Samenvatting algemene klachten, infectieziekten en endocriene ziekten
Samenvatting klinische vraagstukken Algemene klachten, infectieziekten en endocriene ziekten
Hypofyseaandoeningen
Hypothalamus en de hypofyse
- Voorkwab = adenohypofyse
- Achterkwab = neurohypofyse
Producten van de hypofyse
- Voorkwab (produceert zelf hormonen onder invloed
van releasing hormones)
o ACTH (bijnierschors cortisol)
o TSH (schildklier)
o FSH (gonaden)
o LH (gonaden)
o Prolactine (melkproductie)
o Groeihormoon (spieren, vetmetabolisme en via IGF1 op het skelet (groeischijven))
- Achterkwab (een doorgeefluik van de hormonen die gemaakt worden in de hypothalamus)
o Vasopressine (ADH, terugresorptie van water/osmoregulatie)
o Oxytocine (bevalling (uteruscontracties), afgifte van melk)
Verschillende assen
Somatotrope as: GHRH groeihormoon direct effect + stimuleert IGF1 productie door de lever
- Piek vooral in de nacht
- Somatostatine remt de GH afgifte
- Directe effect GH: diabetogeen effect
Corticotrope as: CHR ACTH bijnier maakt cortisol
Gonadotrope as: GnRH FSH/LH testes/ovarium testosteron/oestrogeen
Thyreotrope as: TRH TSH schildklier maakt T4 (thyroxine), T3
Mammotrope as: prolactine borst (melkvorming)
- Wordt geremd door dopamine
Tertiaire stoornis: stoornis op het niveau van de hypothalamus
Secundaire stoornis: stoornis op het niveau van hypofyse
Primaire stoornis: stoornis op het niveau van het eindorgaan
Hypofyse
- Diameter 8-9 mm
- Gewicht 0.5 gram
- Neurohypofyse bright spot op de MRI
o Adenohypofyse is grijs, de neurohypofyse hoort een wittig plekje
te zijn
- Bij zwelling van de hypofyse
o Compressie chiasma opticum bitemporale hemianopsie
Uitval van de laterale gezichtsvelden
o Bij doorgroei in de sinus cavernosus oogspierparesen (door
compressie van NIII, NIV, NVI) scheelzien en dubbelzien
Ziektebeelden
- Hypothalamus/hypofyseachterkwab
o Centrale diabetes insipidus
o SIADH (syndrome of inappropriate ADH secretion)
- Hypofysevoorkwab
1
,Samenvatting algemene klachten, infectieziekten en endocriene ziekten
o Hypopituitarisme (= uitval hypofyse voorkwab)
o Prolactioom
o Ziekte van Cushing
o Acromegalie
Diabetes insipidus
- Een gebrek aan ADH, door:
o Centraal: te weinig ADH-werking door:
Te weinig aanmaak (hypothalamus) of afgifte (hypofyse)
o Nefrogeen: ongevoeligheid voor ADH door de ADH-receptor
- Beeld: (de kraan blijft open staan)
o Polyurie en polydipsie (ook nachtelijk)
o Urine zeer 'waterig'
o Zoeken naar water, 'alles ervoor over', enorme dorst, drinken 4-14 liter per dag
o Evt symptomen door dehydratie (hoofdpijn, sufheid, verwardheid)
- Diagnostiek
o Dorstproef, onder klinische controle (max 36 uur)
Opname, patiënt mag niet drinken
Meting van diurese, plasma natrium, osmolaliteit plasma, urineproductie,
gewicht en bloeddruk
Normaal gesproken zal de plasmaosmolaliteit gelijk blijven en de urine
osmolaliteit toenemen
Bij voortgaande diurese, oplopend plasma natrium/osmolaliteit, zonder dat
urine osmolaliteit toeneemt bevestigt de diagnose diabetes insipidus
o Op het eind: toediening desmopressine
Onderscheid tussen centraal en nefrogeen
