Samenvatting van deze module met de literatuur welke voorgeschreven werd in dit jaar van verloskunde. Ik studeer aan de verloskunde academie te Amsterdam.
Ontwikkeling van de het urogenitale systeem en afwijkingen
Developing Human
Het urogenitale systeem
Het urogenitale systeem is functioneel verdeeld in twee verschillende embryologische delen; het
urinewegstelsel en het genitale systeem. Het urogenitale stelsel ontstaat uit het intermediaire mesenchym
(primordiale embryonale bindweefsel) wat bestaat uit mesenchym cellen uit de dorsale lichaamswand van het
embryo. Het mesenchym is verantwoordelijk voor de ontwikkeling van de nieren en de interne genitaliën en
leidingen.
Als het embryo gaan vouwen, verliest het mesenchym de connectie met de somieten als het ventraal komt te
liggen. Vervolgens ontstaat er een longitudinale verhoging van mesoderm, de urogenitale ridge en deze vormt
aan beide zijden van de dorsale aorta. Het deel van de ridge wat zorgt voor het urinaire systeem is de
nephrogenic cord en het deel wat zorgt voor het genitale systeem is de gonadale ridge.
Ontwikkeling van het urinewegstelsel
Het urinewegstelsel ontwikkelt voordat het genitale systeem ontwikkelt en bestaat uit;
De nieren
Deze maken en scheiden urine uit.
De urineleiders
Deze brengen urine over van de nieren naar de urineblaas.
De urineblaas
Deze slaat de urine tijdelijk op.
De urinebuis
Deze brengt de urine vanuit de urineblaas naar buiten.
Ontwikkeling van de nieren en de urineleiders
Drie sets van nieren ontwikkelen in het embryo. De eerste set, pronephroi is rudimentair. De tweede set,
mesonephroi, functioneert kort tijdens de vroege foetale periode. De derde set, metanephroi, vormt de
permanente nieren.
Pronephroi
Dit zijn bilaterale kortstondige structuren die vroeg in de 4e week verschijnen. Het zijn kleine celclusters en
tubulaire structuren die ontwikkelen in de nekregio. De pronephroi leidingen gaan richting caudaal en openen
in de cloaca (de kamer waarin de dikke darm en de allantois worden geleegd). Vervolgens gaat de pronephroi
ten onder, hoewel echter de meeste delen van de leidingen blijven en gebruikt worden door de tweede set
nieren.
Mesonephroi
Dit zijn grote, verlengde uitscheidende organen die laat in de 4e week verschijnen, caudaal aan de pronephroi.
De mesonephroi functioneren als tijdelijke nieren voor ongeveer 4 weken totdat de permanente nieren
ontwikkelen en functioneren. De mesonephroi nieren bestaan uit glomeruli (10 tot 50 per nier) en mesophroi
leidingen die zijn ontstaan uit de pronephroi leidingen. Deze leidingen openen, net als de pronephroi leidingen,
in de cloaca.
De mesonephroi degenereert aan het einde van de 12 week hoewel de metanephroi leidingen de efferente
leidingen van de testes worden. De mesoneprhic leidingen hebben meerdere volwassen derivaten bij mannen.
Metanephroi (uiteindelijke nieren)
Deze beginnen te ontwikkelen in de 5e week en worden ongeveer 4 weken later functioneel. De formatie van
urine gaat tijdens het hele leven door en deze urine wordt uitgescheiden in de vruchtwaterholte en vormt een
component van het vruchtwatervloeistof. De nieren ontwikkelen uit twee bronnen;
, De ureterische knop (metanephroi diverticulum)
Dit is een uitgroei van de mesonephroi leiding net voor de ingang bij de cloaca. Als deze gaat verlengen dan
penetreert deze de blastema.
Metanephroi blastema (metanephroi massa van mesenchym)
Deze ontstaat aan de caudale zijde van de nephrogenic cord.
De stengel van de ureterische knop wordt de urineleider. Het craniale gedeelte van de knop ondergaat
meerdere vertakkingen wat resulteert in een knop die in meerdere leidingen differentieert.
