OWG8.6
Moeilijk verteerbaar
Globale leerdoelen:
• De VIO beschrij9 de integrale zorgverlening aan kinderen met congenitale afwijkingen van de
tractus diges@vus.
Leerdoelen vanuit de onderwijsgroep:
De VIO kent van de volgende ziektebeelden; Defini@e, e@ologie, inciden@e, diagnos@ek, symptomen,
levensverwach@ng, herhalingskans, beleid 1e en 2e lijn (manier van insturen, ernst), gene@sche
counseling.
• Pylorusstenose
• Necro@sche enterocoli@s
• Rectovaginale en urorectale fistels
• Meconiumplug(+syndroom)
• Hernia diafragma@ca
• Hernia umbilicalis.
• Omfalocele
• Gastro-schisis
• Oesophagusatresie met of zonder oesofageale fistel
• Ziekte van Hirschsprung
• Anusatresie
• Malrota@e van de darmen
• Atresie of stenose van duodenum, ileum of jujunem
1. Pylorusstenose
(Bron: ziekten.nl, bernhoven ziekenhuis, KNOV richtlijn postnale zorg, na@onal libary
of medicine, pyloric stenosis)
In de maaguitgang bevindt zich een kringspier (pylorus). Deze kringspier opent om
voedsel in kleine hoeveelheden van de maag naar de twaalfvingere darm te laten
passeren. Bij pylorusstenose/pylorushypertrofie is de kringspier verdikt en de
maaguitgang daardoor te nauw.
Door deze verdikking is de doorgang voor voeding van maag naar de twaalfvingerige darm
belemmerd. De melk kan er moeilijk of niet doorheen. De melk kan de maag niet langs de normale
weg verlaten. De maag wordt hierdoor te vol.
E"ologie
Hoe de afwijking ontstaat, is niet bekend. Wel is bekend dat de afwijking meer bij jongens dan bij
meisjes voorkomt en vaker in bepaalde families. Sommige onderzoeken hebben aangetoond dat
jonge zuigelingen die werden behandeld met macrolide-an@bio@ca een verhoogde inciden@e hadden
van infan@ele hypertrofische pylorusstenose. Postnatale blootstelling aan erytromycine is ook in
verband gebracht met een verhoogd risico op de ontwikkeling van pylorusstenose. Andere
risicofactoren zijn flesvoeding, vroeggeboorte, keizersnede en eerstgeboren baby's (30% tot 40% van
de gevallen). Als de moeder @jdens de zwangerschap veel rookte, zou het risico op pylorusstenose
met 1,5 kunnen toenemen.
Inciden"e
Pylorushypertrofie treedt op bij twee tot drie op de duizend zuigelingen.
,Symptomen
De symptomen beginnen meestal enkele weken na de geboorte. Symptomen zijn:
• Spugen, meestal in een boog en met flinke kracht, het zogenaamde projec@el-braken (vaak na
3 tot 4 weken)
• Uitdroging: slecht drinken, slap, suf, ogen liggen diep in de kassen, ingezonken fontanel
• Vaak is in de bovenbuik duidelijk peristal@ek (beweging) zichtbaar. Dit wordt veroorzaakt
door het sterk samenknijpen van de maag.'
• De neonaat is vaak erg gespannen en hee9 een zorgelijk uiterlijk.
Diagnos"ek
Bij pylorusstenose is het samenkrampen van de maag vaak door de buikwand zichtbaar. Ook is de
verdikte kringspier vaak door de buikwand te voelen. Met een echo kan de diagnose met zekerheid
gesteld worden. Eventueel kan een röntgenfoto noodzakelijk zijn. Daarnaast wordt er vaak bloed
geprikt om te kijken naar de water-zout huishouding
Beleid 1e lijn
Bij pasgeboren kinderen die braken, moet worden gedacht aan pathologie. Bij hardnekkig braken
moet snel diagnos@ek worden ingezet, omdat het kind in dat geval uitgedroogd kan raken. Mogelijke
oorzaken zijn gastro-intes@nale obstruc@es (bijvoorbeeld pylorusstenose), voedselallergie en
infec@es. Maar braken kan ook een neurologische of andere oorzaak hebben. Projec@elbraken
(kenmerkend voor pylorusstenose), gallig braken of bloedbraken zijn alarmsymptomen.
