Samenvatting klinische neuropsychologie
Hoofdstuk 13-16 & 18-23
Inhoudsopgave
Deel III: Ziektebeelden...............................................................................................................2
Hoofdstuk 13 Vasculaire cognitieve stoornissen....................................................................2
Hoofdstuk 14 Traumatisch hersenletsel..................................................................................6
Hoofdstuk 15 Epilepsie...........................................................................................................9
Hoofdstuk 16 Hersentumoren...............................................................................................14
Hoofdstuk 18 Alcoholgerelateerde cognitieve stoornissen...................................................17
Hoofdstuk 19 De ziekte van Alzheimer................................................................................21
Hoofdstuk 20 Spectrum frontotemporale dementie..............................................................26
Hoofdstuk 21 Het Parkinsonspectrum..................................................................................29
Hoofdstuk 22 Ziekte van Huntington....................................................................................33
Hoofdstuk 23 Multiple sclerose............................................................................................35
1
,Deel III: Ziektebeelden
Hoofdstuk 13 Vasculaire cognitieve stoornissen
Onder vasculaire aandoeningen worden verschillende syndromen en ziektebeelden verstaan,
waaronder schade aan de kleine bloedvaten (small vessel disease), herseninfarcten en
hersenbloedingen (gezamenlijk aangeduid als beroerte of cerebrovasculair accident, CVA).
Bij een beroerte zijn er in de meeste gevallen acute uitvalsverschijnselen in een arm of been
aan één lichaamszijde en/of verlies van de spraak. Door ontwikkelingen in de behandeling is
de mortaliteit gedaald en leven steeds meer mensen met de gevolgen van een beroerte. Deze
gevolgen variëren van lichte cognitieve achteruitgang en vermoeidheid tot ernstige cognitieve
stoornissen en blijvende sensomotorische gevolgen.
Onder de parapluterm vasculaire cognitieve stoornissen (vascular cognitive impairment, VCI)
vallen de cognitieve gevolgen van vasculaire aandoeningen over het gehele ernstspectrum,
van lichte cognitieve stoornissen tot dementie. Aan de ernstige kant van het spectrum wordt
onderscheid gemaakt tussen vier verschillende subtypen: dementie na een beroerte (post-
stroke dementia, PSD), subcorticale ischemische vasculaire dementie, multi-infarctdementie
en gemengde dementie. Bij dementie in het kader van een beroerte is er niet per se sprake van
een progressief beeld, zoals bij ‘normale’ dementie wel is.
Bij een beroerte krijgt een deel van de hersenen geen zuurstof, doordat er iets misgaat bij de
doorbloeding van de hersenen. In 80% van de beroertes is er sprake van een herseninfarct,
20% betreft hersenbloedingen. Bij een herseninfarct sluit een stolsel een bloedvat in de
hersenen af of slibt een hersenbloedvat dicht, door bijvoorbeeld verkalking van de slagader.
Er vindt hierdoor verminderde toevoer van zuurstof plaats naar de hersenen, wat tot
(blijvende) schade kan leiden. De meest voorkomende acute symptomen zijn plotselinge
uitval in het gezicht of lichaam en verward taalgebruik/veranderde spraak. Minder vaak
voorkomende, maar ook mogelijke signalen zijn visusproblemen, balansproblemen,
verminderde coördinatie, ernstige hoofdpijn of flauwvallen. Hypertensie,
hypercholesterolemie, type 2-diabetes, obesitas, aderverkalking (atherosclerose) en
atriumfibrilleren zijn belangrijke risicofactoren voor een herseninfarct. Ook gedragsmatige
risicofactoren spelen een rol, zoals roken en een inactieve levensstijl.
Bij een Transient Ischemic Attack (TIA) is er een tijdelijke vermindering van de doorbloeding
van een klein deel van de hersenen, maar de uitvalsverschijnselen verdwijnen binnen 24 uur.
Na een TIA is het risico op een (nieuw) herseninfarct verhoogd. Ondanks de voorbijgaande
aard van de meeste symptomen uit de acute fase, rapporteren veel patiënten wel cognitieve
klachten. Ongeveer 25% van de beroertes betreft een lacunair infarct. Dit is een infarct in de
kleine perforerende bloedvaten in de diepe structuren van de hersenen, waarna een kleine
holte (‘lacune’) ontstaat. Op bepaalde specifieke locaties kan een lacunair infarct leiden tot
o.a. motorische uitvalsverschijnselen, gevoelsverlies of dysartrie.
