OWG8.5
Een jongen of een meisje? Als het maar gezond is…
Globale leerdoelen:
• De VIO beschrij> de belangrijkste congenitale afwijkingen van de tractus urogenitalis
Leerdoelen uit de onderwijsgroep:
1. De VIO kent de fysiologie van de aanleg van het urogenitale stelsel
2. De VIO kent de verschillende afwijkingen die kunnen ontstaan bij de aanleg van het urogenitale
stelsel. (hydronefrose, nierangenesie diepgaand-> rijtje van Joke + levensverwachOng, herhalingkans
en klinisch geneOca) (minder diep: congenitale uterusanomalien, dysplasOsche urinewegen,
cystenieren, stenose, aangeboren uretrakleppen)
3. De VIO kent de fysiologie van de geslachtelijke ontwikkeling
4. De VIO kent de afwijkingen van de geslachtelijke ontwikkeling
- hormonale stoornissen: congenitale bijnier hyperplasie (AGS)
- chromosomale stoornissen: gonadale dysgenesie (syndroom van turner en syndroom swyer),
hermafrodiOsme (karyotyperingen hoef je niet diepgaand te kennen)
- differenOaOe stoornissen: vrouwelijke en mannelijke pseudohermafrodiOsme (kijk ook naar
inwendig en uitwendig).
1. Fysiologie van de embryologie van de tractus urogenitalis
Ontwikkeling van de mesonephros en de metanephros
Vanaf het begin van de 4de week van de embryonale ontwikkeling ontstaan aan beide zijden in het
intermediaire mesoderm van craniaal naar caudaal achtereenvolgens 2 systemen:
• De mesonephros (oernier) met de ductus mesonephricus als afvoergang
• De metanephros (definiOeve nier) met de ureter als afvoergang
Uit deze systemen ontstaan de nieren, ureters en de afvoergangen van de testes.
De mesonephros
De mesonephros ontwikkelt zich in het thoracale en het bovenste lumbale gedeelte van het
intermediaire mesoderm. Er ontstaat er een celstreng, die van craniaal naar caudaal groeit, waarin
een lumen ontstaat. (Ductus mesonephricus of gang van Wolff) Deze ontstaat in de 5de week van de
ontwikkeling in open verbinding met het lumen van de cloaca. Door de inducOe van de gang van
Wolff ontstaan in dit mesoderm celmassa’s die in een holte krijgen en S-vormige tubuli vormen.
Lateraal sluit elke tubules aan op de gang van Wolff, terwijl mediaal in de tubulus een instulping
ontstaat waarin zich een glomerulus (=vaatkluwen) ontwikkelt. Deze ontvangt een laterale tak van de
aorta. Er worden ongeveer 80 tubuli in totaal gevormd.
De mesonephros is via het craniale mesonephrosligament verbonden met het diafragma. De oernier
veroorzaakt aan beide kanten van het dorsale mesenterium een plooi in het intra-embryonale
coeloom, de mesonephrosplooien. De mesoneprhos kan vanaf de 6de week urine produceren.
Omdat de tubuli in reducOe gaan (vrouw) of ductuli efferentes vormen (man), is dit niet blijvend. De
craniale tubuli verdwijnen voordat de caudale zijn gevormd
De metanephros
De vorming van de metanephros begint vanaf de 5de week van de embryonale ontwikkeling. Enkele
weken later wordt er door de nefronen urine geproduceerd en zijn de definiOeve nieren funcOoneel.
,De urine wordt uitgescheiden in het amnionvocht. De nier ontwikkelt 2 systemen:
• De ureterknop
• Het metanefrogeen blasteem
De ureterknop is een uitstulping van het distale deel van de gang van Wolff. Het dringt binnen in het
caudale gedeelte van het intermediaire mesoderm dat het metanefrogeen blasteem wordt genoemd.
De ureterknop bestaat uit een smalle steel waaruit de ureter ontstaat, en een verwijd uiteinde
waaruit zich het bekken, de calices, en de tubuli colligentes (verzamelbuisjes) van de nierontwikkelen.
Het metanefrogeen blasteem
Het metaneforgeen blasteem ligt als een kapje om het verwijde uiteinde van de ureterknop. Hieruit
ontstaan de nefronen van de nier. Nadat de ureterknop in aanraking is gekomen met het
metanefrogeen glasteem, vindt er dicotome vertakking van de knop plaats. In totaal worden er 14-15
generaOes vertakkingen aangelegd.
De bovenste en onderste verdeling van de eerste generaOe worden in het nierbekken opgenomen en
vormen soms twee duidelijke calices majores. Door verwijding van de 2de t/m de 4de generaOe
vertakkingen van de ureterknop ontstaan de calices minores. De overige generaOes vormen de
De nefronen ontstaan uit het metaneforgeen blasteem. Elke nefron begint als een blaasje dat eerst
contact krijgt met een tubulis colligens en dat daarna het nierlichaampje en de niertubulus vormt.
Deze ontwikkeling wordt geïndiceerd door de ureterknop. De eerste nefronen worden ontwikeld in
de 7de week. Daarna wordt de vorming van de nefronen gelijk met de vertakkingen van de
ureterknop. Beide processen gaan door tot het einde van de 8ste maand van de zwangerschap.
Vanaf het einde van de 2de maand van de ontwikkeling rangschikt het metanefrogeen blasteem zich
om de uitgroeiende ureterknop en ontstaan er 11-16 nierlobi. Daarna kunnen in de 4de maand in elk
lob een merggedeelte (mergpiramide) en een schorsgedeelte worden onderscheiden. De schors
bevindt zich niet alleen onder de oppervlakte van de nier, maar strekt zich ook tussen de piramiden
uit tot aan het nierbekken. Deze schorszuilen worden de columnae renales genoemd. Bij een
mergpiramide hoort één calyx minor.
