B1 Stoornissen in de Motoriek
Hoe pak je dit aan:
1. Is het een neurologisch probleem? (of misschien orthopedisch)
2. Waar in het zenuwstelsel zit het probleem? (Centraal of perifeer)
3. Wat is de mogelijke oorzaak van het probleem?
Gebieden perifeer zenuwstelsel betrokken bij bewegen:
1. Motore voorhoorn (piramidebaan schakelt hier op
over) krachtsverlies en spieratrofie, fascicultaties,
verlaagde reflexen en ongestoorde sensibiliteit
2. Wortel krachtverlies en evt. atrofie, motorisch
ventraal en sensorisch dorsaal aangedaan GEEFT PIJN
3. Zenuw neuropathie combi van motore en sensore neurologie
Axonaal: sensibel het duidelijkst
Demyeliniserend: motorische probleem duidelijkst
4. Neuromusculaire overgang progressieve afname sierkracht bij inspanning, herstelt in rust
5. Spier krachtverlies, meestal proximaal of schouder en bekkengordel, soms
myotonie(verlaagde spierontspanning)
Centraal probleem: vaak is de piramidebaan aangedaan geeft hyperreflexie onder de laesie(dus bij
thorax aangedaan, dan arm normaal en been hyper). Verder bij pyramide vaak
spasticiteit(knipmesfenomeen) en verhoogde spiertonus. Vleugelen van de arm, circumductie, lopen
met stijve benen, adductie van de benen of slepen met voorvoet.
Locatie Grootste probleem
Cortex Hogere corticale functies aangedaan (frontaalkwab)
Witte stof Spasticiteit
Basale ganglia Hyper of hypokinetisch rigide syndroom
, Cerebellum Ataxie
Hersenstam Hersenzenuw uitval
Ruggenmerg Symptomen onder de laesie
Problemen basale ganglia:
- Via thalamus beinvloeden van premotore en supplementaire motore cortex
- Belangrijk voor planning
- Starten en stoppen
- Faciliteren automatische handelingen
- Onderdrukken ongewenste programma’s / stabiliseert motore systeem
- NB: ook cognitief en emotioneel
- Hypokinetisch rigide syndroom:
Hypokinesie (weinig spontane beweging)
Bradykinesie (uitdoven beweging)
Rusttremor
Houdingsinstabiliteit
Parkinsonisme
In dit geval niet Parkinson maar multiple systeem atrofie
Cerebellaire problemen: verschillende elementen van beweging niet goed op elkaar afgestemd
- Balansprobleem
- Breedbasisch looppatroon
- Ongelijke paslengte
- Doelgerichte beweging moeilijk
- Dysmetrie
- Intentietremor
- Nystagmus
- Dysarthrie
Patroonherkenning centraal: patroonherkenning perifeer:
Aandoeningen van de motore voorhoorncel Kenmerkend voor voorhoornaandoeningen zijn
fascicultaties alleen motore symptomen
ALS (amyotrofische lateraal sclerose)
Neurodegeneratieve aandoening, niet alleen voorhoorncel maar
ook piramidebaan en later ook frontaalkwab aangedaan dus
aandoening van perifere en centrale zenuwstelsel
, - Centraal motorisch neuron medulla, capsula interna en piramidebaan
- Perifeer motorisch neuron ga verder naar de spieren hierdoor krijg je kracht in de spier
Begint vaak prifeer met zwakte en atrofie van de handspieren, vaak eerst onrustige spieren
en spierkrampen.
- Zwakte bulbaire spieren snel bewegen van de tong, fasciculaties hierna ook naar
lumbaal en thoracaal
- Centrale kenmerken kenmerkend passend bij centraal probleem
In welke regio’s zie je kenmerken passend bij ALS?
