Uitwerkingen lopende casus
Cystic fibrosis 1
,Dieetbehandelingsrichtlijnen
Voor het uitwerken van de casus zijn de volgende dieetbehandelingsrichtlijnen geraadpleegd:
• Dieetbehandelingsrichtlijn 5: Diabetes mellitus type 1 en 2 bij volwassenen;
• Dieetbehandelingsrichtlijn 20: Cystic fibrosis;
• Dieetbehandelingsrichtlijn 43: Enterale en parenterale voeding.
• Richtlijn Perioperatief voedingsbeleid van Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO.
3 jaar en 9 maanden
Casusomschrijving
Juliëtte is nu 3 jaar en 9 maanden. Zij komt binnenkort voor controle en je hebt als voorbereiding de
volgende gegevens ontvangen van de kinderarts.
Medicatie:
- Ongeveer 6-8 capsules Creon per dag
- Davitamon AD 8-10 druppels, vitamine E 1 ml/dag
- Pulmozyme 1 dd 2,5 ml
- Sprayapparaat voor onderhoud
Lichamelijk onderzoek: lengte 94 cm, gewicht 14,55 kg, Hb 8,4 mmol/l, MCV 83 FL, niet
nuchtere glucose 7,8 mmol/l, HbA1c 42 mmol/mol. Normale elektrolyten, leverenzymen en
vitaminespiegels. CF score 2, matige inspiratiestand.
Vetbalans (Dieet gr/dag: 10.8) U. vet gr/dag: 17.5, Gew. gr/dag: 97.1, Verz. Periode: 3 x 24u.
Consult diëtetiek: verdere adviezen volgen o.b.v. eetdagboekje, medicatie, vetbalans en groei.
Voedingsanamnese: zie bijlage.
Nieuw ziektebeeld (CF)
Cystic fibrosis (CF, taaislijmziekte) is een ongeneeslijke, erfelijke aandoening. Ieder mens heeft
kliertjes in het lichaam die slijm afscheiden. Dit slijm voert afvalstoffen af, zoals ingeademde
stofdeeltjes en bacteriën. Daarnaast transporteert het verteringsstoffen van de alvleesklier naar de
dunne darm. Bij mensen met CF is het slijm door een genetische afwijking uitzonderlijk taai. Het kan
daardoor zijn functies onvoldoende vervullen, met als gevolg dat organen zoals de longen, alvleesklier
en lever steeds slechter gaan functioneren. [Van der Laag, Woestenenk & Houwen, 2004]
Pathofysiologie
Het CF-gen codeert voor transporteiwit, dat functioneert als een chloridekanaal en zich bevindt in de
celmembraan van epitheelcellen. Bij CF is dit chloridekanaal verminderd doorgankelijk, waardoor er te
weinig chloride-ionen vanuit de cel in het secreet terechtkomen. Normaal zorgen de chloride-ionen
mede voor het aanzuigen van water vanuit de cel. Omdat de chloride-concentratie in het secreet van
CF-patiënten verlaagd is, wordt ook de waterconcentratie te laag. Hierdoor is het slijm van alle extern
sacrerende klieren ingedikt. Het abnormaal taaie secreet leidt tot een verstopping van de
afvoergangen van diverse organen, zoals longen, pancreas, lever en voortplantingsorganen. [Van der
Laag, Woestenenk & Houwen, 2004]
2
,Oorzaken
Sommige mensen zijn drager van het kapotte gen dat cystic fibrosis veroorzaakt. Die mensen hoeven
niet per se zelf ziek te zijn en vaak weten zij zelf niet eens dat ze het gen bij zich dragen.
• Als twee mensen met dat gen of de ziekte cystic fibrosis een kind krijgen, is er een kans van 25%
dat het kind cystic fibrosis zal krijgen.
• De kans dat het kind geen cystic fibrosis heeft maar wel drager van het gen wordt, is 50%.
• De kans dat het kind gezond en geen drager van het gen is, is 25%.
• Bij elke volgende zwangerschap liggen deze kansen gelijk.
Dus: de enige oorzaak van cystic fibrose is een erfelijke aanleg. [Van der Laag, Woestenenk &
Houwen, 2004]
Gevolgen in het algemeen
Een eerste belangrijk symptoom op de zuigelingenleeftijd is dat de huid zout smaakt. De oorzaak
hiervan is het verhoogde zoutgehalte in het zweet.
Bij de geboorte zijn de luchtwegen volledig normaal. Na een eerste verkoudheid blijft het kind vaak
chronisch hoesten.
Meconiumileus: taai secreet in het maagdarmkanaal heeft aanleiding gegeven tot het indikken van het
meconium en darmverstopping.
Jonge kinderen met CF zijn over het algemeen hongerig door het energieverlies met de feces en
blijven daarom mager en klein (groeiachterstand). [Van der Laag, Woestenenk & Houwen, 2004]
Gevolgen voor de voeding
De voeding moet aangepast worden aan een eventueel verhoogde energiebehoefte die wordt
veroorzaakt door malabsorptie, recidiverende luchtweginfecties en verhoogde ademarbeid. [Winder-
Bakker & Woestenenk, 2012]
Nieuwste ontwikkelingen op het gebied van pathofysiologie en op het gebied van voeding
Veel onderzoek wordt gedaan naar de doorgankelijkheid van de chloridekanalen en middelen die
deze kunnen verbeteren. Dit heeft tot nu toe nog niet geleid tot praktische toepassing bij patiënten. Nu
het inzicht gegroeid is dat inflammatie een zeer belangrijke factor is in de beschadiging van de
luchtwegen, wordt gezocht naar andere anti-inflammatoire middelen dan corticosteroïden.