De eerste meconiumlozing dient binnen 36 uur na de bevalling plaats te vinden. Gebeurt dat niet,
dan moet er nader onderzoek worden gedaan naar de oorzaak van het uitblijven. Mogelijke oorzaken
zijn de voeding of onderliggende pathologie. Bij kinderen die borstvoeding krijgen, varieert het
defeca@epatroon sterk.
Zorgverleners hebben een rol bij de herkenning van uitdroging (dehydra@e) en ondervoeding bij
pasgeboren kinderen, om erns@ge complica@es bij het kind en mogelijk overlijden te voorkomen. De
belangrijkste signalen van uitdroging: weinig urine (onvoldoende nade luiers) en/of geconcentreerde
urine, geen gele ontlas@ng binnen een week na de bevalling, extreme lusteloosheid, geelzucht, lage
spierspanning, verminderde turgor, een ingezonken fontanel en lage temperatuur.
Beleid 2de lijn
Zodra de diagnose is gesteld wordt er een maagsonde ingebracht.
De behandeling is chirurgisch. De verdikte spier wordt gekliefd tot op het slijmvlies. De spier ontspant
daarna, het voedsel kan weer passeren en de klachten zijn verdwenen.
Prognose
De prognose is goed, zolang er snel behandeld wordt.
Differen"aaldiagnose
In de differen@aaldiagnose staan: gastro-enteri@s, acuut nierfalen, sepsis, hernia, koliek, cons@pa@e,
necro@serende enterocoli@s, trauma, toxisch megacolon, ziekte van Hirschsprung, tes@culaire torsie,
appendici@s en urineweginfec@e.
Erfelijkheid
Pylorusstenose hee9 een heritabiliteit van 75%. Heritabiliteit gee9 aan in welke mate een
aandoening gene@sch bepaald is.
, 2. Necro1sche enterocoli1s
(Bron: @jdschri9 kindergeneeskunde, MUMC, s@ch@ng prematuren)
Necro@serende enterocoli@s (NEC) is een darmaandoening die vooral voorkomt bij te vroeg geboren
kinderen (prematuren) en bij kinderen met een te laag geboortegewicht. NEC is een erns@ge
darmontsteking die gepaard gaat met een verminderde doorbloeding (ischemie) van de darm,
waardoor delen van de darm kunnen afsterven (necrose). NEC kan zowel voorkomen in de dunne als
de dikke darm.
Symptomen
• Infec@e-ach@ge symptomen
• Apneu’s (ademhalingss@lstand)
• Bradycardiën (langzame hartslag)
• Bleek en grauw zien
• Bolle, pijnlijke buik
• Bloed bij de ontlas@ng
• Gallige reten@e van de maaginhoud
E"ologie
Ondanks jarenlang onderzoek en klinische ervaring, is de precieze e@ologie van NEC nog steeds niet
bekend. Het meest aannemelijk lijkt een mul@factoriële oorzaak. Prematuriteit is de belangrijkste
risicofactor voor NEC. De andere risicofactoren zijn infec@e, ischemie van de tractus gastroïntes@nalis
en blootstelling aan enterale voeding. Men veronderstelt dat eerst ma@ge mucosaschade aan de
darm ontstaat door hypoxie, inwerking van pathogene darmflora of enterale voeding. Mucosaschade
ten gevolge van hypoxie kan ontstaan door inwerking van vrije zuurstofradicalen die vrijkomen @jdens
de reperfusiefase volgend op ischemische episodes.
De immaturiteit van de tractus gastroïntes@nalis bij prematuren uit zich onder andere in verhoogde
permeabiliteit van de darmwand en een verminderde afweer, waardoor deze extra kwetsbaar is voor
bacteriën, virussen, toxinen en an@genen. Zo kan endotoxine de darmwand makkelijker penetreren.
In de bloedbaan ac@veert het endotoxine diverse ontstekingsmediatoren, waarvan
plaatjesac@verende factor (paf) de belangrijkste is. Paf ac@veert leukotriënen, waardoor lokale
vasoconstric@e ontstaat die leidt tot ischemie van de darmen. Indirect s@muleert paf ook de
prostaglandineproduk@e, wat opnieuw toename van de permeabiliteit tot gevolg hee9. Hierdoor is
de darmmucosa nog kwetsbaarder voor de inwerking van pathogene micro-organismen en hun
endotoxinen. Dit hee9 tot gevolg dat de aanvoer van endotoxine en daarmee de ontstekingscascade
persisteert. Ac@va@e van polymorfonucleaire granulocyten en complement resulteert in ontsteking
en necrose van de darm.