Reageert de patiënt hierop en stopt de diurese centrale diabetes insipidus
Reageert de patiënt hier niet op nefrogene diabetes insipidus
o Bij een centrale diabetes insipidus wordt daarna een MRI gemaakt van het hypofyse-
hypothalamusgebied
- Behandeling
o Uitleg + adviezen
o Bij centrale diabetes insipidus: desmopressine oraal of nasaal (neusspray)
Als er nog wel enige ADH-reserve is, kan je ook behandelen met
carbamazepine, dit stimuleert de ADH-productie
o Bij nefrogene diabetes insipidus: thiazidediuretica (door nefroloog)
Hierdoor ga je meer natrium uitscheiden plasmaosmolaliteit daalt
activatie RAAS vasoconstrictie + terugresorptie natrium (waarmee je ook
vocht meetrekt uit de urine)
Dorst? Plasma Na+ Plasma osmol Urine osmol
Diabetes insipidus (centraal of nefrogeen) Ja Stijgt Stijgt Daalt
SIADH of overdosering desmopressine Nee Daalt Daalt Stijgt
Note: ADH kun je zelf niet betrouwbaar meten. Co-peptin is een stofje dat samen met ADH wordt
aangemaakt en wellicht in de toekomst een rol in de diagnostiek
Syndrome of inappropriate ADH secretion (SIADH)
- Niet echt één ziekte, meer een fenomeen wat opspeelt bij andere ziekten
- Overmatige ADH-afgifte met als gevolg waterretentie en hyponatriëmie
- Beeld
o Malaise, maagklachten, milde gewichtstoename (bij een Na + < 120 mmol/l)
2
,Samenvatting algemene klachten, infectieziekten en endocriene ziekten
o Verwardheid, sufheid, convulsies, coma (bij een Na + < 110 mmol/l)
o Meestal secundair aan een ander ziektebeeld
- Oorzaken van SAIDH
o Cerebrale ziekten (bloeding, trauma, infectie, tumoren)
o Medicatie (carbamazepine, chloorpropamide, cyclofosfamide, xtc)
o Endocrien ((secundaire) bijnierschorsinsufficiëntie, ernstige hypothyreoïdie)
o Longziekten (kleincellig longcarcinoom, TBC, pneumonie)
o Operaties in thorax/buik of hypothalamus-hypofysegebeid
o Overig (HIV-infectie, porfyrie)
- Diagnostiek
o Plasma en urine natrium, plasma en urine osmolaliteit
o Uitsluiten andere oorzaken hyponatriëmie (o.a. bijnierschorsinsufficiëntie)
- Behandeling
o Indien ernstig: start met sterk geconcentreerde NaCL (2.5-3%) oplossing i.v.
o Indien niet ernstig: vochtbeperking
o Risico behandeling: te snelle stijging van het plasma natrium met als gevolg
osmotische cerebrale schade, centrale pontiene myelinolyse (irreversibel)
myelineschede in de pons gaat kapot
(pan)hypopituitarisme = uitval van hypofyse functie(s), leidend tot
- Secundaire bijnierschorsinsufficiëntie
- Secundaire hypothyreoïdie
- Secundaire hypogonadisme
- Groeihormoondeficiëntie
Overlappende symptomen: vermoeidheid, kouwelijkheid, obstipatie, gewichtsverlies of toename,
verminderd libido, uitblijven van menstruatie
Partieel hypopituitarisme: uitval van een deel van de hypofysevoorkwab
Hypopituitarisme: volledige uitval hypofysevoorkwab
Panhypopituitarisme: uitval van alle hormonen van de hypofysevoorkwab en -achterkwab
(dan dus ook diabetes insipidus)
Oorzaak hypopituitarisme
- Hypofysetumoren (benigne adenohypofyse, macroadenomen, craniofaryngioom,
epidermoïdcyste, metastasen)
- Ischemie (syndroom van Sheehan tijdens een gecompliceerde bevalling met fluxus post