De eerste 4 generaties aan leidingen vergroten en vloeien samen om major calices te vormen. De tweede 4
generaties vloeien samen om minor calices te vormen. Aan het einde van iedere tak met meerdere leidingen
ontstaan clusters van mesenchymale cellen in de metanephroi blastema om kleine metanephroi blaasjes te
vormen. Deze blaasjes vergroten en worden metanephroi leidingen. Vervolgens gaan ze verder vertakken en
ontstaat er een cap van mesenchym cellen als het metanephroi mesenchym verdicht. Deze ondergaan een
overgang en ontwikkelen in de meerderheid van het epitheel van een nefron.
Het proximale einde van de leidingen wordt geïnvagineerd door glomeruli. De leidingen differentiëren in
proximale en distale tubuli; de lus van Henle samen met de glomerulus en de glomerulaire capsule bestaat uit
een nefron. Elke distale leiding contacteert een tak collecterende leiding en deze leidingen smelten samen. Een
uriniferous tubule bestaat uit twee verschillende embryonale delen;
Een nefron
Deze is ontstaan uit de metanephrogenic blastema.
Een verzamelingstubule
Deze is ontstaan uit de ureteric bud.
Tussen de 10e en de 18e week neemt het aantal glomeruli toe en groeit door tot de 36 e week wanneer het
bovenste limiet wordt bereikt. De formatie van het aantal nefrons is compleet bij de geboorte waarbij elke nier
tussen de 200.000 en 2 miljoen nefrons bevat. Hierna vormen er geen nieuwe nefrons meer.
In sommige populaties ontstaan er minder nefrons waardoor er vaker volwassenen zijn met renale
stoornissen.
De foetale nieren zijn onderverdeeld in lobben. Deze verdeling verdwijnt meestal aan het einde van het eerste
jaar als de nefrons gaan groeien. De vergroting van de nieren na de geboorte komt meestal door verlenging van
de proximale leidingen evenals een vergroting van het interstitiële weefsel.
Glomerulaire filtratie begint ongeveer bij de 9 e foetale week, echter is de functionele maturatie van de nieren
en een verhoogde filtratie pas na de geboorte. Het vertakken van de uterteric bud is afhankelijk van de inductie
van de metanephroi mesenchym. Differentiatie van de nefronen is afhankelijk van de inductie van de
collecterende leidingen.
De ureteric bud en de metanephrogenic blastema hebben contstant interactie (wederzijdse inductie).
Een mutatie in angiotensine-type 2 receptor gen kan zorgen voor afwijkingen in de nieren en het
urinewegstelsel
Verandering van positie van de nieren
In het begin liggen de primordiale primaire nieren dicht bij elkaar in de bekken, ventraal aan het sacrum. Als
het abdomen en de bekken groeien, komen de nieren verder uit elkaar te liggen. De nieren bereiken de
volwassen positie tijdens het begin van de foetale periode. Deze opstijging komt meestal door de groei van het
embryo, caudaal aan de nieren.
Het hilum van elke nier (een depressie op de mediale grens) waar de bloedvaten, urineleiders en zenuwen
binnenkomen en de nier weer verlaten ligt ventraal. Tijdens het verplaatsen van de nier draait het hilum
ongeveer 90 graden. Tijdens de 9e week liggen de hila anteromediaal. Uiteindelijk worden de nieren
retroperitoneale structuren (extern aan het peritoneum) aan de posterior abdominale wand. De nieren zijn
tijdens de 9e week dan ook in verbinding met de bijnieren.
,Veranderingen in bloedtoevoer van de nieren
Tijdens verandering van de positie van de nieren, krijgen de nieren bloedtoevoer van de vaten die dicht bij de
nieren liggen. Aanvankelijk zijn de renale arteriën vertakkingen van de gemeenschappelijke iliacale arteriën
(de arteriën van de darm). Later ontvangen de nieren het bloed van het distale einde van de abdominale aorta.
Als de nieren hoger komen te liggen krijgen ze nieuwe vertakkingen van de aorta. Meestal ondergaan de
caudale einden van de renale vaten involutie zullen afsterven.
De positie van de nieren wordt bepaald wanneer de nieren in contact komen met de bijnieren in de 9 e week.
De nieren ontvangen de meest craniale arteriën van de abdominale aorta; Deze vertakkingen worden de
uiteindelijke permanente renale arteriën. De rechter renale arterie is langer en vaak in een meer superieure
positie dan de linker renale arterie.
