Aandoeningen GZC3
Hematopoëse
Anemie → O2↓→ hypoxie → oxygen sensing: HIF-hydroxylase inactief → binding p3000 & HIF-beta → HIF-
alfa stabiel → nieren: EPO↑ → erytropoëse↑: rijping ery’s van groot naar klein → erythroblasten↑ (→
reti’s↑)→ ERFE↑→ lever: hepcidine↓ → plasma-ijzer↑ vanwege ↑ijzeropname in duodenum (ferroportine
open) & Fe-release macrofaag → transferrinesaturatie↑ → ↑ affiniteit tot Tf-R →
- Endocytose van ijzer in mito → Hb-productie↑
- Binding ijzer + TfR → HFE loslaten → hepcidine↑
Aandoening Subgroep Oorzaak Symptomen Diagnostiek Behandeling
Hematopoëse -Bloedbeeld
-Bloeduitstrijk
-BM punctie of
biopt
Leukocytopenie Neutropenie -Constitutioneel: -VitB12: -Vitdef & BM: alle
= witte (=granulopenie) Afrikaans neurologisch cellijnen ↓
bloedcellen↓ → meestal! -Congenitaal e symp -Viraal:
-Parainfectieus: trombopenie &
viraal (EBV, HIV, granulopathie→
CMV, hepatitis), lab: CMV, EBV,
bacterieel (tyfus, hepatitis B/C/E,
tbc), parasiet HIV
(malaria)
-Medicatie: CHT,
RT, cortico’s,
ijzergelatoren,
schildklier
-Vitdef: B12 of
foliumzuur
-Auto-immuun:
SLE
-BM: acute
leukemie
Lymfocytopeni -Parainfectieus:
e alle, m.n. HIV,
covid
-Iatrogeen:
cortico’s, RT,
alcohol
-Secundair: SLE
Leukocytose = Neutrofilie -Primair: MPN = -Links-
witte essentiële verschuiving
bloedcellen↑ trombocytose -Milt: ↑ alle
(basofilie), cellijnen
congenitaal, -Bacterieel: m.n.
Down neutrofielen↑
-Secundair:
bacteriële
infecties (vaak),
1
, stress/ operatie/
inflammatie/
bloeding,
maligniteit (AL),
roken,
hitteberoerte,
gegeneraliseerde
BMstimulatie
(hemolyse)
-Medicatie:
glucocorticoïden,
catecholamines,
lithium,
recombinant
G/M-CSF
-Milt:
hyposplenie,
asplenie
Lymfocytose -Para-infectieus: -Leukemie:
viraal (EBV, CMV, monoklonaal,
HIV, hepatitis, lymfocytose > 50
influenza, miljard
kinder), soms
bacterieel 1 Infectie? →
(pertussis, tbc, later opnieuw
syfilis, meten
brucellosis), 2 Geen infectie:
parasiet Flowcytometrie
(toxoplasmose) 3 Microscoop
-Auto-immuun
RA
-Endocrien:
hyperthyreoïdie
-Medicatie
-Verwijdering
milt
-Maligniteit:
leukemie,
lymfoom
Trombocyto- -Pseudo Vals-verlaagd Citraat
penie ↓ aanmaak -VitD: B12 of
foliumzuur
-BM: leukemie of
MDS
-Medicatie (vaak)
-Congenitaal
↑ afbraak/ -Medicatie (vaak)
verlies/ -Para-infectieus:
verbruik knokkelkoorst/
Dengue
-Bloeding
2
, -Zwangerschap
-Vergrote milt
-Geactiveerde
stolling: TMA,
APS, HUS
-Auto-immuun:
idiopathisch
trombopenie =
ITP
Trombocytose Reactief (vaker) -Infectie CAVE:
-MPN embolie!
-Milt: post-
splenectomie,
niet
functionerende,
hyposplenisme
-Maligneit:
prostaatca
-Trauma /
bloedverlies
-Auto-immuun
-Rebound
trombocytose
-Eci
Autonoom Door BM zelf CHT
Immuun- Hoeveelheid ↓ Lichaam maakt -Spleno- Zeer ernstige GEEN trombo’s
trombocyto- As tegen megalie trombocytopenie (→ As↑)
penische purpura trombocyten → -Petechiën :0 -Cortico’s
(ITP) afbraak↑ -Blauwe (remming)
Functie ↓ Lichaam maakt plekken, -Retiuximab
Zeer zeldzaam As tegen slijmvlies-, (remming)
receptoren op hersen- -IVIG
Jonge mensen trombocyten bloedingen, (competitie)
met virale waar fibrinogeen hevige -TPO-agonist
infectie e.d. aan binden menstuatie, (productie↑)
natte purpura -Splenectomie
-Levens- (afbraak
bedreigende tegengaan)
bloedingen↓
(maar hoe
ouder, hoe ↑
kans)
Polycythemie = Primair: direct -Congenitaal: -Hb↑→ geen
abnormale EPO EPO receptor hypoxie→ EPO↓
toename ery’s gemedieerd mutatie -PV:
-Verworven: trombocytopenie
polycytemia vera & leukocytose
(JAK2-mutatie)
Secundair: Congenitale -Roken: milde Aderlaten
indirect effect erythrocytose leukocytose
3
