Samenvatting

Samenvatting Hijdra H30 en 31: Neuromusculaire ziekten

1 keer verkocht

Instelling
Universiteit Utrecht (UU)

Boek
Neurologie

Beknopte samenvatting van hoofdstuk 30 (Neuromusculaire ziekten I: motorische voorhoorncellen, neuromusculaire synaps en spieren) en 31 (Neuromusculaire ziekten II: perifere zenuwen en plexus) uit Neurologie van Albert Hijdra, Peter J. Koudstaal en Raymund A.C. Roos. 7e druk.

[Meer zien]

Voorbeeld 2 van de 7 pagina's

Bekijk voorbeeld

Heel boek samengevat? Nee
Wat is er van het boek samengevat? H30, h31
Geupload op 8 november 2018
Aantal pagina's 7
Geschreven in 2018/2019
Type Samenvatting

Volgen

twaterlander1998 Lid sinds 6 jaar 14 documenten verkocht

Hijdra hoofdstuk 30
Neuromusculaire ziekten

Neuromusculaire ziekten (spierziekten)
https://www.kinderneurologie.eu/onderwijsplein/perifeer%20zenuwstelsel.php
Alle aandoeningen van perifere zenuwstelsel (motorische voorhoorn / perifere sensibele
neuronen / plexus / perifere zenuw / neuromusculaire overgang / spieren). Krachtsverlies en/
of gevoelsstoornissen staan op de voorgrond (met soms autonome stoornissen).

Perifere motorische neuronen / neuromusculaire overgang / spieren:
- Spierzwakte
- Spieratrofie
- (Fasciculaties)
- (Spierkrampen)

Zenuw / plexus
- Sensibel
o Doof gevoel
o Pijn
o Tintelingen
- Motorisch
o Spierzwakte
o Spieratrofie
o (Fasciculaties)
o (Spierkrampen)

Motorische voorhoorncel aandoeningen
 Spierzwakte
 Spieratrofie
 Verlaagde reflex
 Intact gevoel

Erfelijke proximale spinale spieratrofie (SMA)
Gekenmerkt door spierzwakte die proximaal in de benen begint. DNA onderzoek kan SMA
aantonen.

 SMA type 1: vanaf geboorte spierzwakte – overleving is 7 maanden
(ademhalingsinsufficiëntie)
 SMA type 2: tussen 6-18 maanden – leren zitten, maar lopen kan niet. Bereiken
volwassen leeftijd (sterven aan ademhalingsinsufficiëntie).
 SMA type 3: na 18 maanden (kan na 30e levensjaar nog) – leren lopen, maar later
niet meer.
 SMA type 4: vanaf 35 jaar – loopstoornissen + zwakte in schoudergordel (langzaam
progressief beloop).

Behandeling is ondersteunend (bv. ademhalingshulp) en palliatief.

Spinale spieratrofie samengevat:
- Progressieve (proximale) spierzwakte + atrofie + fasciculaties
- Genetisch: SMA type 1 t/m 4
- Sporadisch: progressieve spinale spieratrofie – begint als volwassene met distale
spierzwakte

Amyotrofische lateraalsclerose (ALS) / progressieve spinale spieratrofie (PSMA)

, Aandoening van motorneuronen. Bij ALS motorische kernen en neuronen van cortex,
hersenstam en ruggenmerg voorhoorn aangedaan. Bij PSMA alleen ruggenmerg. 10%
genetisch, 90% onbekende oorzaak.
Meestal 50-60 jr. Begin: spierzwakte en -atrofie handspieren (asymmetrisch), i.c.m.
fasciculaties en spierkrampen. Soms gevoelstroonis. Reflexen verhoogd / pathologisch.
Uiteindelijk paresen. Overleving 0.5-15 jr. (ademhalingsinsufficiëntie / pneumonie).
Pseudobulbaire dysartrie inc. spraak- en slikstoornissen ontwikkelen zich.
Aanvullend onderzoek kan ALS niet aantonen, maar wel andere spierziekten
uitsluiten. Differentiële diagnose:
- Multifocale motorische neuropathie
- Inclusion body myositis
- Myasthenia gravis
- Oculofaryngeale spierdystrofie

Behandeling is overleving verlengen (glutamaatantagonist riluzol: 3 mnd langere overleving).
Palliatieve zorg.

