Casus 19
Student informatie Multiple Sclerose
Naam: Mevrouw E, 49 jaar.
Diagnose: Multilpe Sclerose
12 jaar geleden is via een MRI scan door een neuroloog vastgesteld dat ze MS heeft. Ze heeft een
progressieve vorm en is binnenshuis afhankelijk van haar rolstoel.
Sociale context: Gehuwd en 3 kinderen; de kinderen zijn 16, 18 en 22 jaar en 2 wonen er nog thuis.
Mevrouw woont in een aangepaste woning en heeft extra hulp van de thuiszorg. De thuiszorg helpt
haar met huishoudelijke activiteiten. Haar man werkt fulltime in de bouw.
Werk: Voormalig thuiszorgmedewerkster.
Hobby’s: Mevrouw leed een actief leven en was vaak te vinden bij de volleybalwedstrijden van haar
kinderen.
MS internet
MS is een ziekte van het centrale zenuwstelsel. Het centrale zenuwstelsel kan bepaalde signalen niet
goed verwerken,doordat de isolatielaag (de myeline) rondom de zenuwbanen is aangetast. Hierdoor
kunnen lichaamsfuncties niet meer of niet meer optimale werken.
De aantasting van deze isolatie laag gebeurt door het afweersysteem van het eigen lichaam: het
immuunsysteem. Bepaalde cellen van dit systeem breken de isolatielaag af. Waarom dit gebeurt is nog
niet bekend. Er wordt gedacht aan erfelijke factoren die de vatbaarheid voor de ziekte bepalen en er
wordt gedacht aan bepaalde virussen.
Klinische neurologie
MS is een ziekte van het CZ. Er treedt op verschillende plaatsen aantasting van het myeline op.
Waardoor de zenuwgeleiding geblokkeerd wordt. Dit is te zien als signaalrijke afwijking op een t2-
gewogen MRI-scan. Ook treedt axonale schade op die te zien is als black holes op een T1-gewogen
MRI-scan. Axonale beschadiging lijkt bij MS een opzichzelfstaand proces te zijn, want er bestaat bij
sommige mensen weining verband tussen de mate van gemyelinisatie en het klinishce verloop.
Daarnaast kan er ook uitgesproken corticale atrofie worden gevonden bij relatief weining witte-
stofafwijkingen.
In de actieve fase is er een gestoorde bloed-hersenbarriere ter plaatsen van het recente letsel. Er is een
accumulatie van plasmecellen, macrofagen en T*lymfocyten met cytokines. Macrofagen leveren ook
immunologische actieve stoffen en hierdoor worden adhesiemoluculen geactiveerd met als gevolg
mogratie van lymfocyten en macrofagen in zenuwweefsel. Hierdoor dooft de onstekingsreactie uit en
treedt er gliose oper blijft verhard littekenweefsel(sclerotische plaque) en vaak irreversibele axonale
beschadiging over. Op deze plaatsen is er waarschijnlijk een vergrote kans op een nieuw
ontstekingsproces, waardoor de klinische symptomen kunnen recidiveren.
De axonale beschadiging en het verlies van snelle zenuwgeleiding door gemyelinisatie veroorzaken
uitvalsverschijnselen(min-symptomen), door verlies van de isolerende functie van myeline is de
aangedane zenuw sterker gevoelig voor mechanische prikkeling en treedt er ook overspraak van tussen
zenuwvezels op. Hierdoor onstaatn prikkelingsverschijnselen, postieve symptomen(plus-symptomen) .
Door remyelinisatie en neurale plasticiteit kunne klinische verschijnselen weer verdwijnen. Hoe de
verspreide leasies van de myeline schede ontstaan is nog steeds onopgelost.
De eerste verschijnselen ontstaan in 70% van de gevallen tussen de 20-40 levensjaar, zelden begint de
ziekten voor het 15de levensjaar of na het 50ste levensjaar. Vrouwen zijn anderhalf keer zo vaak
aangedaan als mannen en gemiddeld ook eerder dan mannen.
De 4 meest voorkomende varaties
1. Acute gedissemineerde encefalomyelitis (ADEM);
2. Myelitis transversa;
3. Neuromyelitis optica;
4. Multiple sclerose als een tumor.
,Hoe is het verloop van elke variatie
1. Acute gedissemineerde encefalomyelitis (ADEM):
Acute gedissemineerde encefalomyelitis treedt op na virale aandoeningen of vaccinaties.