partum te lage perfusie irreversibele ischemie)
- Trauma, chirurgie, radiotherapie (bv nasopharynxcarcinoom)
- Infectie (TBC, meningitis)
- Auto-immuun: lymfocytaire hypofysitis (lymfocyteninfiltratie, zeldzaam)
- Granulomateus (sarcoïdose, vooral in de hypofysesteel)
- Congenitaal (partiële deficiëntie of niet aangelegde hypofyse)
Diagnostiek: testen om het functioneren van de verschillende assen te beoordelen
- Reservefuncties van de hypofyse: TRH-, CRH-, GnRH-, GHRH-test
- Insulineintolerantietest (voor groeihormoon en ACTH-reserve)
o Zowel cortisol als groeihormoon verhogen de glucosespiegel
o Bij het toedienen van insuline, induceer je een hypoglycemie GH en cortisol
zouden moeten stijgen bij een werkende hypofyse
- GHRH-arginine-infusietest (voor groeihormoonreserve)
Daarnaast wordt een MRI van de hypofyse en de hypothalamus gemaakt en de gezichtsvelden worden
onderzocht, om eventuele hypofysetumoren vast te stellen
3
, Samenvatting algemene klachten, infectieziekten en endocriene ziekten
Behandeling hypopituitarisme substitutie van producten van de eindorganen
Secundair hypocortisolisme Hydrocortison
Secundaire hypothyreoïdie Levothyroxine
Secundair hypogonadisme V: oestrogeen, progesteron (tot +- 50j)
M: testosteron
Gondanotrofines (vooral bij kinderwens)
Groeihormoon deficiëntie Groeihormoon
Diabetes insipidus Desmopressine
Let op: door hypopituitarisme valt de HPA-as uit, waardoor er te weinig cortisol geproduceerd wordt.
Dit kan leiden tot een Addisoncrisis en levensbedreigend zijn!
Groeihormoonuitval: lengtegroei blijft achter, spier-vet verhoudingen veranderen bij een uitval van
groeihormoon
Bij volwassenen juist spier/vet verhouding; vitaliteit in gedrang (makkelijker aankomen, minder grote
inspanningstolerantie, osteoporose)
Behandeling: GH suppletie
Hypofysetumoren
- Zeldzame (meestal benigne tumoren)
- Verdeling gebaseerd op:
o Grootte: macroadenoom > 1 cm of een microadenoom < 1 cm
o Endocriene activiteit: wel/niet
o Locatie: intrasellair, suprasellair, parasellair en invasief in de sella bodem
- Soorten tumoren
o Prolactine-prodcurend (=prolactinoom, meest frequent: 30-55%)
o Niet endocrine functionerende tumoren (30%)
o GH-producerend (acromegalie, 12%)
o ACTH-producerend (ziekte van Cushing, 14%)
Symptomen bij een niet-endocrien actieve hypofysetumor
- Druk van het gezwel op het normale hypofyseweefsel en/of op het omgevende weefsel leidt
tot
o Hypopituiratisme
o Diabetes insipidus
o Gezichtsvelduitval
o Hoofdpijn (door rek op de hersenvliezen)
- Behandeling niet-endocrien actieve hypofysetumor
o Expectatief (radiologische follow-up)
o Operatieve verwijdering: endoscopisch transsphenoidaal
Via de neus (sinus sphenoïdalis)
o Radiotherapie
Prolactinoom (prolactine-producerende hypofyse tumoren)
- Hypofyseadenoom met overproductie prolactine
- Hyperprolactinemie remt GnRH (LHRH) waardoor uitval van de hypofyse-gonade-as
o Zet de fertiliteit stop
- Beeld
o (v) uitval menstruatie, galactorrhoe (melkvloed), mastodynie (stuwing)
o (m) verminderd libido, impotentie, gynaecomastie (borstvoeding)
o Hoofdpijn, gezichtsvelduitval, liquorlek
o Uitval andere hypofysehormonen
4