Afwijkingen aan het urinewegstelsel
- Accessoire nierslagaders
Ongeveer 25% van de volwassen nieren hebben 2 tot 4 renale arteriën. Accessoire renale arteriën ontstaan
meestal vanuit de superior aorta of inferior aan de grootste renale arterie. Accessoire arteriën kunnen ook
direct in de nieren terecht komen, meestal via de superior of inferior pool. Een accessoire arterie aan de
inferior pool kan anterior aan de urineleider komen te liggen en deze dan afklemmen (hydronefrose) of zorgen
voor uitzetting van het nierbekken.
Wanneer een accessoire nierslagader beschadigd wordt of geligeerd zal het deel van de nier wat erdoor gevoed
werd ischemisch worden. Accessoire arteriën komen 2 keer zo vaak voor als accessoire venen.
- Renale agenese
Unilaterale afwezigheid van een nier komt ongeveer bij 1 op de 1000 neonaten voor. Het komt vaker voor bij
mannen dan bij vrouwen en treft vaak de linkernier. Een unilaterale afwezigheid veroorzaakt meestal geen
symptomen is wordt gebruikelijk niet ontdekt tijdens de kindertijd omdat de andere nier hypertrofie ondergaat
en daarmee de functie van de andere nier overneemt.
Kan verwacht worden bij kinderen met een enkele arterie in plaats van een dubbele
Bilaterale afwezigheid is geassocieerd met oligohydramnios, een conditie wat ontwikkelt omdat er weinig tot
geen urine in het vruchtwater wordt uitgescheiden. Deze conditie komt ongeveer 1 keer op de 3000 geboortes
voor en is fataal.
Ongeveer 20% van de gevallen met het Potter syndroom wordt veroorzaakt door bilaterale renale agenese.
Deze kinderen hebben een karakteristieke verschijning in het gezicht; de ogen zijn wijd open en bevatten ook
palpebronasale plooien (epicantische vouw). De oren staan erg laag, de neus is breed en plat, de kin is
terugwijkend en er zijn afwijkingen aan de ledematen.
Renale agenese ontstaat wanneer de uterische knop niet ontwikkelt of het primordia van de ureters ten onder
gaat. Het mislukken van het penetreren van de uterische knop in de metanephrogenic blastema zorgt er ook
voor dat de nieren zich niet kunnen ontwikkelen. Ook is er klinisch bewijs dat polycystische cysten kunnen
leiden tot renale agenese waarbij een ureter aan beide zijde een blind einde heeft.
- Een slecht gedraaide nier
Het hilum blijft hierbij anterior gericht. De foetale nier houdt daarbij de embryonale positie. Als het hilum
posterior komt te liggen is de nier te ver doorgedraaid. Als het hilum lateraal ligt, heeft de nier lateraal in plaats
van mediaal gedraaid.
Abnormale draaiing van de nieren is geassocieerd met ectopische nieren (nieren die op een andere plek liggen
dan waar ze horen)
- Ectopische nieren
Een of meerdere nieren kunnen een abnormale positie aannemen. De meeste ectopische nieren liggen in de
bekken maar soms liggen de nieren in het inferior gedeelte van het abdomen. Dit komt door het mislukken van
de nieren om af te dalen naar beneden.
, Bekken-nieren zijn nieren die dicht bij elkaar liggen en meestal fuseren om een schijfvormige (pannenkoek)
nier te vormen. Ectopische nieren ontvangen het bloed vanuit de bloedvaten die dichtbij liggen (interne of
externe iliacale arteriën of de abdominale aorta). Ze worden meestal door meerdere arteriën gevoed.
Soms draait een nier volledig naar de andere kant wat resultaat in een gekruiste renale ectopie en in 90% van
de gevallen fuseren deze nieren. Een ongebruikelijk type van een abnormale nier is een unilateraal gefuseerde
nier. In dat soort gevallen fuseren de nieren als ze het pekken verlaten waarbij een nier de normale positie
bewaart en de andere nier aan deze nier vast zit.
- Hoefijzernier
Een hoefijzernier is de meest voorkomende renale fusie defect. Meestal zijn het de inferior delen die fuseren.
De grote U-vormige nier ligt meestal in de buurt van het schaambot. Een hoefijzernier produceert meestal geen
symptomen omdat het systeem normaal ontwikkelt en de urineleiders in de blaas terecht komen.