Wanneer het gaat om lichte gevallen is het lastig uit te maken of het een eerste Schub van MS
betreft. Anders dan bij MS worden ook laesies in de diepe grijze stof gezien, met name in de
thalamus en de basale ganglia. De therapie bestaat uit corticosteroïden (intraveneus
methylprednisolon).
2. Myelitis transversa:
In tegenstelling tot bij MS, maar net als bij neuromyelitis optica, zijn alle functies van het
myelum tegelijk aangedaan. Het syndroom kan geïsoleerd voorkomen, maar ook in het kader
van SLE, de ziekte van Sjögren en na allerlei soorten infecties, zoals infectie met het
Mycoplasma pneumoniae, het mazelen-, herpeszoster- of herpessimplexvirus en andere
virussen.
3. Neuromyelitis optica:
Neuromyelitis optica (syndroom van Devic) omvat een neuritis optica in een of beide ogen, na
dagen of weken (soms maanden) gevolgd (soms voorafgegaan) door een myelitis transversa;
deze heeft een opstijgend beloop en in doorgaans thoracaal gelokaliseerd. De ziekte treedt
gemiddeld op rond het 30e levensjaar (spreiding 5 – 55 jaar). Sommige auteurs beschouwen de
ziekte als een acute vorm van MS, andere als een opzichzelfstaande ziekte. De liquor bevat in
het acute stadium doorgaans cellen en een verhoogd eiwit, maar een verhoogd
gammaglobuline (zoals vaak bij MS) ontbreekt.
4. Multiple sclerose als een tumor:
Incidenteel vindt men bij een patiënt met een snel progressief hemibeeld of myelumsndroom
een ruimte-innemend proces met bijbehorende massawerking. De afwijking verdwijnt bij
behandeling met corticosteroïden, maar iets dergelijks geldt ook voor een lymfoom of een
granuloom, zoals bij sarcoïdose.
Welk verschil is er voor wat betreft de vroege symptomen, welk verschil is er met betrekking tot
de prognose
1. Acute gedissemineerde encefalomyelitis (ADEM):
Symptomen: bewustzijnsstoornissen, insulten, koorts, eenzijdige of dubbelzijdige neuritis
optica of retrobulbaris, meningisme, andere focale neurologische afwijkingen en schietende
pijnen. De drie meest vermelde symptomen zijn bewustzijnsstoornissen, ataxie en
hersenstamverschijnselen.
Prognose: wisselend met ongeveer 8% mortaliteit, maar ook 50% volledige remissie.
2. Myelitis transversa:
Symptomen: paresthesieën, rugpijn, zwakte in de beenspieren, geen scherp niveau,
symptomen kunnen ‘naar boven kruipen’ in de loop van de tijd.
Prognose: bij 40% van de patiënten treedt remissie op, 20% heeft ernstige blijvende uitval.
3. Neuromyelitis optica:
Symptomen: gecombineerd van een neuritis optica (acuut optredende pijnloze visusdaling aan
één of beide ogen, met vaak verdere verslechtering in de daaropvolgende uren tot dagen) en
een myelitis transversa (zie hierboven).
Prognose: het is mogelijk dat de verschijnselen grotendeels teruggaan (en later terugkomen),
maar vaak treedt blijvende uitval op. Corticosteroïden lijken remissies te versnellen en
blijvende uitval te voorkomen.
4. Multiple sclerose als een tumor:
Symptomen: progressief hemibeeld of myelumsyndroom.
Prognose: de afwijking verdwijnt bij behandeling met corticosteroïden, maar iets dergelijks
geldt ook voor een lymfoom of een granuloom, zoals bij sarcoïdose.