De verwachtingen van gentherapie zijn hoog gespannen sinds de ontdekking van het afwijkende
CF-gen in 1989. [Van der Laag, Woestenenk & Houwen, 2004]
Sinds enige tijd is er een nieuw product ter beschikking, dat in 1 à 2 capsules of 2 tot 4 kauwtabletten
(of 1 à 2 ml, voor de kleine kinderen) alle vitamines bevat die een CF-patiënte nodig heeft. Dit
vitaminepreparaat (DEKA’s) is niet via de eigen apotheek te verkrijgen en ook alleen maar voor
CF-patiënten beschikbaar. [Maastricht UMC+, z.d.]
Kernpunten voor de voeding
De doelen van het dieetbehandelplan bestaan uit het bereiken en behouden van een goede
voedingstoestand & het verminderen van voedingsgerelateerde klachten. Een goede
voedingstoestand leidt tot een verbetering van de prognose. Het is daarom belangrijk om
kwantitatieve en kwalitatieve informatie te verkrijgen over de voedselinname en de verdeling van de
pancreasenzymen. Een voedingsdagboekje bijgehouden door de (ouders van de) patiënt kan gebruikt
worden bij het berekenen van een vetbalans. Deze wordt gedaan om de mate van vetresorptie,
oftewel de vetresorptiecoëfficiënt, te bepalen. [Winder-Bakker & Woestenenk, 2012]
Voedingsmiddelen
Informatie over de volgende voedingsmiddelen is relevant:
• Volvette varianten van voedingsmiddelen, zoals de inname van volle melkproducten en
voedingsmiddelen rijk aan meervoudig onverzadigde vetzuren, bijvoorbeeld dieetmargarine;
• Energierijke dieetpreparaten, energierijke drinkvoedingen, voedingssuiker (dextrine-maltose),
vetemulsies, sondevoeding;
• Voedingsvezelrijke producten zoals volkoren graanproducten, groente en fruit.
3
, Bij eetproblemen en/of anorexie bij chronische luchtweginfecties kan het vermogen om kwalitatief en
kwantitatief voldoende voedsel in te nemen tekortschieten. Een aanvulling van de voeding moet
overwogen worden in de vorm van dieetproducten en dieetpreparaten en/of sondevoeding. De
voorkeur gaat uit naar een kant-en-klare energierijke drank op melkbasis in verband met de
verhouding van de macronutriënten. [Winder-Bakker & Woestenenk, 2012]
Nutriënten
Energie: normaal bij patiënten met CF met goede vetresorptie, normaal groeipatroon en af en toe
milde exacerbaties van de luchtwegen. Verhoogde energiebehoefte (min. 120% van ADH) bij
malabsorptie, recidiverende luchtweginfecties en verhoogde ademarbeid.
Eiwit: ADH van de Gezondheidsraad.
Vetten: zuigelingen 0-5 maanden ➔ 45-50 en% vet. Zuigelingen 6-12 maanden ➔ 40 en% vet. Vanaf
12 maanden ➔ 35-40 en%.
Door malabsorptie tekort aan vitamines, dus suppleren vitamine A, D, E en K (vet oplosbaar).
In verband met verhoogd verlies van zout in de vorm van transpiratie is extra natrium noodzakelijk bij
warm weer, koorts, diarree en/of lichamelijke activiteiten waarbij veel getranspireerd wordt.
Voor kinderen tot 3 jaar geen aanbevelingen voor voedingsvezels. Kinderen van 3 jaar en ouder
moeten per dag min. een hoeveelheid voedingsvezel innemen van hun leeftijd + 5 gram.
Drinkvocht: vanaf 1 jaar, 11-20 kg: 1000 ml + 50 x (gewicht in kg – 10).
[Winder-Bakker & Woestenenk, 2012]
Eetmomenten
Bij peuters en kleuters de etenstijden proberen zo veel mogelijk in te spelen op het dagritme en
vermoeidheid van het kind. [Winder-Bakker & Woestenenk, 2012]
Porties
Volledige sondevoeding wordt overdag en ’s nachts met behulp van een voedingspomp gegeven.
Liever 5 kleine maaltijden dan 3 grote maaltijden. Dus vaker maaltijden in kleinere porties. [Winder-
Bakker & Woestenenk, 2012]
Aangepaste consistentie
Bij vermoeidheid kan gekozen worden voor maaltijden waarop een kind minder hoeft te kauwen,
bijvoorbeeld aardappelpuree, pasta of stampotten. [Winder-Bakker & Woestenenk, 2012]
Overige aandachtspunten
Bij zuigelingen gaat de voorkeur uit naar borstvoeding en anders zuigelingenvoeding. Bij een
achterblijvende groei kan de zuigelingenvoeding of moedermelk verrijkt worden. Enzymsuppletie is
noodzakelijk als de groeicurve afbuigt bij voldoende energie-inneming en/of indien de ontlasting van
de zuigeling vetter wordt.
Bij peuters en kleuters neemt de behoefte aan energie en voedingsstoffen relatief af. Het kind kan
heel onvoorspelbaar zijn; ene dag goed eten, volgende dag eten weigeren. Leer het kind wennen aan
het innemen van pancreasenzymen bij eten en drinken. [Winder-Bakker & Woestenenk, 2012]
4