Als de urinestroom beperkt wordt kunnen er tekenen ontstaan van obstructie en er kan ook een infectie
ontstaan. Ongeveer 7% van de mensen met het turnersyndroom hebben een hoefijzernier.
- Duplicaties van de urinebuis
Duplicaties van het abdominale deel van de urinebuis en het nierbekken komen vaak voor. Deze ontstaan door
een abnormale deling van de ureterische knop. Een incomplete deling resulteert in een verdeelde nier met
een gespleten urinebuis. Een complete deling resulteert in een dubbele nier met een gespleten urinebuis. Een
boventallige nier met een eigen urinebuis is zeldzaam maar komt door de ontwikkeling van twee ureterische
knoppen.
- Ectopische urinebuis
Een ectopische urineleider komt niet bij de urineblaas uit. Bij mannen zal de ectopische urineleider in de nek
van de blaas openen of juist in het prostatische deel van de urinebuis. De uterus kan ook terecht komen in de
ductus deferens, zaadklier of prostaat utricle.
Bij vrouwen kan de urineleider ook openen in de nek van de blaas of de urinebuis, vagina of vestibule van de
vagina.
Vaak ontstaat er incontinentie door een ectopische urineleider omdat de urine niet terecht komt in de blaas.
Een ectopische urinebuis ontstaat wanneer de urinebuis niet in de trigonum is aangesloten tussen de opening
van de urineleiders in het posterior deel van de urineblaas. Het gaat dan echter omhoog met de mesonephric
leiding en komt dan in het middelste gedeelte van de bekken bij de urogenitale sinus uit. Dit deel van de sinus
wordt de prostaatbuis bij mannen en de urinebuis bij vrouwen waardoor de locatie van de ectopische urinebuis
niet kan.
- Cystic nierziektes
Autosomale dominante polycystic nierziekte (APDKD) is de meest voorkomende ziekte met cystes (1 op de
500). Meestal zorgen de cysten bij < 5% van de nefronen voor een verminderde werking. De cysten kunnen
vergroten en daarmee de normale nierfunctie verlagen.
Bij een autosomale recessieve nierziekte (1 op de 20.000) wat gediagnosticeerd wordt bij de geboorte of in de
uterus zijn beide nieren aangedaan door kleine cysten wat resulteert in een nierinsufficiëntie. Vaak gaat het
kind dood na de geboorte (meestal door een hypoplasie van de long).
Bij multicystic dysplastisch nierziekte wat resulteert door een dysmorfologie is er een abnormale ontwikkeling
van het niersysteem. De uitkomsten hiervan zijn meestal goed omdat het vaak maar aan een kant voorkomt
(dus unilateraal). Bij deze nierziekte worden minder cysten gezien dan bij autosomaal recessieve polycystic
nierziekte. De cysten ontstaan waarschijnlijk door wijde verwijdingen van de delen die anders gewoon
nefronen zijn (de lussen van Henle).
Voordelen van het kopen van samenvattingen bij Stuvia op een rij:
Verzekerd van kwaliteit door reviews
Stuvia-klanten hebben meer dan 700.000 samenvattingen beoordeeld. Zo weet je zeker dat je de beste documenten koopt!
Snel en makkelijk kopen
Je betaalt supersnel en eenmalig met iDeal, creditcard of Stuvia-tegoed voor de samenvatting. Zonder lidmaatschap.
Focus op de essentie
Samenvattingen worden geschreven voor en door anderen. Daarom zijn de samenvattingen altijd betrouwbaar en actueel. Zo kom je snel tot de kern!
Veelgestelde vragen
Wat krijg ik als ik dit document koop?
Je krijgt een PDF, die direct beschikbaar is na je aankoop. Het gekochte document is altijd, overal en oneindig toegankelijk via je profiel.
Tevredenheidsgarantie: hoe werkt dat?
Onze tevredenheidsgarantie zorgt ervoor dat je altijd een studiedocument vindt dat goed bij je past. Je vult een formulier in en onze klantenservice regelt de rest.
Van wie koop ik deze samenvatting?
Stuvia is een marktplaats, je koop dit document dus niet van ons, maar van verkoper anneroelofs1. Stuvia faciliteert de betaling aan de verkoper.
Zit ik meteen vast aan een abonnement?
Nee, je koopt alleen deze samenvatting voor €5,49. Je zit daarna nergens aan vast.
