Dermatologie
Ertyhema nodosum
Erythema nodosum is een ontsteking van het subcutane vet (een panniculitis). Het is een
prototypische septale panniculitis, met ontsteking in de fibreuze septa wat tussen de vet lobulen
loopt. Het wordt vaak gezien as een type 4 vertraagde hypersensitiviteit reactie, wat wordt
getriggerd door verschillende bacteriële, virale en fungale infecties, maligne, drugs of een variatie
van andere oorzaken.
Etiologie:
Pathogenese van erythema is niet duidelijk, maar komt van een allergische
reactie tot een eindeloze lijst van triggers..
Tabel laat lijst van oorzaken zien.
Vooral:
- Streptococci infecties;
o Keel, dat begint 10-14 dagen na infectie. Dat moet dan ook
reumatische koorts meebrengen.
- Sarcoïdosis
o Löfgren syndroom met erythrema nodosum, hilus (long)
lymfadenopathie en koorts is een vorm van sarcoïdosis met
een goede prognose.
- Tuberculose
o Mycobacterium tuberculose moet altijd worden
geëxcludeerd in zo’n patiënt.
- GI aandoening
o Yersinia infecties zijn de meest bekende in Europa, 2 weken
nadat acute buikziekte heeft opgetreden. Ook geassocieerd
met IBD
- Oral contraceptieven en zwangerschap
- Medicatie
o Minimale rol
Epidemiologie: vaker in vrouwen dan in mannen (6:1) en komt voornamelijk voor in
jongvolwassenen.
Klinische presentatie:
Karakteristieke laesie is een gevoelige rode nodule dat alleen wordt ontwikkelt of in groepen op de
benen, voorarmen of, zelden op andere gebieden zoals het dijbeen, gezicht, borsten of andere
gebieden waar vet is. Sommige patiënten hebben ook pijnlijke gewrichten en koorts.
,Afhankelijk van de oorzaak is er een prodromale staat; wat beginnende infectie representeert en dus
een microbiële trigger. Patiënten met medicatie als oorzaak hebben geen systemische klachten. Van
meer betekenis zijn vragen over de keel; diarree, reizen naar het buitenland, contact hebben gehad
met zieke mensen en buiksymptomen.
Patiënt presenteert zich ineens met rode subcutane nodulen over de tibiale oppervlakten. Terwijl
erythema ook soms boven de knieën en zelfs boven de armen zichtbaar is, wat de vraag kan
oproepen over eventuele ander vormen van panniculitis (ontsteking in vetweefsel).
De laesies zijn gevoelig en gaan door een kleur progressie van helder rood tot rood bruin en dan, als
het helingsproces optreedt naar geel-groen wat typische kleurkenmerking is van een blauwe plek
(erythema contusiforme) Individuele laesies kunnen langzaam vergroten en nieuwe kunnen plots
ontstaan. Ze vormen nooit zweer vorming en helen zonder littekens achter te laten. Er kan
postinflammatoir hyperpigmentatie ontstaan. De course is maar van 3-6 weken; herhalingen zijn niet
gebruikelijk
Er zijn verschillende varianten in de kliniek:
- Erythema nodosum migrans synoniem voor: Subacute nodulaire mirgrerende panniculitis
o Beide refereren naar aanhoudende laesies aan één been, wat begint op het laagste
anterolaterale aspect en langzaam verspreid over het scheenbeen. Een complex
polycylische laesie (Meerdere ronde randen, ronde laesies die zijn geconflueerd tot
1 gebied) kan worden geproduceerd wat bestaat uit centrale heling met geel
sclerotische gebieden tegelijkertijd als het actieve erytheme grens gaat spreiden.
- Erythema nodosum chronicum
Beschrijft een individuele laesie dat blijft bestaan voor een lange tijd.
Course
Individuele laesies lossen op in twee weken met nieuwe voor 6-8 weken. In de tussentijd kunnen
laesies vergroten en kunnen nieuwe ontstaan op andere plekken. Zoals andere reactie erythema’s,
kan nodosum blijven bestaan als de oorzaak niet wordt weggehaald. Nodulaire vasculitis is de
benaming voor een doorzettende erythema nodosum.
Histologie
Er kan onderscheid worden gemaakt tussen acuut neutrofiel en chronisch granulomateuze
fases, ondanks dat overlap bekend is. In het begin worden neutrofielen gevonden in oedemateus
septa, wat overloopt in vet en wordt bijgestaan door ‘sickle’ gevormde bloedingen. Later worden
lymfohistiocytair (betekenis niet te vinden) infiltraten gezien die dominant zijn in het septa en
rondom de vaten van de diepe dermis.
, Uiteindelijk, kleine granulomen met grote cellen en ‘clefts’ (miescher radial granuloma)
ontwikkelt. In de late fase; septa worden verdikt en de vet lobuli worden minder. Vasculitis
wordt niet gezien.
