Het document bevat vragen met uitgebreide antwoorden over alle hoorcolleges gegeven in blok 2A2. Het is handig om stof te herhalen en jezelf te kunnen overhoren.
Vragen per HC blok 2A2- Oncologie 2
Week 8
HC.1: Inleiding hematologische maligniteiten week en prognostische factoren
AML
Vragen:
1. Hoe deel je hematologische ziekten in?
2. Welke hematologische ziekten heb je en hoe deel je die in? Wat zijn de oorzaken in
hele korte zin?
3. Welke vragen stel je jezelf bij het indelen van hematologische maligniteiten?
4. Wat zijn de belangrijkste overkoepelende prognostische factoren bij AML?
5. Waar bestaat de AML-therapie uit?
6. Wat zegt de WHO?
7. Wat is een co-morbiditeit index?
8. Wat is de prognostische risico classificatie bij diagnose?
9. Wat is MRD en hoe kan je dit opsporen?
Antwoorden:
1. Hiervoor stel je jezelf 3 vragen:
a. In welke cel/cellijn? myeloid of lymfatisch?
b. In welk orgaan? beenmerg, lymfeklier of milt/lever?
c. Hoe snel? acuut of chronisch?
Op basis hiervan kan het met de WHO 2016 classificatie worden ingedeeld?
2. Dit zijn:
a. Leukemie: maligne ontaarding in beenmerg. Dit kan myeloid (AML, CML,
MDS, myeloproliferatieve neoplasmata) of lymfatisch (ALL, CLL) zijn. Hierbij
dus ook acuut of chronisch.
b. Myeloproliferatieve ziekten: maligne ontaarding in het beenmerg. Soorten
zijn essentiele trombocytose, ET (megakariocyten lijn), polycythemia vera , PV
(erythoide lijn) en myelofibrose (myeloide lijn).
c. Myelodysplasie: maligne ontaarding in het beenmerg. Een voorstadium van
AML.
d. Lymfomen: maligne ontaarding in lymfeklier (B- of T-cel). Je hebt Hodgkin en
non-Hodgkin.
e. Multipel myeloom: maligne ontaarding in plasmacel in beenmerg. Hierbij is er
een afwijkende immunoglobuline productie (paraproteine).
3. Drie vragen:
a. Wat is de diagnose?
b. Hoe stellen we de prognose vast?
c. Wat is de juiste therapie?
4. Dit zijn:
a. Patiënt gebonden: dit zijn bijvoorbeeld de leeftijd, co-morbiditeit en de WHO-
performance score. Bij een hogere leeftijd, hogere co-morbiditeitsscore en
lagere performance score zal de overleving afnemen.
, b. Ziekte specifieke: deze volgen uit aanvullende onderzoeken, zoals
cytomorfologie, cytogenetica en moleculaire diagnostiek. Belangrijke factoren
zijn dan het karyotype en de soort aanwezige mutaties in de defecte cellen.
c. Therapie gerelateerde: deze hebben betrekking op de mate waarin de
therapie effectief is. Dit zijn ook wel de CR (complete remissie) en/of de MrD
(minimal residual disease).
5. AML-therapie bestaat eerst uit twee chemo’s + evt. targeted therapie. Op basis of
hieruit een CR of MRD komt wordt dan gekozen uit nog meer chemo, auto-SCT of
allo-SCT.
6. Zegt iets over hoe fit iemand is.
7. Dit zijn factoren van comborbiditeiten die je een prognose score geven.
8. Dit is een combinatie van cytogenetische afwijkingen en moleculaire afwijkingen die
goed, gemiddeld of slecht kunnen zijn.
9. MRD is minimaal residuale ziekte. Dit kan je opsporen met flow cytometrie en
afhankelijk van de risicogroep en wel of niet aanwezige MRD kan dan de therapie
worden bepaald.
