemiplegische CP.
- Prevalentie CP lijkt hoger te zijn bij Afro-Amerikaanse baby’s in VS door hogere aantal
vroeggeboorte.
- Er is een verhoogd risico op CP in landen met lage inkomens en midden inkomens vs hoge
inkomens, ondanks dat veel CP patiënten van de eerste landen de kindertijd niet overleven.
o Neonatale geelzucht en perinatale infectie zijn groot risicofactor voor CP in
ontwikkelingslanden.
- Er is weinig bekend over de epidemiologie per subtype
o Hemiplegie soms de effecten van perinatale ischemische beroerte maar ook bij te
vroeggeborenen met cystes in grote hersenen gevuld met hersenvocht na
beschadiging van witte stof
o Spastische diplegie gaat gepaard met periventriculair verlies van witte stof
vroeggeboorte en foetale groeiachterstand
o Spastische quadriplegie ernstig zuurstofgebrek (asfyxie) bij geboorte
o Ataxische CP aanwezigheid van cerebellaire misvorming
2
,Mechanismen/pathofysiologie
Brein laesies
- Karakteristieken in 90% van de gevallen is CP het gevolg van destructieve processen die
schadelijk zijn voor gezond hersenweefsel (en niet de abnormaliteiten in de ontwikkeling van
de hersenen). Hypoxie en ischemie worden gezien als oorzaken van hersenletsel. Wanneer
de pathologische gebeurtenissen optreden, bepaald het type en de plaats van de laesies, net
als de reactie.
- Fenotypische variabiliteit de motorische defecten hangen af van de locatie van de laesie.
o Verstoring van cortico-stratale-thalamische-corticale en cortico-cerebellaire-corticale
netwerken beschadigen motorplanning, coördinatie, spierkrachtregulatie, motorisch
leren en fijne motoriek.
o Verstoring van dalende motorroutes resulteren in slecht geremde ‘primitieve’
reflexen, abnormale spierspanning inclusief spasticiteit.
o De motorische beperkingen leiden tot musculoskeletale misvormingen.
- Pathogenese van hersenlaesies het verband tussen perinatale ademhalingsmoeilijkheden
die leiden tot hypoxie of ischemie en CP is klinisch erkend. Aangezien geboorteverstikking
niet het grootste deel van CP veroorzaakt, moeten ook andere mechanismen een rol spelen.
o Dierstudies suggereren dat de hypothese van hypoxie en ischemie relevanter is voor
pertinale verstikking bij voldragen pasgeborenen dan bij vroeggeborenen. Later is de
kwetsbaarheid voor tekort aan zuurstof hoger. De hoogste metabole eisen zijn de
grijze massa (basale ganglia, thalamus en delen hersenschors).
- Secundaire zenuwrijping de symptomen kunnen direct worden toegeschreven aan
hersenafwijkingen of als secundair gevolg van activiteitsbeperkingen en gebruiksafhankelijke
plasticiteit. Het ontwikkelingsaspect van CP inpliceert een speciale focus op neuroplasticiteit.
Bewijs van adaptieve, gedeeltelijk compenserende plasticiteit door ervaring heeft
therapieprogramma’s beïnvloed. Bovendien kan een gebrek van fysiologische postnatale
synapseliminatie van vroege neurale connectiviteit de motorcontrole verstoren.
Skeletspieren in CP
CP is het gevolg van primaire verwondingen in het CZS, maar klinische symptomen worden
waargenomen in het PZS, voornamelijk in skeletspieren. Spiercontracturen, door beperkte
gewrichtsbeweging door hoge passieve spierkracht, zijn veelvoorkomende complicaties van CP.
- Spier en spiervezels spieren van CP patiënten
zijn korter en kleiner en bevatten vezels met
verminderde diameter. Er zijn inconsistente
resultaten over vezeltypering, maar over het
algemeen lijkt het erop dat deze niet uniform
worden beïnvloed door CP. Dus een
verminderde vezeldiameter leidt tot spier met
kleiner kracht genererend gebied, waardoor
deze kinderen minder sterk zijn.
- Sarcomeerlengte en –aantal veranderingen
bij spieren met een vaste contractuur (altijd
contractie in spier, zelfs tijdens ontspannen) zijn de sarcomeren bijna 2x zo lang en zijn het er
veel minder. De sarcomeer is sterk verlengd, terwijl de spier sterk is verkort. De extreem
lange sarcomeren zorgen voor relatief lage kracht wat kan leiden tot zwakte. Lange
sarcomeerlengtes zijn ook geassocieerd met hoge passieve spierkrachten.
- Mechanische eigenschappen van spieren er is vaak hypertrofie van extracellulaire matrix
(ECM) waargenomen, wat leidt tot verhoogde spierstijfheid. Is bepaald door meten van
collageengehalte, deze is verhoogd net als het relatieve volume van de extracellulaire ruimte.
