Samenvatting
Samenvatting 2A2 Week 8: Leukemie en lymfomen
- Vak
- 2.A.2.
- Instelling
- Erasmus Universiteit Rotterdam (EUR)
Samenvatting van week 8 van blok 2A2, van alle HC's, ZO's en VO's bij elkaar in duidelijke hoofdstukken
[Meer zien]Voorbeeld 3 van de 19 pagina's
Voorbeeld 3 van de 19 pagina's
In winkelwagengesponsord bericht van onze partner
Voorbeeld van de inhoud
SAMENVATTING 2A2W8: LEUKEMIE EN LYMFOMEN
Hematologische maligniteiten
- Leukemie: maligne ontaarding in het beenmerg
o Myeloid of lymfatisch
o Acuut of chronisch
- Myeloproliferatieve ziekte: maligne ontaarding in het beenmerg
o Essentiele trombocytose (megakariocyten lijn)
o Polycythemia Vera (erythoide lijn)
o Myelofibrose (myeloide lijn)
- Myelodysplasie: maligne ontaarding in het beenmerg
o Voorstadium acute myeloide leukemie
- Lymfomen: maligne ontaarding in de lymfeklier
o B-cel (vaakst) of T-cel (15%)
o Hogdkin, non-Hodgkin
o Onrijp (marker TdT en vaak leukemisch) vs. rijp
- Multipel myeloom: maligne ontaarding plasmacel in het beenmerg
o Afwijkend immunoglobuline productie (paraproteine)
- Orgaan van ontstaan: beenmerg, lymfeklier, milt/lever
- Als B-cellen antigen herkennen raken ze geactiveerd > je krijgt enerzijds geheugen B-cellen
en anderzijds plasmacellen
- CD1-10 is T-cel en CD10-25 is B-cel
Integrale diagnostiek
Perifeer bloed en beenmerg
- Cytomorfologie
- Immunologie/immunofenotypering
- Moleculaire diagnostiek (mutaties)
- Cytogenetica (karyotypering)
- Biobanking
Acute Myeloide Leukemie (AML)
Prognostische factoren
- Patiëntgebonden
o Leeftijd (>60 jaar) is een belangrijk prognostisch factor
o Comorbiditeit (HCT-CI score)
o Performance status
- Ziekte specifiek
o Cytogenetische afwijkingen
o Moleculaire afwijkingen; mutaties hebben prognostische waarden
o Risico classificatie wordt bepaald bij diagnose aan de hand van cytogenetische en
moleculaire afwijkingen
Good/favorable
Intermediate
Poor/adverse
- Therapie gerelateerd
o Respons op behandeling, tijdens de behandeling, is ook een belangrijke
prognostische factor
o Complete remissie (CR)
o Minimale residuale ziekte (MRD)
,Therapie
- AML-behandeling (chemotherapie 2 kuren)
1. Inductie kuur
2. Consolidatie kuur
3. Behandeling afhankelijk van patiënt:
4. Allogene SCT of verdere consolidatie/autologe SCT
- Autologe SCT kan alleen als de patiënt morfologisch in remissie
is (<5% blasten morfologisch)
- Kans op complete remissie na 1e kuur is 90%, na 2e kuur 60%
- Kans op recidief na complete remissie is 30%
- De keuze wordt bepaald door prognostische factoren bepaalt
bij diagnose en bij behandeling
- Minimale residuale ziekte (MRD): de kleine hoeveelheid
leukemiecellen dat nog over is na behandeling als de patiënt in
een complete remissie is, gemeten met flowcytometrie.
o Mate van MRD is geassocieerd met kans op terugkeer van de ziekte (relapse), en
geeft informatie over succes/slagen van behandeling
o Good & intermediate AML = MRD- 30-40% relapsekans
o Poor & very poor AML = MRD+ 60-80% relapsekans
o MRD+ > hogere kans op recidief > allogene SCT
Chronische lymfatische leukemie
- Chronische lymfatische leukemie
o CLL hoort eigenlijk bij de B-cel lymfomen, het heeft per jaar ongeveer 1% kans om te
transformeren naar agressieve grootcellig lymfoom
o 20-30% van CLL-patiënten heeft autoantistoffen tegen erytrocyten en/of
trombocyten
o 50% hypogammaglobulinemie (tekort aan antistoffen van IgG subtypen > gevoelig
voor infecties)
o CLL is een relatief indolent ziektebeeld, waarvan een grote groep patiënten is die
geen/weinig behandelingen nodig heeft gehad
o Mediane leeftijd is 68
- Prognostische parameters op basis van:
o Klinische parameters (RAI en BINET)
Rai 0 (laag risico), I en II (intermediair risico), III en IV (hoog risico)
o Cytogenetische afwijkingen in 90% van de patiënten
13q14: 46%
11q deletie: 20%
Trisomie 12: 15%
17p deletie: 10% (heeft de slechtste prognose; hierbij is het gen voor p53
verdwenen > hierdoor valt de tumorsuppressor functie weg)
o Mutatiestatus immuunglobulinegenen
- Behandelen bij
o RAI III/IV, BINET B-C
o Progressie/symptomen (mechanisch, cosmetisch, hepatosplenomegalie, B-
symptomen)
o Recidiverende infecties
o Autoimmuun cytopenie kan overwogen worden
o *Vroegtijdig behandelen verbetert de prognose niet
- Je kunt CML patiënten in complete remissie brengen m.b.v. imatinib (1/dag).
