Samenvatting
Week 1
Dermatologie voor huidtherapeuten
H29.3
Lymfoedeem
Lymfoedeem = een zwelling van weefsels door ophoping van lymfevocht als gevolg van een
verstoring van het evenwicht tussen lymfeaanvoer en -afvloed.
80% van de gevallen is vrouw.
Primair lymfoedeem wordt veroorzaakt door ontwikkelingsstoornissen van het lymfestelsel en kan
erfelijk of niet-erfelijk zijn.
Sommige vormen manifesteren zich al bij of kort na de geboorte = congenitaal lymfoedeem,
Andere rond de puberteit of na het 35ste levensjaar.
Secundair lymfoedeem komt vooral voor na behandeling wegens mammacarcinoom, een maligniteit
van de vulva, cervix, penis, blaas of prostaat, bij patiënten met recidiverende erysipelas of chronische
veneuze insufficiëntie en bij mensen die behandeld zijn geweest wegens een maligniteit in het hoofd-
hals gebied.
De belangrijkste symptomatische behandelingsmogelijkheden zijn compressietherapie (zwachtelen,
elastische kousen en manuele lymfedrainage).
Oorzaak/ontstaanswijze
Dynamische insufficiëntie (high output failure) = overbelasting van een normaal lymfesysteem door
verhoogd aanbod van vocht.
Er komt abnormaal veel vocht vanuit de capillairen in de interstitiële weefsels terecht, meer dan de
lymfevaten kunnen afvoeren, vloeistof hoop zich hierdoor op in de weefsels.
Transsudatie = toegenomen uittreden van vocht via haarvaatjes.
Kan ontstaan door hartfalen, infectie, vroege stadia van chronische veneuze insufficiënte, verhoogde
doorlaatbaarheid capillairwand, trauma.
De huid zwelt op en men kan er een putje in drukken =pitting oedeem
Wanneer de zwelling lang zal aanhouden leidt dit tot lymfoedeem
Statische insufficiëntie (low output failure) = afvloedstoornis van lymfe bij normaal aanbod van vocht.
Verstoring van lymfe afvloed kan ontstaan door mechanische belemmering of functionele
belemmering of een combinatie daarvan.
Mechanische belemmering: operatieve verwijdering lymfeklieren, bestraling, postinfectieus
Functionele belemmering: afwezigheid contractie gladde spiercellen, dependency (onvoldoende
spieractiviteit)
De afvloedbelemmering geeft eerst aanleiding tot pitting oedeem door toename van vocht in het
interstitium.
Later ontstaat, door ophoping van eiwitten in het interstitium, onder meer door terugvloed van lymfe,
het lymfoedeem.
Hierin kan afhankelijk van het klinische stadium, niet of veel moeilijker een putje gedrukt worden =
non-pitting oedeem
Gecombineerde dynamische en statische insufficiëntie = door de continue aanvoer van weefselvocht
(dynamische insufficiëntie) raakt het lymfatisch systeem overbelast.
Door dilatatie van de lymfevaten worden de kleppen insufficiënt en raken de vaten beschadigd.
Als gevolg hiervan stromen de lymfevloeistof via de collectoren terug naar de huid =dermale backflow,
(statische insufficiëntie) waardoor lymfoedeem ontstaat.
Klinisch gezien wordt lymfoedeem ingedeeld in primaire en secundaire vormen.
Primair = aangeboren, ontwikkelings- of functiestoornis van lymfevaten en/of klieren
Secundair = verworven, aantoonbare oorzaak
, Primair lymfoedeem
Congenitaal (aanwezig vanaf geboorte of eerste levensjaar)
- Congenitale aplasie van de ductus thoracicus
- Hypo- of aplasie van de perifere lymfevaten
- Congenitale afwijkingen van de lymfevaten in de thorax of het abdomen
- Hereditair lymfoedeem type 1
- Syndromen
Lymphoedema praecox (ontstaat voor leeftijd 35 jaar, begint rond de puberteit)
- Erfelijk lymfoedeem
- Non-heriditair lymphoedema paecox
- Diverse zeer zeldzame syndromen
Lymphoedema tarda (ontstaat na leeftijd 35 jaar)
- Non-hereditair lymfoedeem
Secundair lymfoedeem
- Recidiverende erysipelas / cellulitis
- Parasitaire infecties
- Obstructie door maligniteiten
- Chirurgische ingrepen, trauma
- Chirurgische verwijdering lymfeklieren
- Beschadiging lymfeklieren door bestraling
- overgewicht
- dependency (immobilisatie)
- Chronische veneuze insufficiëntie (CVI)
Wereldwijd is filariasis = parasitaire infectie, de belangrijkste oorzaak van secundair lymfoedeem.
In Nederland ontstaat lymfoedeem vaak na oncologische ingrepen (mammacarcinoom 8-38%,
vulvacarcinoom 40-60%).
Adjuvante radiotherapie op regionale lymfeklierstations vergroot de kans op lymfoedeem aanzienlijk.
Recidiverende erysipelas is ook een bekende oorzaak, al blijkt dat patiënten vaak al een afvloed
stoornis hadden, wat door de wondroos manifest is geworden.
Klinisch beeld
Lymfoedeem is meestal gelokaliseerd aan de benen.
Behalve bij het ontstaan na behandeling van mammacarcinoom of een
maligniteit in het hoofd-halsgebied.
Het kan unilateraal of dubbelzijdig zijn en beperkt tot de voeten en
onderbenen of het gehele been treffen.
Primair lymfoedeem begint meestal distaal en breidt zich uit naar proximaal
=ascenderend (opstijgend) lymfoedeem.
Secundair lymfoedeem begint vaak rond de obstructie, waarna de rest van het
betreffende ledemaat geleidelijk opzwelt = descenderend (afzakkend)
lymfoedeem.
