Thema 7 Het cytoskelet en de extracellulaire matrix
HC24 Cytoskelet
Leerdoelen ->
- Functies cytoskelet benoemen
- Verschillende componenten, karakteristieken en functies
- Werking verklaren van stoffen die reageren met
cytoskeletelementen
Actine (periferie) en microtubili deel cytoskelet zie plaatje
Ingewikkeld netwerk van draadvormige moleculen in het cytoplasma
- Cytoskelet -> skelet van de cellen
- Ook de spieren van de cellen
- Ook belangrijk voor de lokalisatie van organellen en transport van moleculen in de cel
Segregatie van chromosomen -> splitsingen van een cel in 2 dochtercellen
Drie verschillende klassen (onderscheiding door diameter)
- Microfilamenten (actine)
- Intermediaire filamenten
- Microtubuli
Intermediaire filamenten
- Cytoplasmatisch
Keratine in epitheliale celllen
Vimentines en vimentin gerelateerd in
bindweefsel, spier en gliacellen
Neurofilamenten in zenuwcellen
- Nuclear
Nucleeare lamins in alle dierlijke cellen
Belang intermediaire filamenten
- Epidermolysis bullosa simplex (EBS)
- 1 op 30.000 tot 50.000
- Milde tot ernsitge symptomen
- Autosomaal dominant
- Blaarvorming op de huid door wrijven of krabben
- KRT5 of KRT14 gen mutatie -> zijn keratinegenen kunnen leiden tot EBS
- Plaatje A EBS (epidermis deels los van dermis), plaatje B gezond
Door mutaties in keratine-eiwitten die minder goed functioneren
Keratine eiwitten
- Lopen overal door de cel heen
- Connect met desmosomen
- Als cellen uitgerekt zorgen keratinefilamenten/intermediaire filamenten stress wordt verdeeld
en cel scheurt niet
Bij EBS minder stevig -> kunnen minder stress opvangen en cellen scheuren kapot
Syndroom dat lijkt op EDS -> pectine koppelt filaenten
, - Plectine vormt een koppeling tussen intermediaire filamenten en microtubuli/actine filamenten
- Ook spierdistrofie en neurodegeneratie
- Pectine stabiliseert intermediaire filamenten en koppelt ze aan microtubuli/actine filamenten
Plectine groen
Intermediaire filamentne blouw
Microtubuli rood
Hutchingson-Gilford Progeria syndroom
- Ook door mutatie intermediaire filament
- Zeer versnelde verouderen
- Groei achterstand, prominente ogen,
smalle neus, kaalheid, verouderde huid, gewrichtsafwijkingen, weinig subcutaan vet
- 1 op 4 miljoen
- Autosomaal dominant
- LMNA gen -> lamine A eiwit
Nuclear gelocaliseerd intermediar filament
Zit vlak onder de nucleaire envelop (wel in de kern)
Daaraan binden eiwitten waar chromatine aan Lamina A
intermediare filamenten
Zorgt netwerkstructuur met chromatine
Rol DNA replicatie
------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Transcriptie factoren
Replicatiefactoren
Celkernen met dit vertonen meer euchromatine dan normaal
Al dit speelt rol versnelde veroudering
- Meest kenmerkende mutatie bij HGPS (plaatje staat niet in powerpoint)
Gen bestaat uit verschillende exonen -> afgelezen en splicing
Bij translatie wordt preLamine A gevormd -> aan de C terminale kant
Wordt gebruikt voor posttranslationele modificatie
Protease methylering -> laatste 3 aminozuren afgeknipt
Ontstaat carboxylterminaal uiteinde
Dit signaal zorgt ander protease knippen dat die C einde met cyl groep
erafgeknipt wordt
Protease
Bij mutatie in het C 3’ gedeelte plaats
Basepaarsubstitutie -> zorgt niet aminzouurverandering maar criptische splice-
site
Er wordt preglomine (?) gevormd -> soort verkorte vorm pre lamina A
Wordt ook gefamesyleerd -> gemethyleerd
Laatste drie aminozurene
Maar iets mist dus kan niet afgeknipt worden
- Hierdoor progreine gen
- Bindt veel sterker aan kernmembraam
Structuur intermediaire filamenten
- Monomeren alfa helix
Aminozuursequentie voor alle intermediaire filamenten min of meer gelijk
Voordelen van het kopen van samenvattingen bij Stuvia op een rij:
Verzekerd van kwaliteit door reviews
Stuvia-klanten hebben meer dan 700.000 samenvattingen beoordeeld. Zo weet je zeker dat je de beste documenten koopt!
Snel en makkelijk kopen
Je betaalt supersnel en eenmalig met iDeal, creditcard of Stuvia-tegoed voor de samenvatting. Zonder lidmaatschap.
Focus op de essentie
Samenvattingen worden geschreven voor en door anderen. Daarom zijn de samenvattingen altijd betrouwbaar en actueel. Zo kom je snel tot de kern!
Veelgestelde vragen
Wat krijg ik als ik dit document koop?
Je krijgt een PDF, die direct beschikbaar is na je aankoop. Het gekochte document is altijd, overal en oneindig toegankelijk via je profiel.
Tevredenheidsgarantie: hoe werkt dat?
Onze tevredenheidsgarantie zorgt ervoor dat je altijd een studiedocument vindt dat goed bij je past. Je vult een formulier in en onze klantenservice regelt de rest.
Van wie koop ik deze samenvatting?
Stuvia is een marktplaats, je koop dit document dus niet van ons, maar van verkoper sarahvink. Stuvia faciliteert de betaling aan de verkoper.
Zit ik meteen vast aan een abonnement?
Nee, je koopt alleen deze samenvatting voor €2,99. Je zit daarna nergens aan vast.