, Karakteristieke verschijnselen
Visusstoornissen:
Bij ongeveer een kwart van de patiënten begint de ziekte met een neuritis retrobulbaris, soms met een
neuritis optica. Meestal treedt dit aan 1 oog op. De prognose wat betreft het herstel van de visus is
gunstig, soms blijft een verminderde visis en/ of een licht gestoord kleurzien bestaan. Er wordt nogal
eens een temporaal gelokaliseerde bleekheid(atrofie) van de papilla nervi optici gezien. Deze
bleekheid kan ook ontstaan in de loop van de MS, zonder dat een periode van neuritis klinisch herkend
is. Wel kun je afwijkingen vinden in de zin van een gestoorde corticale reactie op visuele prikkels. Van
de patiënten met neuritis retrobulbaris jonger dan 40 jaar krijgt ten minste 50% later MS.
Hersenstamverschijnselen:
Dubbelzien wordt meestel veroorzaakt door een stoornis van de nucleus abducens, soms van een deel
van de nucleus oculomotorius. Internucleaire oftalmoplegie is een zeer specifiek verschijnsel.
Sensibele stoornissen van het gelaat, trigeminusneuralgie, aangezichtparese en
duizelingheidsaanvallen kunnen geïsoleerd voorkomen. Hierbij moet niet gelijk aan MS gedacht
worden, vaak hebben ze een andere oorzaak. Zelden ontstaan slikstoornissen in het kader van een
acuut pseudobulbair syndroom. Ontremde emotionele uitingen, meestal lachten, kan soms voorkomen
als min of meer geïsoleerd verschijnsel.
Motorische verschijnselen:
Deze treden vaak op aan de benen en worden veroorzaak door een stoornis van de piramide baan.
Lichte piramidale stoornissen uiten zich niet zozeer in krachtverlies, maar in niet zo snel kunnen
lopen, gauw struikelen en snelle vermoeibaarheid. Een gevoelige proef is het laten hinkelen. Niet
zelden klaagt de patiënt over 1 been, maar worden bij onderzoek ook lichte afwijkingen, bijvoorbeeld
relfexafwijkingen, aan het andere been gevonden. In een later stadium treden ook
piramidebaanverschijnselen aan de armen op, vaak unilateraal en minder uitgesproken dan aan de
benen. Een vroeg verschijnsel van een piramidebaanstroornis bij MS is het ontbreken van de
buikhuidreflexen.
Moeheid:
Abnormale en wisselende optredende moeheid moet apart genoemd worden. De meeste patient met
MS hebben hier last van en soms gaat de moeheid vooraf aan het manifest worden van de specifieke
verschijnselen. Een goede verklaring voor de moeheid is niet gevonden.
Sensibele verschijnselen:
Dit zijn vaak de eerste symptomen van MS. Het gaat hierbij vooral om gnostische problemen, maar
ook de vitale sensibiliteit is gestoord. De verschijnselen zijn aanvankelijk meestal vluchtig en brengen
de patient dan niet bij de dokter. Ook in een later stadium kunnen ze zeer variabel zijn in uitbreiding,
intensiteit en kwaliteit. De patient klaagt doorgaans over een doof of tintelend gevoel, soms alleen
over een gevoel van koude, jeuk of branderigheid. Ook bandgevoelens en het gevoel op watten te
lopen zijn frequent. Bij onderzoek blijken de verschijnselen soms niet met gangbare tests te
objectiveren en is de uitgebreiding soms grillig, zodat men ten onrechte aan een niet-organische
probleem zou kunnen denken. Vrij typisch is de geleidelijke uitbreiding in enige dagen over het been,
beginnend bij de voet, met een grens in de lies of de romp. Ook een doofgevoel van een hand, het
gezicht of een lichaamshelft zijn bekende patronen. De gnostische kwaliteiten zijn meer aangedaan
dan de vitale. Bij een spelden prik wordt de pijn minder heftig gevoeld, maar kan door dysesthesie ook
juist versterkt worden waargenomen. Complete analgesie treedt bij MS nooit op. Een kenmerkend
verschijnsel dat door de patient zelf wordt opgemerkt, zijn de paresthesieen die in de armen, langs de
rug en soms in de benen optreden bijvooroverbuigen van het hoofd.
Cerebellaire verschijnselen:
Deze verschijnselen kunnen het begin zijn van MS, maar treden vooral in het chronische stadium op.
Onzekere gang, ataxie van vooral de arm, al dan niet intentietremor, dysartrie, gesaccadeerde
oogbewegingen en geconjugeerde nystagmus zijn uitingen van laesies in het cerebellum of de uit het
