Cardiologie Pediatrie
Pediatrische cardiovasculaire ziekten
Medische aspecten
Meestal zijn het milde ziekte zonder noodzaak tot behandeling. Vaak gewoon een follow-up
opzetten. Er spelen vaak onrealistische percepties van risico op plotse dood, waardoor onnodige
restricties en grote stress wordt opgelegd. Het is dus belangrijk de ouders gerust te stellen.
Ruis
Merendeel van de kinderen heeft op een gegeven moment een onschuldige ruis (>80%). Hiervoor is
geen onnodige ongerustheid nodig, er hoeven geen restricties worden opgelegd en er moet goede
voorlichting over gegeven worden.
Congenital heart disease (CHD)
8 op de 1000 kinderen in Nederland hebben CHD. De helft krijgt de diagnose in de eerste
levensweken en de rest meestal in maanden en jaren erna. De oorzaak is multifactorieel, zoals
genetische factoren en factoren van de moeder (als de moeder een hartafwijking heeft, is de kans bij
het kind groter dan wanneer de vader een hartafwijking heeft). Globaal gezien is het maar een milde
ziekte die geen noodzaak biedt voor behandeling. Maar slechts bij een beperkt aantal is een
interventie nodig.
Voor vroege jaren 80 overleefden zelden kinderen met complex CHD tot latere kinderleeftijd. Bijna
simultane vooruitgang in congenitale hartchirurgie, echocardiografie, intensive care, prostaglandine,
ontwikkelen van interventionele cardiologie. Resultaat: spectaculaire daling van chirurgische
mortaliteit, steeds meer complexe operaties op jongere leeftijd. Laatste decade meer en meer van
deze kinderen in primair en secundair onderwijs. Meer research naar academische en gedragsmatige
outcome. Aantal volwassenen met CHD neemt toe. Weldra meer volwassenen dan kinderen met
CHD.
Cyanogeen vs. acyanogeen
Bij acyanogeen is er geen sprake van blauwverkleuring en bij cyanogeen is er wel sprake van
blauwverkleuring. Bij een cyanogene hartafwijking komt zuurstofarm bloed wat niet in de longen is
geweest terug in de lichaamscirculatie.
Kleplaesie = obstructief
Ventrikel septum defect (VSD)
Dit is een acynogene afwijking en is het meest voorkomend bij pasgeborenen. Er is een defect of gat
in het septum tussen beide ventrikels/kamers/ het bloed zal bij knijpen van links naar rechts gaan,
waardoor zuurstofrijkbloed deels terug gaat naar de longen. Het gaat om maar kleine gaatjes en de
kinderen hebben er geen last van, dus dan is er ook geen behandeling nodig en alleen een follow-up.
Wel is er geruis te horen. Zuigelingen die als gevolg van VSD kort van adem zijn, zullen minder
drinken en dus slechter groeien.
Atrium septum defect (ASD)
Een defect of gat tussen beide boezems/atria. Geeft bijna geen symptomen, omdat de druk in de
linkerboezem maar een klein beetje verschilt van de rechterboezem. Het gat wordt gedicht, omdat er
anders na een jaar of 30 hartfalen zal ontstaan.
, Atrioventriculair septum defect (AVSD)
Een defect in beide septa en komt veel voor bij kinderen met het Down syndroom. Er kan hierbij
zuurstofarm bloed in de lichaamscirculatie komen.
Openductus van Butal (ODB)
Er is een verbinding tussen de longslagader en aorta en dit gaat meestal vanzelf dicht, maar bij
prematuren blijft hij open. De symptomen zijn vergelijkbaar met die van VSD. Het kan met een
thoractomie chirurgisch worden gesloten.
Pulmonale stenose (PS)
Dit is een acynogene obstructieve afwijking die een vernauwing in verschillende gradaties kent. Er
zijn weinig symptomen en er is geen behandeling nodig. Bij ernstige vernauwingen worden er wel
behandelingen ingezet, omdat het een dikke rechter hartspier kan veroorzaken.
Aorta stenose (AS)
Ook dit is een acynogene obstructieve afwijking en een ernstige vernauwing kan tot hart
decompensatie leiden.
Coarctatie
Obstructief en acynogeen en gaat om een vernauwing in de aorta.
Cardiomyopathie
Dit is een ziekte van het myocard/de hartspier. Dit kan aangeboren, erfelijk of verworven zijn. de
hartspier is uitgezet of ondergaat hyperatrofie en het is een acynogene afwijking,
Transpositie grote vaat (TGV)
De aorta en pulmonales aortae zijn omgewisseld qua positie, waardoor zuurstofarm bloed het
lichaam in wordt gepompt. Dit is wel een cyanogene afwijking en overleving is afhankelijk van een
gaatje in het septum of een ductus.
Verworven hartaandoeningen
Deze mensen zijn geboren met een normaal hart, maar door invloeden verslechtert het hart.
Verschillende infecties aan het hart mogelijk: endocarditis (ontsteking hartkleppen), myocarditis
(ontsteking hartspier), pericarditis (onsteking hartzakje). Verschillende infectieuze verwekkers
mogelijk (bacteriën, virussen, schimmels). Rheumatische hartziekte is zeldzaam geworden in NL,
soms nog bij bijvoorbeeld migranten : verworven klepafwijkingen tgv acuut rheuma (bij bacteriële
infectie door hemolytische streptococcen groep A). Cardiomyopathie kan aangeboren maar ook
verworven zijn (infectieus, toxisch, tgv ritmestoornissen, schildklierlijden, …)
Kawasaki syndroom: Etiologie onduidelijk (auto-immuun?). Dagenlang hoge koorts, huid- en
mondverschijnselen, conjunctivitis, opgezette lymfeklieren. Bij 20-25 % cardiale complicatie als het
onbehandeld blijft nl coronairdilatatie (verwijding kransslagaders) met +/- 2 % mortaliteit.
Aritmieën = ritmestoornis
Dit kan aangeboren of verworven zijn. Aangeboren ritmestoornissen vb bij aangeboren hartafwijking,
congenitale AVblock, bypass tracts (extra geleidingsbundels) waardoor SVT. Onder aangeboren
ritmestoornissen vallen ook de overerfbare vormen waarbij hele families patiënt kunnen zijn vb LQTS
met risico op acute hartdood (soms ICDimplantatie). Verworven ritmestoornissen vb tgv infectie :
infectie waardoor myocarditis en cardiomyopathie, Lyme (tgv tekebeten) Verworven
ritmestoornissen vb tgv systeemaandoening: vb door lupus bij moeder.
Tacycardie = te snelle hartactie