De basis van deze cellulaire verandering is niet bekend, titine is in elk geval niet betrokken.
3
, - Spierstamcellen Flow-assisted cell-sorting (FACS) heft aangetoond dat het Aantal
satellietcellen met ongeveer 70% is verminderd bij CP. Vermindering van satellietcellen is
een verklaring voor de verminderde vezeldiameter en de hypertrofie van ECM. Verhoogde
sarcomeerlengte kan het gevolg zijn van verminderd vermogen dan de spier om sarcomeren
in serie toe te voegen.
Dystonie en spasticiteit
Spasticiteit klinisch fenomeen waarbij spieren overmatig reageren op snel uitrekken
Dystonie bewegingsstoornis die wordt gekenmerkt door aanhoudende of intermitterende
spiercontracties of co-contracties die abnormale en herhalende bewegingen veroorzaken.
Het fysiologisch schema van motorische disfunctie is hieronder te zien.
17% van de CP heeft normale MRI scan, 50% van de dyskinesie CP.
- Dystonie door dystonie worden vrijwillige bewegingen verstoord. Dystonie wordt vaak
geïnitieerd door vrijwillige acties, de intentie om te bewegen en niet-specifieke stress,
emoties of sensaties. De slaap beïnvloed tijdelijk de dystonie.
o Karakteristieke kenmerken zijn: co-contractie, teveel van spieractivatie, moeilijk
schakelen tussen componentbewegingen van moeilijke taak en verminderde
remming van ruggenmerg en hersenstam. Co-contractie kan een normaal
fysiologisch proces zijn.
o CP kan leiden tot aanhoudende Reciproke reflex excitatie en verminderde reflex
inhibitie.
o Jonge kinderen hebben weinig ledemaat traagheid en stijfheid, spiertrekkingen zijn
traag en zwak en ontwikkeling van co-contractie resulteert in ruwe motorprestaties.
Co-contractie is daarom de norm in de eerste paar jaar, maar biedt posturale
stabiliteit ten koste van mobiliteit. Uit een onderzoek van Sutherland kwam een
langdurige activering van de kuitspier tijdens lopen in 2/3 van 1-jarige en 1/3 van 7-
jarige kinderen, met een teenloop en plantairflexie tijdens de zwaaibeweging. Co-
contractie verminderd als de beweging sierlijker en functioneler wordt, maar blijft
bestaan bij CP.
o Kinderen en adolescenten hebben taakafhankelijke dystonie. Deze kan aanhouden
met leermoeilijkheden en motorische beperkingen.
o Kinderen met CP hebben slechte motorselectie die leidt tot overmatige motoriek. Er
is gebrek aan motorische controle, overmatige synaptische plasticiteit en verlies van
surround inhibitie, wat leidt tot teveel spieractivatie voor een taak. Kinderen met CP
reageren slecht op onverwachte verstoringen, zij proberen dit te herstellen van
4
Voordelen van het kopen van samenvattingen bij Stuvia op een rij:
Verzekerd van kwaliteit door reviews
Stuvia-klanten hebben meer dan 700.000 samenvattingen beoordeeld. Zo weet je zeker dat je de beste documenten koopt!
Snel en makkelijk kopen
Je betaalt supersnel en eenmalig met iDeal, creditcard of Stuvia-tegoed voor de samenvatting. Zonder lidmaatschap.
Focus op de essentie
Samenvattingen worden geschreven voor en door anderen. Daarom zijn de samenvattingen altijd betrouwbaar en actueel. Zo kom je snel tot de kern!
Veelgestelde vragen
Wat krijg ik als ik dit document koop?
Je krijgt een PDF, die direct beschikbaar is na je aankoop. Het gekochte document is altijd, overal en oneindig toegankelijk via je profiel.
Tevredenheidsgarantie: hoe werkt dat?
Onze tevredenheidsgarantie zorgt ervoor dat je altijd een studiedocument vindt dat goed bij je past. Je vult een formulier in en onze klantenservice regelt de rest.
Van wie koop ik deze samenvatting?
Stuvia is een marktplaats, je koop dit document dus niet van ons, maar van verkoper m_vu_bws. Stuvia faciliteert de betaling aan de verkoper.
Zit ik meteen vast aan een abonnement?
Nee, je koopt alleen deze samenvatting voor €4,99. Je zit daarna nergens aan vast.
Is Stuvia te vertrouwen?
4,6 sterren op Google & Trustpilot (+1000 reviews)
Afgelopen 30 dagen zijn er 75759 samenvattingen verkocht
Opgericht in 2010, al 14 jaar dé plek om samenvattingen te kopen