Bij een hersenbloeding scheurt een bloedvat in de hersenen. In de vroege fase is er regelmatig
sprake van verlaagd bewustzijn, verwardheid en desoriëntatie. In de meeste gevallen bevindt
de bloeding zich in het hersenweefsel (intracerebraal). In de acute fase is het verlagen van de
bloeddruk en het verminderen van de druk in de hersenen de belangrijkste behandeling.
Vervolgens is het afwachten tot de bloeding stopt. Bij een subarachnoïdale bloeding (SAB)
bevindt de bloeding zich in de ruimte tussen de hersenvliezen rondom de hersenen. Ongeveer
de helft van de patiënten met een SAB overlijdt doordat ze het ziekenhuis bereiken. Een SAB
wordt in de meeste gevallen veroorzaakt door een gescheurd intracranieel aneurysma
2
,(aneurysmatische SAB). In de andere gevallen is er geen oorzaak te vinden (angiografie-
negatieve SAB). Het meest kenmerkende symptoom is plotseling optredende ernstige
hoofdpijn, en verder misselijkheid, nekstijfheid, overgevoeligheid voor licht en
bewustzijnsverlies. Hypertensie, stollingsstoornissen, alcoholgebruik, roken en diabetes
mellitus verhogen de kans op een hersenbloeding. Bloedingen buiten het hersenweefsel zijn
sterker gerelateerd aan cerebrale amyloïd angiopathie (CAA). Hierbij is er sprake van een
samenklontering van het eiwit amyloïd in de hersenen, waardoor kleine en middelgrote
bloedvaten beschadigd raken. Ten slotte kan door een val of schok van het hoofd een
subduraal hematoom ontstaan: een bloeduitstorting binnen de schedel.
In de acute fase is er vaak sprake van verlaagd bewustzijn en desoriëntatie. Bij ongeveer de
helft is er sprake van cognitieve stoornissen in de eerste drie weken, maar ook op de lange
termijn is er sprake van cognitieve stoornissen. Bij hersenbloedingen zijn vooral de ernst en
de grootte van de bloeding gerelateerd aan de stoornissen, en niet zozeer de locatie. Bij
herseninfarcten is er wel een sterke relatie tussen de stoornissen en de locatie. Cognitieve
stoornissen op de lange termijn hebben impact op het dagelijkse functioneren en de kwaliteit
van leven.
Veel vasculaire risicofactoren, zoals type 2-diabetes en obesitas, komen voor bij mensen
boven de 60 jaar. Deze risicofactoren verhogen het risico op cognitieve achteruitgang en
dementie. De samenhang tussen vasculaire risicofactoren en cognitieve achteruitgang wordt
waarschijnlijk (mede) veroorzaakt door pathologie van de kleinste bloedvaten in de hersenen
(cerebral small vessel disease, cSVD). cSVD is in de hersenen zichtbaar door schade aan de
wittestofbanen (leukoaraiose). Deze wittestofafwijkingen zijn in zekere zin een normaal
verouderingsverschijnsel in de hersenen. De mate en de locatie bepalen in hoeverre mensen
cognitieve stoornissen ervaren.
Na een TIA worden er vaak lichte cognitieve stoornissen gevonden en wat minder vaak ook
ernstige cognitieve stoornissen. Het profiel van cognitief disfunctioneren na een TIA lijkt
consistent te zijn met wat meestal wordt gevonden bij vasculaire stoornissen, namelijk
stoornissen in tempo, aandacht, werkgeheugen en executieve functies. Na een lacunair infarct
wordt bij 1/3e cognitieve stoornissen gevonden, waarbij er vaak sprake is van een
verminderde cognitieve verwerkingscapaciteit, maar ook in domeinen als aandacht, tempo en
executieve functies.
Na een herseninfarct komen ook regelmatig cognitieve stoornissen voor welke een voorspeller
vormen voor een beperkte kwaliteit van leven en een slechtere functionele uitkomst. De
cognitieve stoornissen kunnen in alle domeinen voorkomen, afhankelijk van de locatie en
ernst van het infarct. Een infarct in een bepaald hersengebied kan zorgen voor schade en
daarmee functieverlies in een ander gebied, doordat verbindingen (tijdelijk) verstoord worden
(diaschisis). Stoornissen in aandacht en tempo worden bij een groot gedeelte van de patiënten
gevonden. Dit heeft vaak weer gevolgen voor de prestaties in andere domeinen. Verder is er
vaak sprake van geheugenstoornissen. Het merendeel heeft in de acute fase een vorm van
anterograde amnesie. Tevens worden executieve stoornissen regelmatig beschreven. Tot slot
komt afasie vooral in de acute fase vaak voor, maar ook op de lange termijn kunnen
taalstoornissen aanwezig blijven.