, Myelodysplastisch syndroom
- MDS is een klonale aandoening van hematopoietisch stam/prognitorcellen gekenmerkt
door:
o Ineffectieve hematopoiese/BMF > cytopenie
o Neiging tot leukemische evolutie > predispositie AML
MDS wordt veroorzaakt door genetische en/of epigenetische veranderingen in hematopoietische
stam/voorlopercellen. MDS komt vaker voor bij mannen en is sterk leeftijd-gerelateerd (mediane
leeftijd 74 jaar). In Nederland zijn er ongeveer 500 nieuwe patiënten per jaar, er is een stijgende
incidentie.
Klinische presentatie
- Asymptomatisch
- Symptomatisch
o Anemie > vermoeidheid en/of kortademigheid
o Leukopenie/neutropenie > terugkerende (opportunistische) infecties
o Trombocytopenie > bloedingsnijgingen
- Symptomen zijn niet specifiek en kunnen ook veroorzaakt worden door andere
aandoeningen (bv. nutriëntendeficiënties, infectieziekten en andere hematologische
aandoeningen)
Diagnostiek
- Morfologie
o Goede kwaliteit bloed en beenmerguitstrijken
o Differentiatie (blasten) beoordeling
o Dysplasie
o IJzerkleuring
- Biopt
o Hypercellulair
o Hypoplastische MDS
o Dysplasie megakaryocyten
o Fibrose
- Flowcytometrie
o Je kleurt membraaneiwitten met een fluorescent
label > flowcytometer > is er fluorescente emissie in
de cellen of niet?
o Veel forward scatter: grote cellen
o Veel side scatter: de interne structuur is complex
(vaak omdat de cellen granulae hebben)
o Een van de afwijkingen in MDS is dat je granulae
verliest (hypogranulair)
- Cytogenetica (cytogenetische afwijkingen zijn de drivers van
het ziektebeeld)
- Moleculair onderzoek (2 groepen mutaties)
o Mutaties in epigenetische-regulerende genen
Methylatie van CPG-eilanden > er kan
hypermethylatie ontstaan waardoor een gen
geïnactiveerd wordt
Histon-modificatie
o Mutaties van splicing-regulerende genen
Spliceosome
o Ook mutaties in oncogenen en tumorsuppressor genen, JAK2, CBL en RPS14
Voordelen van het kopen van samenvattingen bij Stuvia op een rij:
Verzekerd van kwaliteit door reviews
Stuvia-klanten hebben meer dan 700.000 samenvattingen beoordeeld. Zo weet je zeker dat je de beste documenten koopt!
Snel en makkelijk kopen
Je betaalt supersnel en eenmalig met iDeal, creditcard of Stuvia-tegoed voor de samenvatting. Zonder lidmaatschap.
Focus op de essentie
Samenvattingen worden geschreven voor en door anderen. Daarom zijn de samenvattingen altijd betrouwbaar en actueel. Zo kom je snel tot de kern!
Veelgestelde vragen
Wat krijg ik als ik dit document koop?
Je krijgt een PDF, die direct beschikbaar is na je aankoop. Het gekochte document is altijd, overal en oneindig toegankelijk via je profiel.
Tevredenheidsgarantie: hoe werkt dat?
Onze tevredenheidsgarantie zorgt ervoor dat je altijd een studiedocument vindt dat goed bij je past. Je vult een formulier in en onze klantenservice regelt de rest.
Van wie koop ik deze samenvatting?
Stuvia is een marktplaats, je koop dit document dus niet van ons, maar van verkoper 493818mb. Stuvia faciliteert de betaling aan de verkoper.
Zit ik meteen vast aan een abonnement?
Nee, je koopt alleen deze samenvatting voor €2,99. Je zit daarna nergens aan vast.
Is Stuvia te vertrouwen?
4,6 sterren op Google & Trustpilot (+1000 reviews)
Afgelopen 30 dagen zijn er 66475 samenvattingen verkocht
Opgericht in 2010, al 14 jaar dé plek om samenvattingen te kopen