Onderzoek
Heeft een goede geschiedenis nodig, lichamelijk onderzoek, een X-ray van de thorax, keel sampling
voor streptococcus, Mantoux test en een ASO titer; antistreptolysine voor streptococcen ook.
Serologische testen voor diepe fungale infecties zoals coccidioidomycosis moeten worden
uitgevoerd, vooral in endemische (een ziekte hardnekkig heersend in een bepaald gebied zonder
besmetting vanuit of naar elders) gebieden. Zwangerschap moet worden uitgesloten. Als de
resultaten normaal zijn, en er zijn geen andere symptomen, hoeft er verder geen ander onderzoek
gedaan te worden omdat het vanzelf oplost.
DD:
Andere vormen van panniculitis.
Erythema nodosum komt het meest voor en klinisch meest typisch. Als laesies doorzettend zijn,
ulcervorming heeft en niet voorkomt in de schenen, of als het bij mannen voorkomt zou een andere
diagnose waarschijnlijker zijn. Een biopt kan zinvol zijn in onderscheid maken tussen septaal en
lobulaire panniculitis, maar vaak wordt de uiteindelijke diagnose klinisch gegeven.
Andere diagnose kan nog vasculitis zijn, maar patiënten met diepe periartritis nodosa zijn vaak
zieker, en laesies zijn aan het zweren.
DD
DD van een enkele rode nodule is: trauma, infectie (vroege cellulitis of een abces) en flebitis
(aderontsteking).
Wanneer er meerdere laesies zijn of bilateraal, wordt een infectie minder waarschijnlijk. Andere
oorzaken van nodulaire panniculitis, die lijken op erythema nodosum, zijn bijvoorbeeld panniculitis
van pancreatitis, verkoudheid, trauma, injectie, ontwenning van medicatie, lupus erythematosus,
superficial migratory thrombophlebitis, polyarterisis nodosa en deficiëntie van alfa1-antitrypsine.
Behandeling
Identificeren en elimineren van de oorzaak als dat mogelijk is. Bedrust en been omhoog houden is
ook belangrijk voor behandeling. NSAIDs zoals aspirine kunnen helpen. Systemische steroïden zijn
vaak niet nodig, kalium iodiden in een dosering van 400-900 mg/dag kan helpen, maar moet niet
langer zijn dan 6 maanden.
= klinische dermatologie
, Therapie
Aangewezen voor een onderliggend triggerende ziekte. Aspirine of NSAID zijn vaak genoeg voor
pijnverlichting. Bedrust en compressie kunnen worden toegepast, de huid nodusel worden daarvan
minder pijnlijk. Milde gevallen kunnen worden geholpen door corticosteroïden. Prednison kan
worden gegeven dagelijks, maar wordt worden gereserveerd voor ernstigere gevallen.
Complicaties
De nodulen kunnen gevoelig zijn zodat lopen moeilijk wordt. Erythema nodosum leprosum ontstaat
wanneer lepromateuze lepra patiënten een cel gemedieerde immuniteit ontwikkelen tot
mycobacterium leprae; zij hebben ernstige malaise, artralgie en koorts
Morbus Duhring = ziekte van Duhring = dermatitis herpetiformis
- Dermatose = huidziekte
- Duhring: pathogenese grotendeels berustend op stoornis in (auto-)immuunsysteem.
- Duhring is een primaire (auto-immuun) vesiculobulleuze (blaasjes/blaartjes) dermatose.
- Urticaria: ook wel ‘netelroos’ of ‘galbulten’ genoemd, wordt gekarakteriseerd door snel
opkomende, voorbijgaande, scherp begrensde, erythemateuze zwellingen (kwaddels,
galbulten), die in grootte variëren van enkele millimeters tot meerdere centimeters en kunnen
samenvloeien tot grotere vlakken. Urticaria geeft meestal (heftige) jeuk; soms zijn de
zwellingen pijnlijk en branderig.
Een vesicula is een zichtbare intra-epidermale holte, < 1cm, gevuld met helder vocht. (blaasje)
Een bulla > 1 cm. Bij de bulla onderscheidt men intra-epidermale en sub-epidermale holten.
Dit onderscheid is klinisch (let op wel/niet hemorragisch zijn van het vocht in de bulla) niet altijd
nauwkeurig te maken. Vaak is hiervoor biopsie nodig.
Intra-epidermale holtevorming kan ontstaan door:
- Intercellulair oedeem (spongiose)
- Intracellulair oedeem
- Loslating van cellen in het stratum spinosum (acantholyse)
- Degeneratie en necrose van epidermale cellen.
Subepidermale holtevorming ontstaat door:
- Degeneratie van de basaalcellaag en/of de basale membraanzone
- Oedeem in het stratum papillare
Morbus Duhring
Pathogenese:
De link coeliakie-Duhring geeft een hint over de pathogenese. Individuen met een genetische aanleg
ontwikkelen IgA-antilichamen tegen gluten (afkomstig van tarweproteïne gliadine). De antilichamen
gaan een cross-reactie aan met reticuline, een component van de verankerende fibrillen die de