M14 Samenvatting
Hemoglobine
Anemie
Referentiewaarden Hb voor volwassenen:
Mannen: 8,5-11 mmol/l;
Vrouwen: 7,5-10 mmol/l
Het Hb, Hematocriet en het aantal erytrocyten zijn maten waar je uiteindelijk andere waardes kan
afleiden. Zoals het MCV (Mean Corpuscular Volume, gemiddelde grootte van de erytrocyten);
gemiddelde volume van een erytrocyt.
MCV = gemiddelde grootte van de erytrocyten
De normaalwaarde ligt tussen de 80-100 fl, waarden tussen de 70 en 80 fl duidt op een
ijzergebreksanemie en een MCV-waarde van < 70 fl vereist nadere diagnostiek door de huisarts en
zo nodig HbP-diagnostiek. Bij een MCV-waarde > 100 fl volgt altijd nadere diagnostiek door de
huisarts (macrocytaire anemie, vitamine B12 of foliumzuurdeficiëntie).
MCH = hoeveelheid hemoglobine in de rode bloedcellen (dit wordt berekend uit de
hoeveelheid hemoglobine en het aantal rode bloedcellen).
Er zijn afwijkende waarden bij mensen met bloedarmoede of bij afwijkende rode bloedcellen.
MCHC = hemoglobineconcentratie in een bepaald volume verpakte rode bloedcellen
(berekend door de hemoglobine te delen door de hematocriet).
De normaalwaarde is 19,3-22,5 mmol/L.
Risicogroepen voor anemie:
Zwangere tieners
Zwangere vrouwen van niet-Noord-Europese afkomst
Vrouwen die binnen een jaar zwanger zijn
Zwangeren met slechte voedingsgewoonten (vegetariërs en veganisten)
Zwangere vrouwen die bekend zijn met dragerschap van hemoglobinepathie
Vrouwen met een meerlingzwangerschap
Indien risicogroep voor anemie is er een bepaling bij 20 weken. Bij alle zwangeren wordt het Hb
gecontroleerd bij 30 weken. Bij een te laag Hb in de preconceptionele, prenatale en postpartum
periode schrijf je 1 tablet ferrofumaraat 200 mg per dag voor, voor een periode van 6 weken. Ook
moeten vrouwen met anemie door worden gestuurd naar de huisarts. Wanneer het Hb te laag is
laat je het MCV bepalen. Bij een HbP bepaling of er sprake is van ijzergebrek laat je serumferritine
bepalen, hierbij laat je niet met ijzersuppletie behandelen als ferritine normaal is. Bij een HbP is er een
grotere behoefte aan foliumzuur. Een teveel aan foliumzuur kan een gebrek aan Vitamine B12
veroorzaken. Bij sommige vrouwen is een ijzersuppletie niet nodig maar kan aanbevelen om ijzerrijke
producten te eten, zoals groene bladgroenten of spinazie, vitamine C helpt sneller het ijzer op te
nemen. Met een ijzersuppletie (ferrofumaraat) wordt aanbevolen om de pil in te nemen een half uur
voor het eten of op een lege maag. Neem dit medicijn niet in combinatie met melkproducten, koffie en
thee, zo wordt de opname vertraagd. Ferrofumaraat kan de ontlasting zwart laten kleuren en voor
obstipatie zorgen, beveel dus aan om genoeg te drinken, producten te gebruiken die de ontlasting
soepel houden zoals pruimen, kiwi’s, vezels en genoeg bewegen.
Hemodynamische veranderingen zwangerschap
Totaal bloedvolume
Het totale bloedvolume is een combinatie van het bloedplasma en de erytrocyten. Het totale
bloedvolume neemt toe in de zwangerschap. Het begint te veranderen bij 6 tot 8 weken en bij 12
weken is het voor 15% verhoogd. Bij 32 tot 34 weken bereikt het een piek van ongeveer 1200 tot 1600
ml hoger dan bij niet zwangere. Het bereikt dan een plateau en verlaagt langzaam tot à term.
De veranderingen in het bloedvolume komen door een toename van steroïd hormonen, plasma
renine activiteit, aldosteron en HPL. De toename van het bloedvolume correleert direct met foetaal
gewicht, want de grotere bloedstroom ondersteunt de placenta zoals met een arterioveneuze shunt in
de maternale bloedvaten.