HC.2: Myelodysplastisch syndroom (MDS)
Vragen:
1. Wat zie je vaak voor beenmerg morfologie bij MDS?
2. Wat zie je vaak voor beenmerg-flowcytometrie bij MDS?
3. Wat is MDS en waardoor wordt het gekenmerkt?
4. Hoe vaak komt MDS voor?
5. Hoe presenteert een patiënt met MDS zich?
6. Hoe ziet de dysplasie bij MDS eruit?
7. Waar in de hematopoiese zit het probleem bij MDS?
8. Hoe kom je aan deze genetische afwijkingen in hematopoietische stamcellen?
9. Wat voor afwijkingen heb je in MDS?
10. Wat zijn 2 vormen van epigenetische regulatie?
11. Hoe werkt methylering en wat gebeurt er bij MDS?
12. Wat zet de evolutie van multiclonale klonen voort?
13. Hoe ziet de prognose van MDS eruit?
14. Wat zijn de uitgangspunten van de behandeling?
15. Wat voor soorten behandelingen heb je en wie krijgen meestal welke soort
behandeling?
16. Wat doet 5-azacytidine en hoe dien je het toe?
Antwoorden:
1. Het is hypercellulair, er zijn vormafwijkingen (dysplasie) in de erytropoiese en
myeloblasten.
2. Je ziet myeloïde blasten met een licht afwijkend immunofenotype. De monocytaire
en granulocytaire uitrijping is normaal. Ook de erytroïde uitrijping is afwijkend en er
zijn geen voorloper-B-cellen aantoonbaar.
3. MDS is een klonale aandoening van de hematopoietische stam/progenitrocellen,
gekenmerkt door:
, a. Ineffectieve hematopoiese (cytopenie).
b. Neiging tot leukemische evolutie.
4. In Nederland zijn er ongeveer 500 nieuwe patiënten per jaar. Er is een stijgende
incidentie en dit is dus waarschijnlijk een onderschatting.
5. Kan zich als volgt presenteren:
a. Asymptomatisch
b. Symptomatisch:
i. Vermoeidheid en/of kortademigheid t.g.v. de anemie.
ii. Terugkerende (opportunistische) infecties t.g.v. neutropenie.
iii. Bloedingsnijgingen t.g.v. trombocytopenie.
De symptomen zijn echter niet specifiek en kunnen ook veroorzaakt worden door
andere aandoeningen.
6. De megakaryocyt is kleiner met een enkele kern of heeft juist veelkernigheid. Je kan
ook dysplasie van witte bloedcellen zien: granulae kunnen verdwijnen. Ook zie je dus
een beeld van blasten.
7. MDS wordt veroorzaakt door genetische of epigenetische veranderingen in de
hematopoietische stam/voorlopercellen.
8. Dit kan door:
a. Pech? (replicatie).
b. Expositie aan carcinogenen: dit is bijv. benzeen, pesticiden en
petroleumderivaten. Kan ook door behandeling met chemo- en/of
radiotherapie voor een andere maligniteit. Ook door bijv. alkylerende
middelen of topoisomerase II-remmers.
c. Erfelijke factoren.
9. De twee belangrijkste groepen zijn:
a. Cytogenetische afwijkingen (60%): bijv. chromosoom 7, 5-, 8+.
b. Mutaties (90%): 2 soorten vaak vroeg gemuteerd, namelijk epigenetische
regulatoren en regulatoren van mRNA splicing.
10. Dit zijn DNA-methylering en histon-modificatie.
11. Door methylering wordt het DNA als het ware ingepakt, waardoor het niet meer kan
worden afgeschreven. Dit gebeurt bij de meeste genen op het zogenaamde CG-eiland
in de promotor van het gen. Bij MDS is er sprake van hypermethylatie, waardoor
belangrijke tumorsuppressor genen zoals p53 niet meer tot expressie kunnen komen.
12. Mutaties leiden tot inflammatie, waardoor cellen inflammatoire stoffen uitscheiden.
Dit beïnvloedt het stroma zodanig, wat dan ook geinflammeerd raakt. Hierdoor
ontstaat een inflammatoire omgeving, waardoor de gezonde stamcellen onderdrukt
worden in hun functie. De gemuteerde stamcellen zijn hiervoor echter niet gevoelig
en blijven leven, waardoor deze zich verder zal delen, wat dan uiteindelijk tot
accumulatie van cellen en dan leukemie kan leiden.
