HC 05-03-18
Centrale zenuwstelsel
In de witte stof bevinden zich gemyeliniseerde axonen, in de grijze stof bevinden zich de
cellichamen. De verschillende soorten cellen die voorkomen in het CZS zijn neuronen, welke
de functionele eenheden zijn van het CZS, steuncellen/gliacellen en andere celtypen. Zowel
van de neuronen als de gliacellen bestaan er meerdere soorten. Voorbeelden van soorten
neuronen zijn bipolaire, unipolaire neuronen en Purkinje cellen. De gliacellen zijn o.a.:
astrocyten, oligodendrocyten en het ependym. De astrocyten hebben vele functies
waaronder de isolatie van de synapsen om zo de heropname van de neurotransmitters te
bevorderen, het controleren van de ion-water homeostase en het repareren van en litteken
formatie in het brein (gliose). Ook zijn ze belangrijk bij het behouden van de bloed-
hersenbarriere (BHB) waar zich ook pericyten bevinden voor de vasoconstrictie en
vasodilatatie van de vaten. De oligodendrocyten maken myeline, dit myeline zorgt voor een
verhoogde conductiesnelheid van de potentialen en voor energiebesparing. Bij de
ontwikkeling van de mens wordt gradueel de myeline ontwikkeld: het begint bij het
autonome zenuwstelsel en breidt zich dan uit. Het ependym zijn gepolariseerde cellen met
cilia erop, ze zijn te vinden binnen in de ventrikels waar ze de bekleding vormen.
Morfologische veranderingen die gezien worden bij schade zijn bij de neuronen: krimpen van
het cellichaam, pyknose van de nucleus & eosinofilia van het cytoplasma. Schade aan de
axonen leidt juist tot een vergroting van de cellichamen en het verplaatsen van de nucleus.
Schade aan de astrocyten zorgt voor hypertrofie en hyperplasie. Bij de oligodendrocyten
verandert er vrijwel niks, behalve dat er misschien virale inclusies te zien zijn. Microglia
nemen bij schade de vorm van macrofagen aan waarbij ze rod nuclei vormen (dus in de vorm
van een staaf). De reactie van de ependymcellen is niet beschreven.
Een eerste probleem wat besproken wordt is het op verschillende manieren verhogen van de
intracraniale druk. Hierdoor kan de perfusie van het brein minder worden en dit kan leiden
tot catastrofale gevolgen. Aandoeningen die gevaarlijke toenamen in breinvolume kunnen
veroorzaken zijn: oedeem, hydrocephalus, bloedingen, ischemie en tumoren.
Een cerebraal oedeem is de ophoping van vloeistof in het parenchym. Er zijn twee typen:
vasogenisch oedeem en cytotoxisch oedeem. De eerste is een gevolg van BHB-verstoringen
en de tweede is een secundair gevolg van schade aan de neuronen of gliacellen.
Hydrocephalus is een toename van het CSF (cerebrospinal fluid) binnen het ventriculaire
systeem. Het wordt vaak veroorzaakt door een verslechterde flow of resorptie. Het kan lokaal
zijn (noncommunicating) of centraal (communicating). Herniatie is de misplaatsing van
hersenweefsel van een compartiment naar het ander als gevolg van rijzende intracraniale
druk. Er zijn drie types van: subfalcine (cingulate), transtentoriaal (uncinate) en tonsillar. De
eerste verplaatst de cingulate gyrus, de tweede verplaatst het middelste deel van de
temporale kwab naar het tentorium en de derde is vaak fataal omdat cerebrale tonsillen
door het foramen magnum worden geduwd waardoor vitale ademhalings- en cardiale centra
worden verdrukt.
Nu zullen verschillende ziektebeelden worden behandeld m.b.t. het CZS. Eerst bespreken we
cerebrovasculaire aandoeningen die als oorzaak ischemie of bloeding kunnen hebben.
, Beide deze oorzaken leiden tot een zuurstoftekort waar neuronen en gliacellen erg gevoelig
voor zijn. De Cirkel van Willis is een groep anastomosen die
zorgt dat ischemie zo min mogelijk voor kan komen door de
vaten te verbinden. Verschillende oorzaken van ischemie zijn
vaatwandafwijkingen, embolieën en een verlaagde perfusie. Uit
de cirkel van Willis ontstaan drie belangrijke vaten: de a. cerebri
anterior, media en posterior. Deze verzorgen elk een eigen
gebied van de hersenen en door de verdeling van besturing van
verschillende gebieden kunnen specifieke functies wegvallen bij
vasculaire problemen in een van de drie vaten, daarbij moet
ook worden gekeken naar of de afwijking links of rechts is. Er
bestaan ook een aantal vaatafwijkingen die erfelijk zijn,
voorbeelden zijn cerebral cavernous en arterio-venous
malformations. Al deze dingen kunnen leiden tot ischemie en
bloedingen. De gevolgen van ischemie en bloedingen zijn
neuron schade, verlies van myeline, dood van de gliacellen,
macrofaag infiltratie en weefselverlies. Uiteindelijk kan er een
gat in de hersenen ontstaan (cavitatie).
Bloedingen worden benoemd naar hun locatie in de hersenen.
Van buiten naar binnen is de benaming als volgt: epidural,
subduraal, subarachnoïdaal en parenchymateus. Epi- en
subduraal ontstaan door trauma en wordt vaak gezien bij
ouderen. Subarachnoïdale bloedingen ontstaan door arteriële problemen waarbij een
aneurysma ontstaan (een uitstulping van het vat). Dit wordt gekarakteriseerd door
plotselinge intense hoofdpijn en kan therapeutisch worden opgelost door het aneurysma te
coilen. Een parenchymateuze bloeding heeft een zeer hoge mortaliteit (75-80%) en het bloed
kan zich snel langs de weefsels banen en daardoor de druk verhogen. De grootste risicofactor
hierop is hypertensie.
Een volgend ziektebeeld is infecties die in het zenuwstelsel komen door hematogene
spreiding, directe implantatie (vaak door trauma), lokale extensies (vaak wanneer de schedel
of ruggengraat geïnfecteerd is) en via perifere zenuwen. Epidurale en subdurale ruimten
kunnen geïnfecteerd raken door directe lokale verspreiding o.h.a. Meningitis is acuut
wanneer het een bacteriële oorzaak (acuut pyogenisch) heeft, ernstig wanneer het door een
schimmel wordt veroorzaakt en is mild wanneer de oorzaak viraal is (aseptisch). Bij de acute
vorm ziet men witte hersenvliezen door het intreden van neutrofielen. Het bevindt zich in de
leptomeningen (de pia mater en subarachnoïdale vlies; vormt de begrenzing van de
subarachnoïdale ruimte) in de subarachnoïdale ruimte en wanneer het verspreidt naar het
onderliggende brein heet het meningo-encefalitis. Hierbij zijn er vrijwel altijd virale infecties
en zijn deze ernstig. Vooral de microglia reageren erop en deze vormen noduli. Ook zijn er
inclusies te zien in de cellen waaraan het soort virale infectie te zien is voor de pathologen.
Een bijzondere vorm van virale infectie is PML door het JC-virus. Dit infecteert voornamelijk
de witte stof en komt veel voor bij immuun-gecompromitteerden en mensen die behandeld
worden voor MS. Het is een zeer ernstige aandoening waarbij men meerdere gebieden ziet
die worden gedemyeliniseerd. Diagnose van de infecties vindt plaats door te kijken naar het
liquor (zie hierboven).