, Plasmavolume
Het plasmavolume neemt toe met 45-50%. Verhogingen van het plasmavolume begint bij ongeveer 6
tot 8 weken. Het stijgt snel tijdens het tweede trimester wat gevolgd wordt door een langzamere
verhoging wat een maximum bereikt tijdens 30 tot 32 weken. Het plasmavolume is ongeveer 75%
van de totale toename van het bloedvolume. De toename van het plasma is voorzien door het
vatenstelsel van de uterus, borsten, spieren, nieren en huid.
Plasma renine-activiteit en aldosteron hoeveelheden zijn verhoogd door de activiteit van
oestrogenen, progesteron en prostaglandines. Een verhoging van de activiteit van renine zorgt voor
een beter behoud van natrium wat ervoor zorgt dat er aldosteron wordt uitgescheiden. Progesteron
verhindert de actie van aldosteron op de nier cellen waardoor natrium wordt behouden en er dus een
verhoging komt van de hoeveelheid water in het lichaam.
Hemoglobine(pathie)
Hemoglobine bestaat uit vier ketens waarvan er twee aan elkaar identiek zijn. De meest
voorkomende hemoglobine bij de mens bestaat uit 2 subeenheden. Deze worden de alfa- en de
bètaketen genoemd. Elke keten bevat een haemmolecuul dat dan een ijzer-ion bevat. Naast de
hemoglobine-alfa- en bètaketen kunnen er ook andere soorten zijn, namelijk foetaal hemoglobine
(deze bestaat uit twee alfa- en twee gammaketens). Deze vorm van hemoglobine heeft een hogere
affiniteit voor zuurstof. Hemoglobinepathieën zijn ziekten die ontstaan door een afwijking in
hemoglobine. Algemeen gesproken is er bij thalassemie, de productie van een van de ketens
verminderd. Bij sikkelcelziekte is er een fout in een van de hemoglobineketens, wat leidt tot de
productie van een afwijkend hemoglobine.
Afbeelding 1: normaal hemoglobine
Sikkelcelziekte
Sikkelcelziekte, ook wel sikkelcelanemie is een hemoglobinepathie waarbij in de erytrocyten de
hemoglobine veranderd is. Het is een recessieve erfelijke aandoening. In plaats van de normale
erytrocyten ontstaan er bij sikkelcelanemie abnormaal gevormde rode bloedcellen, die hemoglobine
S (de S van ‘sickle/sikkel’) wordt genoemd. Het wordt veroorzaakt door een puntmutatie waardoor
glutaminezuur naar valine veranderd in het bèta-molecuul van de hemoglobineketen.
De meest voorkomende vorm van sikkelcelziekte is de sikkelcelanemie, hierbij is er een
homozygositeit wat de mutatie voor HbS veroorzaakt. Een andere vorm is bijvoorbeeld ook sikkel-
hemoglobine-C-ziekte wat een heterozygote toestand is. Hierbij heeft de persoon slechts een kopie
van de mutatie, die dan HbS veroorzaakt en een kopie van een ander abnormaal hemoglobineallel.
Deze personen zijn over het algemeen minder aangedaan dan in een homozygote toestand.
Het ziektebeeld komt vooral voor in etnische groepen uit Sub-Sahara Afrika, West-Afrikaanse
afkomst maar ook vaker bij mensen van mediterrane afkomst, uit het Midden-Oosten en van Indiaanse
afkomst. Belangrijk om alert te zijn als verloskundige op deze zogenoemde risicogroepen tijdens de
zwangerschap.
Sikkelcelziekte kenmerkt zich door chronische hemolytische anemie, verhoogde vatbaarheid voor
infecties, chronische orgaanschade en intermitterende episoden van vaatafsluitingen die leiden
tot acute pijnklachten (sikkelcelcrisies) en soms tot chronische pijnklachten. Het ziektebeeld vertoont
een grote variatie in ernst en complicaties en (zoals eerder al benoemd) hebben patiënten met HbSS
(dus homozygote toestand) vaker een ernstiger ziektebeeld dan patiënten met HbSC.