ALS geen spierziekte want het begint in de voorhoorn in media wordt groep neuromusculaire
aandoeningen spierziekte genoemd
Incidentie: meer mannen dan vrouwen krijgen het, tussen de 40-60 jaar, 5-10% is erfelijk
Symptomen : motoor en niet sensibel
Vroege symptomen:
- Spierkrampen
In de nacht
Handen, armen, hals, tong, mond
- Fascicultaties
- Spierzwakte
Assymetrisch
1/3 armen, 1/3 benen, 1/3 bulbair
- Spieratrofie
Symptomen later:
- Progressieve spierzwakte
- Zwakte ademhalingsspieren: kortademig bij inspanning, onrustig slapen en ochtendhoofdpijn
- Speekselvloed
- Dwanghuilen en dwanglachen
- Cognitieve stoornis: frontotemporale dementie (1/6 tot ¼ van de patiënten)
Persoonlijkheidsverandering, gedragsverandering
Dysfasie: beter begrip van taal(Wernicke, in temporaalkwab) dan expressie van
taal(Broca in frontaalkwab is aangedaan)
incontinentie
Behandeling (geen echte behandeling mogelijk)
- Riluzole
Glutamaatremmer
Gemiddeld 3-6 maanden extra overleving
- Multidisciplinair ALS team (huisarts, dietist, ergotherapie, psycholoog, logopedist, neuroloog
etc.)
- Symptomatische behandelingen:
Speekselverlies: logopedie, airstacken, propanolol bij taai slijm, bestraling
speekselklieren, botox injectie, glycopyronuium scopalamine pleister amytriptiline
Krampen: baclofen, diltiazem, hydrokinine, vit.B complex, fysiotherapie
Voedingstoestand: dietist, fijnmalen, bijvoeding, neusmaagsonde, PEG-sonde
Spasticiteit: fysio, ergo, spierrekken, spalken, baclofen, tizanidine, botox
Respiratoire insufficientie: airstacken, (non)-invasieve beademing, trachea canule,
anxiolyticum, morfine
, Dwanghuilen/lachen : SSRI, citalopram, amytriptiline
Overlijden(na diagnose meestal 3-4 jaar, 10% langer dan 10 jaar) door pneumonie en/of respiratoire
insufficiëntie niet door stikken
Spinale spieratrofie (SMA)
- Progressief verlies van voorhoorncellen
- Fasciculaties te zien Bij kinderen door de vetlaag bijvoorbeeld op de tong
- Autosomaal recessief SMN1 of SMN2 gen op chromosoom 5 (extra kopieen SMN2 gen
zorgt voor milder ziektebeeld
Behandeling: vorm van gentherapie antitense oligonucleotiden(ASO) leidt tot meer aanmaak
SMN eiwit, toediening via lumbaalpuncties(iedere 4 maanden) hoge kosten, discussie over
vergoeding
Postpoliosyndroom
Virus infectie schade aan motore voorhoorncel
- Parese diverse spieren
- Contracturen
- Groeistoornissen
- Hypotonie en atrofie
Niet meer in Nederland maar nog wel in Afrika en Azië. 50% van patienten met polio hierna post
polio syndroom spierpijn en zwakte, gewrichtspijn, moeheid
Behandeling: symptomatisch, fysiotherapie, hulpmiddelen.
Aandoeningen van neuromusculaire overgang
Ruimte tussen het uiteinde van het axon en de spiermembraan overdracht van zenuw naar spier
gebeurt met de neurotransmitter acetylcholine.
1. Actiepotentiaal komt aan bij de neuromusculaire overgang
2. Door de actiepotentiaal stroomt Ca2+ het axon in
3. Door de Ca2+ storten blaasjes hun inhoud met acetylcholine uit in de synapsspleet
4. Acetylcholine bind aan de Ach receptor
5. Een natriumkanaal opent hierdoor waardoor de spiercel gedepolariseerd wordt
6. Ach wordt weer afgebroken door de Ach esterase choline gaat terug het axon in
Acetylcholine zelf wordt in het axon gemaakt uit acetylcoA en Choline door
cholineacetyltransferase.
Myasthenie is een verzamelnaam voor alle ziekten met abnormale vermoeibaarheid van de spieren.
Auto-immuun:
- Antistoffen tegen acetylcholine receptor
- Antistoffen tegen MUSK
Congenitale myasthenie: Onderdelen neuromusculaire overgang niet goed aangelegd door DNA fout
Myasthenia gravis (De meest voorkomende ziekte van de neuromusculaire overgang is myasthenia
gravis.)