De “ascensus’ van de nieren
De definiOeve nieren ontstaan uit het intermediaire mesoderm boven de cloaca. Tussen de 6de en
9de week van de ontwikkeling “sOjgen” de nieren op naar een posiOe ter hoogte van de bovenste
lendenwervels. Dit wordt de “ascensus” van de nieren genoemd. Tijdens de ascensus vindt er een
draaiing plaatst om de lengteas van de nieren. Hierdoor komt aan beide zijden de hilus van de nier
van ventraal naar mediale zijde te liggen. Er vindt ook een draaiing plaatst om de dwarse as van de
nieren. De bovenpolen van de nieren, die vóór de ascensus verder van de wervelkolom liggen dan de
, onderpolen, draaien naar elkaar toe en liggen na de ascensus dichter bij de wervelkolom dan de
onderpolen.
De nier wordt voorzien van bloed door een enkele a.renalis, soms worden er ook afzonderlijke takken
gevonden. De definiOeve vascularisaOe van de nieren, de beide aa.renalis, ontstaat in de 9de week
van de ontwikkeling.
De ontwikkeling van de bijnieren
De bijnieren ontstaan uit twee componenten:
• Een mesodermale component: Vormt de schors
• Een ectodermale component: Hieruit ontstaat het merg
In de 6de en 7de week van de ontwikkeling migreren cellen van het mesotheel van de achterste
coeloomwand, tussen de aanhechOng van het dorsale mesenterium en de mesonephrosplooi, naar
het dorsaal van coeloom gelegen mesoderm en vormen hier de schors van de bijnier. In dezelfde
weken vormen cellen die akomsOg zijn van de sympathische prevertebrale ganglia. Een celgroepje
mediaal van de schorsaanleg. Uit de celgroepje ontstaat het merg van de bijnier. Vanaf de 8ste week
wordt het merg omgeven door de schors. Aan de schors van de zich ontwikkelde bijnier onderscheidt
men een grote foetale schors (bestaat uit radiaire strengen van grote cellen) en een kleine definiOeve
schors (bestaat uit kleine cellen).
De twee lagen van de definiOeve schors zijn voorlopers van de zona glomerulosa en de zona
fasciculata van de volwassen bijnier. De zona reOcularis is pas herkenbaar op het einde van het
3de levensjaar. De bijnieren van de foetus zijn relaOef gezien 10-20 keer zo groot als de bijnieren van
een volwassen persoon. Dit komt grotendeels door de foetale schors, die 80% van de klier uitmaakt.
De definiOeve schors en het meg vormen samen 20% van de foetale bijnier.
In de eerste 2-3 weken na de geboorte vindt er een sterke involuOe van de foetale schors plaats. Op
het einde van het 1ste levensjaar is er alleen nog de definiOeve schors aanwezig. De bijnier worden
oorspronkelijk aangelegd in het bovenste thoracale gebied. Er vindt een “descensus” plaatst
waardoor ze in het begin van de 8ste week hun definiOeve ligging bereiken in het bovenste lumbale
gebied.
2. Pathofysiologie van de tractus urogenitalis
Hydronefrose
De holten van het pyelum is opgebouwd uit een aantal nierkelken. Urine wordt vanuit het pyelum
door de ureter naar de blaas vervoerd. Hydronefrose is gedefinieerd als dilataOe van het pyelum,
hetgeen ontstaat door een belemmerde afvoer van urine naar de blaas. Hydronefrose is de meest
voorkomende afwijking aan de tractus urogenitalis die wordt gezien Ojdens prenatale echoscopie
Hydronefrose valt bij echoscopisch onderzoek makkelijk op, door de abnormale vochtophoping in het
pyelum. Vocht is zeer echodens en gee> een goed contrast met de omliggende zachte
weefselstructuren van het pyelum, de ureters, de blaas en de urethra.
Voordelen van het kopen van samenvattingen bij Stuvia op een rij:
Verzekerd van kwaliteit door reviews
Stuvia-klanten hebben meer dan 700.000 samenvattingen beoordeeld. Zo weet je zeker dat je de beste documenten koopt!
Snel en makkelijk kopen
Je betaalt supersnel en eenmalig met iDeal, creditcard of Stuvia-tegoed voor de samenvatting. Zonder lidmaatschap.
Focus op de essentie
Samenvattingen worden geschreven voor en door anderen. Daarom zijn de samenvattingen altijd betrouwbaar en actueel. Zo kom je snel tot de kern!
Veelgestelde vragen
Wat krijg ik als ik dit document koop?
Je krijgt een PDF, die direct beschikbaar is na je aankoop. Het gekochte document is altijd, overal en oneindig toegankelijk via je profiel.
Tevredenheidsgarantie: hoe werkt dat?
Onze tevredenheidsgarantie zorgt ervoor dat je altijd een studiedocument vindt dat goed bij je past. Je vult een formulier in en onze klantenservice regelt de rest.
Van wie koop ik deze samenvatting?
Stuvia is een marktplaats, je koop dit document dus niet van ons, maar van verkoper ernasmit. Stuvia faciliteert de betaling aan de verkoper.
Zit ik meteen vast aan een abonnement?
Nee, je koopt alleen deze samenvatting voor €4,49. Je zit daarna nergens aan vast.