, Sikkelcelcrisis
Een sikkelcelcrisis is een crisis waarin de kleine bloedvaten verstopt raken, wat kan leiden tot een
zuurstoftekort in het weefsel. Dit kan op vele plekken in het lichaam voorkomen en kan tijdelijke of
blijvende schade veroorzaken. Het gaat gepaard met de volgende klachten:
Acuut optredende pijn in vooral de botten van de rug, de thorax en de extremiteiten
Het kan geluxeerd worden door infecties, koude stress, lichamelijke inspanning en dehydratatie
maar meestal is er geen duidelijke oorzaak.
Invloed van sikkelcelziekte op de zwangerschap
Een spontane abortus, vroeggeboorte en intra-uteriene groeivertraging komen vaker voor bij
cliënten met een sikkelcelziekte. De relatie tussen sikkelcelziekte en zwangerschapshypertensie (met
eventueel pre-eclampsie) is niet duidelijk. Sommige studies rapporteren dat beide ziektebeelden vaker
voorkomen bij patiënten met sikkelcelziekte, terwijl andere studies geen verschil laten zien.
De maternale sterfte onder patiënten met sikkelcelziekte is verhoogd.
Invloed van zwangerschap op sikkelcelziekte
Het is onduidelijk of sikkelcelcrises vaker voorkomen tijdens de zwangerschap. De fysiologische
processen die plaatsvinden in de zwangerschap kunnen bestaande aandoeningen bij patiënten met
sikkelcelziekte verergeren (denk bijvoorbeeld aan een fysiologische daling van de Hb-concentratie, die
de hemolytische anemie kan verergeren). Ook kan een verminderde hartfunctie door toename van
het plasmavolume en van het hartminuutvolume in de zwangerschap leiden tot hartfalen.
Preconceptioneel
Preconceptioneel moeten er een aantal dingen geregeld worden, voordat een patiënte zwanger wordt.
Dit kan geregeld worden door de verloskundige in samenwerking met de gynaecoloog en andere
professionals (zoals een klinisch geneticus). Het gaat hierbij om:
Vaststellen van reeds aanwezige orgaanschade
Denk hierbij bijvoorbeeld aan een echo van het hart, vaststellen van de proteïnurie en bepalen van de
lever- en schildklierfuncties.
Bepalen van de ijzer- en vitaminestatus
Counseling over de risico’s van moeder en kind tijdens de zwangerschap
Screening van de partner op hemoglobinepathie. Indien beide partners drager zijn van een
hemoglobinepathie of sikkelcelziekte hebben, informeert de gynaecoloog of de klinisch
geneticus hen over de kans op het krijgen van een kind met sikkelcelziekte.
Informatie omtrent de mogelijkheid om de zwangerschap af te breken als de foetus
aangedaan is.
Prenataal
In de zwangerschap moet er een multidisciplinaire behandeling plaatsvinden met een gynaecoloog,
internist-hematoloog, een anesthesioloog en een neonatoloog. Daarnaast is het in de
zwangerschap belangrijk dat cliënte en partner gecounseld worden over prenatale diagnostiek, indien
de partner ook een hemoglobinepathie heeft. Bovendien worden er in de zwangerschap nog wat extra
onderzoeken uitgevoerd:
Bepaling van de irregulaire anti-erytrocytenantistoffen
Als deze aanwezig zijn, moet er overleg met de bloedbank plaatsvinden en wordt de kans op het
optreden van een hemolytische anemie bij de pasgeborene bepaald.
Monitoren van de foetale groei
Regelmatige screening én behandeling van asymptomatische bacterurie
Cliënten met sikkelcelziekte wordt ook aangeraden om 5 mg foliumzuur per dag te gebruiken. Deze
foliumzuursuppletie wordt ook buiten de zwangerschap geslikt en is van belang voor de erytropoëse
(het vormen van erytrocyten uit een multipotente stamcel).
In de zwangerschap komt een sikkelcelcrisis vaker voor. Hierdoor ontstaan er in de zwangerschap niet
alleen infarcten in de organen, maar ook bijvoorbeeld in de placenta. Daarom blijft het ook in de
zwangerschap van belang dat er een snelle behandeling van een sikkelcelcrisis plaatsvindt. Deze
behandeling is in de zwangerschap niet anders dan daarbuiten en bestaat uit;
- Hyperhydratatie (3-4 liter per dag)
- Pijnstilling