Het belangrijkste kenmerk van lymfoedeem is de aanwezigheid van oedeem,
bij lymfoedeem van de benen vooral aan de voeten en de onderbenen.
In de beginfase is het mild en vluchtig en kunnen er putjes in gedrukt worden
(pitting oedeem).
In de loop van de tijd wordt de zwelling erger en heeft minder de neiging te
verdwijnen; geleidelijk wordt de huid wat harder en het oedeem non-pitting.
Het teken van Stemmer is hierbij veelal positief; bij het oppakken van de huid
bij de basisfalanx van de 2e teen kan door de dikte van de huid geen
lengteplooi op de voetrug worden gemaakt.
De tenen krijgen het aspect van worstteentjes.
De huid gaat geleidelijk aan hyperkeratose vertonen, er ontstaan papels en
later meer uitgesproken hypertrofie van de weke delen.
Door uitrekken van de huid ontstaat vaak een steriele ontstekingsreactie, die lijkt op cellulitis.
,Er wordt vaak gebruik gemaakt van een klinische indeling in drie stadia:
Stadium 1:
- Vroege, geheel reversibele, fase met ophoping van eiwitten en macromoleculen met pitting
oedeem, dat verdwijnt na hoog leggen van het aangedane ledemaat
Stadium 2a:
- Als stadium 1, maar de zwelling verdwijnt niet geheel na hoogleggen
Stadium 2b:
- Toenemende fibrosering met een non-pitting component.
Er zijn irreversibele componenten
Stadium 3:
- Lymostatische elefantiasis, huidveranderingen, vooral non-pitting zwelling.
Deze fase is geheel irreversibel.
De mate van volume verandering t.o.v. uitgangssituatie of bij eenzijdig lymfoedeem t.o.v. andere
ledemaat kan als volgt worden vast gesteld:
Graad 1: gering oedeem volumetoename <10%
Graad 2: matig oedeem volumetoename 10-20%
Graad 3: sterk oedeem volumetoename 20-40%
Graad 4: massaal oedeem volumetoename 40-80%
Graad 5: elefantiasis volumetoename 80-160%
Graad 6: gigantisch oedeem volumetoename >160%
Bij langdurig bestaan van lymfoedeem wordt de huid hyperkeratotisch, gepigmenteerd, papillomateus
en soms verruceus.
Hierin kan bij een trauma een ulcus cruris ontstaan.
De nagels worden dystrofisch en groeien trager.
Cellulitis en erysipelas zijn veel voorkomende complicaties als gevolg van verminderde lokale
immuniteit.
Schimmelinfecties in het gemacereerde gebied tussen de gezwollen tenen zijn moeilijk te vermijden
en kunnen als portee entree fungeren voor bacteriën.
Klachten van patiënten met lymfoedeem bestaan uit een stuwend gevoel, pijn, tintelingen, gevoel van
een zware ledemaat en functiebeperking.
Lymfoedeem van het gezicht kan voorkomen na oncologische behandelingen van een tumor in het
hoofd-halsgebied.
Ook kan zwelling van gezicht, oogleden of de lippen gezien worden bij inflammatoire
huidaandoeningen zoals rosacea, recidiverend of chronisch eczeem, angoi-oedeem en erysipelas.
Diagnostiek
De vroege fase van lymfoedeem moet vooral onderscheiden worden van oedeem door andere
oorzaken, waaronder veneus oedeem.
Kenmerk Lymfoedeem Veneus oedeem
Palpatie Pitting en/of non-pitting pitting
Kleur bij staan Bleek blauw
Lokalisatie van oedeem Tenen en/of voetrug Tenen zijn vrij van oedeem
Teken van Stemmer Aanwezig of afwezig Afwezig
Huidafwijkingen Hyperkeratose, papillomatose Varices, pigmentatie, ulcus
Verbetering door opheffen Ja of nee ja
De combinatie van chronische veneuze oedeem en lymfoedeem komt regelmatig voor met tekenen
van beide aandoeningen, men spreekt dan van flebolymfoedeem.
De diagnose lymfoedeem wordt in de wat latere fase klinisch gesteld.
Er wordt altijd gezocht naar een oorzaak.
Met behulp van lymfescintigrafie kunnen de lymfevaten, de mate van drainage en eventuele
obstructies in beeld gebracht worden.
Voor aanvullende diagnostiek bij acuut ontstaan of onbegrepen lymfoedeem komen echografie,
kleurenduplexonderzoek en CT of MRI in aanmerking.
Bij lipo-oedeem is er wel een zwelling van de benen, maar niet van de voeten.
, Behandeling en prognose
De behandeling van lymfoedeem is afhankelijk van de oorzaak en het stadium ervan, de
omstandigheden van de patiënt en eventuele comorbiditeit.
Onderliggende oorzaken moeten zo mogelijk worden opgeheven of behandeld.
De symptomatische behandelmogelijkheden (stadium 1 en 2) van lymfoedeem zijn;
- Compressietherapie (zwachtels, elastische kousen)
- Manuele lymfedrainage
- Fysieke oefeningen
- Huidverzorging
- Preventie (vermijden knellende kleding)
- Zelfzorg
De chirurgische behandelmogelijkheden (stadium 3) van lymfoedeem zijn;
- Liposuctie
- Reconstructiechirurgie
In de initiële behandelfase wordt de behandeling gericht op het verkrijgen van een optimaal resultaat,
in de daarop volgende onderhoudsfase dient het verkregen resultaat behouden te blijven.
Zelfzorg is zeer belangrijk; lymfoedeem is een chronische aandoening, zodat indien mogelijk de
patiënt zoveel mogelijk zelfstandig moet kunnen functioneren.