Samenvatting
Samenvatting Overzicht hoofdstuk 5: hemolytische anemie
- Vak
- Instelling
Dit is een overzicht van hoofdstuk 5: hemolytische anemie
[Meer zien]Voorbeeld 2 van de 8 pagina's
Voorbeeld 2 van de 8 pagina's
In winkelwagen
In winkelwagen
gesponsord bericht van onze partner
Verkoper
Volgen
kjellvanrompa
Ontvangen beoordelingen
Voorbeeld van de inhoud
HEMOLYTISHE ANEMIE - CLASSIFICATIEHemolytische anemie – samengevat Er dient aan hemolytische anemie gedacht te worden bij:
• Normocytaire of macrocytaire anemie
• Verhoogd reticulocutose
• Verlaagd serum haptoglobine
• Verhoogd serum LDH-waarde
• Verhoogd ongeconjugeerd bilirubine
OORZAKEN ERFELIJKE HEMOLYTISCHE ANEMIE
• Tgv membranopathieën (stoornissen RBC-membraan):
o Hereditaire sferocytose, hereditaire elliptocytose
• Tgv enzymopathieën of metabolische defecten:
o G6PD-deficiëntie
o Pyruvaatkinase-deficiëntie
• Tgv hemoglobinepathieën of hemoglobinedefecten:
o Abnormale Hb-varianten: HbS, HbC, onstabiele Hb
o Defecten synthese: α- of β-thalassemie
➔ meestal te wijten aan intrinsieke abnormaliteiten thv RBC ➔ intriensieke hemolytische anemieën
VERWORVEN HEMOLYTISCHE ANEMIE
• Immune hemolytische anemieën
o Auto-immuun (warme en koude auto-immune hemolytische anemie)
o Allo-immuun (hemolytische transfusiereactie en hemolytische ziekte van de pasgeborene)
o Geassocieerd aan medicatie
• Hemolytische anemie tgv fragmentatiesyndromen
o Thv abnormale oppervlakten: hartkleppen, kunstbloedvaten
o Thv kleine bloedvaten: micro-angiopathische hemolytische anemie
▪ Tgv fibrinestrengen in DIC
▪ Tgv beschadigde kleine bloedvaten: trombotische trombocytopenische purpure, HUS, meningokokkensepticemie,
pre-eclampsie, maligne hypertensie..
• Infecties en toxines; bv malaria, clostridia exotoxine, slangengif…
• Scheikundige en fysische agentia; bv drugs, lood, arseen
• Secundaire anemieën tgv nier- en leverziekten
• Paroxysmale nachelijke hemoglobinurie (PNH)
➔ meestal te wijten aan een factor uitwendig aan de RBC ➔ extrinsieke hemolytische anemie.
1 uitzondering hierop: PNH = verworven hemolytische anemie met abnormaliteiten van RBC membraan
, HEREDITAIRE SFEROCYTOSE
ALGEMEEN • Wordt AD overgeërfd en zeldzaam ook AR
• Te wijten aan een defect in een belangrijk structureel eiwit van het RBC membraan → bepaalde delen van het membraan worden niet meer
ondersteund door cytoskelet → RBC verliezen deel van hun membraan als ze door de milt & RES circuleren → vervorming
• Als gevolg hiervan lyseert een deel van de RBC in de miltcirculatie + lyseren door het feit dat er minder glucose aanwezig is voor de RBC in de
miltcirculatie dus problemen met natriuminflux dus hemolyse
KLINISCHE KENMERKEN • Congenitale hemolytische anemie met verhoogde reticulocyten, microsferocyten en indirecte hyperbilirubinemie
• Splenomegalie
• Frequent galstenen (biluribinestenen)
• Aplastische crisissen knn ontstaan waar er een verergering van de anemie ontstaat (tgv onderdrukking van de erytropoiese tgv een parvovirus
infectie)
DIAGNOSE • Anemie met sferocyten
• Rechtstreekse coombs-test is negatief
• EMA bindingstest: binding van EMA op RBC is verlaagd
BEHANDELING • Bij zware anemie na geboorte: transfusies
• Op latere leeftijd: splenectomie + pneumokokkenvaccin
• In zware gevallen: folaten per os
PYRUVAATKINASEDEFICIËNTIE
ALGEMEEN • Tweede meest frequente hereditaure anemie tgv een RBC-enzymopathie.
• AR overgeërfd
• Patiënten zijn homozygoot of dubbel heterozygoot (??)
• De hemolytische anemie is te wijten aan toegenomen rigiditeit van de RBC tgv een verminderde ATP vorming
KLINISCHE KENMERKEN • Niet sferocytaire hemolytische anemie met wisselende graad van anemie
• Frequent galstenen en icterus
DIAGNOSE • Osmotische fragiliteit: normaal
• Rechtsreekse Coombstest: negatief
• Heinzlichaampjes: afwezig
• Definitieve diagnose dmv directe screeningstest voor pyruvaatkinase
BEHANDELING Bloedtransfusies indien nodig. Bij patiënten die vaak transfusies nodig hebben, kan splenectomie anemie verminderen
Voordelen van het kopen van samenvattingen bij Stuvia op een rij:
Verzekerd van kwaliteit door reviews
Stuvia-klanten hebben meer dan 700.000 samenvattingen beoordeeld. Zo weet je zeker dat je de beste documenten koopt!
Snel en makkelijk kopen
Je betaalt supersnel en eenmalig met iDeal, creditcard of Stuvia-tegoed voor de samenvatting. Zonder lidmaatschap.
Focus op de essentie
Samenvattingen worden geschreven voor en door anderen. Daarom zijn de samenvattingen altijd betrouwbaar en actueel. Zo kom je snel tot de kern!
Veelgestelde vragen
Wat krijg ik als ik dit document koop?
Je krijgt een PDF, die direct beschikbaar is na je aankoop. Het gekochte document is altijd, overal en oneindig toegankelijk via je profiel.
Tevredenheidsgarantie: hoe werkt dat?
Onze tevredenheidsgarantie zorgt ervoor dat je altijd een studiedocument vindt dat goed bij je past. Je vult een formulier in en onze klantenservice regelt de rest.
Van wie koop ik deze samenvatting?
Stuvia is een marktplaats, je koop dit document dus niet van ons, maar van verkoper kjellvanrompa. Stuvia faciliteert de betaling aan de verkoper.
Zit ik meteen vast aan een abonnement?
Nee, je koopt alleen deze samenvatting voor €3,49. Je zit daarna nergens aan vast.
Is Stuvia te vertrouwen?
4,6 sterren op Google & Trustpilot (+1000 reviews)
Afgelopen 30 dagen zijn er 67096 samenvattingen verkocht
Opgericht in 2010, al 14 jaar dé plek om samenvattingen te kopen