13. Deze varieert met een levensverwachting van maanden tot vele jaren. Dit wordt
bepaald met het gereviseerde internationale prognostische scoresysteem (IPSS-R),
wat gebaseerd is op:
a. Cytogenetica
b. BM blast, %
, c. Hemoglobine
d. Bloedplaatjes
e. ANC
14. De behandeling is een resultante van de afweging van de prognose ziekte vs het
risico van de behandeling, aangezien MDS een heterogene ziekte is en dus een
variërende prognose is. De enige in potentie curatieve optie is de allogene
stamceltransplantatie, die een relatief hoog risico mortaliteit heeft.
15. Soorten en bijbehorden groepen zijn:
a. Supportive care: voor zeer laag/laag risico.
i. Transfusie van ery’s en/of trombo’s.
ii. Groeifactoren (EPO en/of G-CSF).
b. Immuunsuppressieve therapie: zeer laag/laag risico.
i. Anti-thymocyt globuline en/of cyclosporine-A.
c. Intensieve chemotherapie: hoog/zeer hoog risico. Curatieve optie indien
gevolgd door een allogene stamceltransplantatie.
i. Volgens AML-protocol.
d. Ziektemodularende middelen:
i. Azacitidine hoog/zeer hoog risico.
ii. Lenalidomide: MDS met geïsoleerde del(5q).
iii. Luspatercept: hoog/zeer hoog risico.
e. Allogene stamceltransplantatie: hoog/zeer hoog risico MDS, enige curatieve
modaliteit. Geschiktheid hangt af van verschillende factoren, zoals leeftijd,
type MDS en diverse klinische en prognostische factoren.
f. Het is een cytidine homoloog die niet gemethyleerd kan worden. Het wordt
geïnjecteerd en zorgt ervoor dat MDS patiënten hun DNA methylatie
verliezen.
HC.3: Supportive care bij hematologische maligniteiten
Vragen:
1. Wat is supportive care?
2. Wat zijn mogelijke bijwerkingen van supportive care?
3. Wat zijn de gevolgen van beenmergdepressie?
4. Wat voor klachten heb je met een anemie?
5. Wat krijg je van een leukopenie?
6. Wat geeft een trombopenie?
7. Hoe kan je een anemie bestrijden?
8. Hoe kan je een leukopenie bestrijden?
9. Hoe kan je een trombopenie bestrijden?
10. Hoe lang leeft een granulocyt?
11. Wanneer is er een indicatie voor een bloedtransfusie?
12. Hoeveel bloed geef je bij een bloedtransfusie?
13. Wanneer geef je een trombocytentransfusie?
14. Wat heb je nodig om bloed te kunnen bestellen en wat gebeurt er bij geen goede
screening?
Voordelen van het kopen van samenvattingen bij Stuvia op een rij:
Verzekerd van kwaliteit door reviews
Stuvia-klanten hebben meer dan 700.000 samenvattingen beoordeeld. Zo weet je zeker dat je de beste documenten koopt!
Snel en makkelijk kopen
Je betaalt supersnel en eenmalig met iDeal, creditcard of Stuvia-tegoed voor de samenvatting. Zonder lidmaatschap.
Focus op de essentie
Samenvattingen worden geschreven voor en door anderen. Daarom zijn de samenvattingen altijd betrouwbaar en actueel. Zo kom je snel tot de kern!
Veelgestelde vragen
Wat krijg ik als ik dit document koop?
Je krijgt een PDF, die direct beschikbaar is na je aankoop. Het gekochte document is altijd, overal en oneindig toegankelijk via je profiel.
Tevredenheidsgarantie: hoe werkt dat?
Onze tevredenheidsgarantie zorgt ervoor dat je altijd een studiedocument vindt dat goed bij je past. Je vult een formulier in en onze klantenservice regelt de rest.
Van wie koop ik deze samenvatting?
Stuvia is een marktplaats, je koop dit document dus niet van ons, maar van verkoper mayabarenholz. Stuvia faciliteert de betaling aan de verkoper.
Zit ik meteen vast aan een abonnement?
Nee, je koopt alleen deze samenvatting voor €7,35. Je zit daarna nergens aan vast.