ALS samengevat:
- Zelden genetisch
- Degeneratie motorische voorhoorncellen + centrale motorische neuronen
- Progressieve spierzwakte + perifere + centrale paresen
- Asymmetrisch begin (arm / been / mond- keelgebied (bulbair)) > later
gegeneraliseerd
- Overleving vaak 3 jaar (curatieve behandeling niet mogelijk)

Poliomyelitis / postpoliosyndroom
Virale infectieziekte (enterovirus – vaccinatie mogelijk preventief). Enterovirusinfectie 95%
griep – 5% motorneuronen aantasting myelum: spierpijn / spierkrampen / asymetrische
verlamming tot gevolg. Vaak proximaal in de benen.
Spierzwakte die minimaal 15 jaar later optreedt = postpoliosyndroom (50%).
Motorunits vergroten en atrofiëren (en snellere spierzwakte ontstaat).

(Post)polio samengevat:
- Virusziekte motorische voorhoorncellen
- Postpoliosyndroom: nieuwe spierzwakte >15 jr. na poliomyelitis.

Neuromusculaire synaps (motorische eindplaat) aandoeningen
De plek waar actiepotentiaal van synaps overgegeven wordt aan spiercel. Myesthenie
betekent abnormale vermoeibaarheid van spieren door neuromusculaire transmissie
stoornis. Vaak door auto-antilichamen tegen spier of zenuwmembraan synapsspleet (tegen
AChR / MuSK / etc.). Antistoffen kunnen van moeder op kind worden overgedragen
(neonatale myasthenia gravis).

Myasthenia gravis
Thymus vaak abnormale activiteit (auto-immuunziekte). Klachten aan ’t einde van de dag /
na inspanning meer uitgesproken. Begint vaak met dubbelzien / ptosis. Bulbaire dysartrie
(moeite met spreken) / nasale spraak / regurgitratie neusvloeistoffen / kauwen en slikken
gaat lastig. Ogen sluiten is moeilijk. Hoofd kan hangen (zwakte nekspieren).
Ademhalingsspieren uiteindelijk ook aangedaan. Spierzwakte breidt geleidelijk uit richting
romp en extremiteiten (binnen 3 jr.).
MuSK-antistoffen MS variant vaak op jonge leeftijd, maar extremiteiten blijven redelijk
gespaard.
Spierzwakte kan worden opgewekt (provocatietesten) + spieratrofie is soms
zichtbaar. Geen fasciculaties / normale reflexen / normale sensibiliteit.

Dit zijn jouw voordelen als je samenvattingen koopt bij Stuvia:

Bewezen kwaliteit door reviews

Studenten hebben al meer dan 850.000 samenvattingen beoordeeld. Zo weet jij zeker dat je de beste keuze maakt!

In een paar klikken geregeld

Geen gedoe — betaal gewoon eenmalig met iDeal, creditcard of je Stuvia-tegoed en je bent klaar. Geen abonnement nodig.

Direct to-the-point

Studenten maken samenvattingen voor studenten. Dat betekent: actuele inhoud waar jij écht wat aan hebt. Geen overbodige details!

Veelgestelde vragen

Wat krijg ik als ik dit document koop?

Je krijgt een PDF, die direct beschikbaar is na je aankoop. Het gekochte document is altijd, overal en oneindig toegankelijk via je profiel.

Tevredenheidsgarantie: hoe werkt dat?

Onze tevredenheidsgarantie zorgt ervoor dat je altijd een studiedocument vindt dat goed bij je past. Je vult een formulier in en onze klantenservice regelt de rest.

Van wie koop ik deze samenvatting?

Stuvia is een marktplaats, je koop dit document dus niet van ons, maar van verkoper twaterlander1998. Stuvia faciliteert de betaling aan de verkoper.

Zit ik meteen vast aan een abonnement?

Nee, je koopt alleen deze samenvatting voor €2,99. Je zit daarna nergens aan vast.

Is Stuvia te vertrouwen?

4,6 sterren op Google & Trustpilot (+1000 reviews)

Afgelopen 30 dagen zijn er 68175 samenvattingen verkocht

Opgericht in 2010, al 15 jaar dé plek om samenvattingen te kopen

Begin nu gratis

Samenvatting

Samenvatting Hijdra H30 en 31: Neuromusculaire ziekten

Document informatie

Onderwerpen

Gekoppeld boek

Meer samenvattingen voor studieboek

Geschreven voor

Verkoper

Ontvangen beoordelingen

Voorbeeld van de inhoud