Het thalamusinfarct is een bijzonder soort herseninfarct. De symptomen kunnen
ongebruikelijke combinaties van neurologische uitvalsverschijnselen zijn. Dit komt doordat
de thalamus het ‘schakelstation’ in de hersenen is met een cruciale verbindingsrol tussen
3
, verschillende hersengebieden en -banen. De hersenen worden van bloed voorzien door een
aantal grote slagaders: de voorste hersenslagader (arteria cerebri anterior), de middelste
hersenslagader (arteria cerebri media) en achterste hersenslagader (arteria cerebri posterior).
De cognitieve gevolgen verschillen per stroomgebied.
In 80% van de gevallen is er sprake van een beroerte in het stroomgebied van de middelste
hersenslagader (ACM). De ACM voorziet de frontale, temporale en pariëtale gebieden en de
dieper gelegen delen van bloed. Geheugenstoornissen komen veel voor, vooral anterograde
amnesie. Een infarct in het ACM-stroomgebied in de taaldominante hemisfeer kan leiden tot
taalstoornissen. Naast afasie is er ook vaak sprake van een onvermogen tot het uitvoeren van
doelgerichte en reeds aangeleerde handelingen, vooral ideomotorische apraxie komt het
vaakst voor. Bij een infarct in het ACM-stroomgebied in de rechterhemisfeer komt neglect
voor. In veel gevallen herstelt het neglect, maar extinctie kan blijven bestaan. Dit houdt in dat
patiënten niet in staat zijn stimuli waar te nemen contralateraal aan de lesie, wanneer twee
stimuli tegelijkertijd links en rechts worden aangeboden.
De achterste hersenslagader (PCA) voorziet de occipitale en temporale kwab van bloed.
Homonieme hemianopsie is een veelvoorkomend gevolg van een infarct in dit gebied. Ook
andere stoornissen in de waarneming, zoals visuele agnosie, kleuragnosie en prosopagnosie,
zijn mogelijk. Bilateraal letsel kan het syndroom van Anton veroorzaken, oftewel corticale
blindheid: patiënten ontkennen hun blindheid omdat ze zich er niet van bewust zijn.
De voorste hersenslagader (ACA) voorziet de dorsale en mediale delen van de frontale en
pariëtale kwabben van bloed. Na een infarct in dit gebied worden als eerste diverse
stoornissen in de taalfuncties gezien. Bij een infarct in beide hemisferen in dit stroomgebied
kan er mutisme ontstaan: een onvermogen tot verbale communicatie. Er zijn ook regelmatig
stoornissen in de executieve functies en de sociale cognitie.
Ook na subcorticale infarcten komen bij 50% van de patiënten cognitieve stoornissen voor.
Bij schade in het cerebellum worden vaak motorische problemen verwacht, maar er kunnen
ook cognitieve stoornissen zijn in andere domeinen, zoals de executieve functies en
gedragsveranderingen. Cerebellaire schade kan leiden tot het cerebellaire cognitieve
affectieve syndroom, gekenmerkt door cognitieve stoornissen en emotionele veranderingen.
Infarcten in de basale ganglia kunnen eveneens leiden tot cognitieve stoornissen, o.a. in
geheugen en aandacht. Een infarct in de hersenstam en thalamus, welke nauw betrokken zijn
bij basale aandachtsfuncties, kan leiden tot moeite om de aandacht erbij te houden of zelfs in
slaap vallen zonder activatie.
In de vroege fase na een hersenbloeding is er vaak sprake van gedaald bewustzijn,
verwardheid en desoriëntatie. Zo’n 77% van de patiënten met een intracerebrale bloeding
heeft in een bepaalde mate cognitieve stoornissen. De ernst hiervan hangt vooral samen met
de omvang en ernst van de bloeding. Stoornissen in geheugen, tempo en executieve functies
komen veel voor, net als stoornissen in taalfuncties en visueel-ruimtelijke functies. Het effect
van cognitieve problemen na een SAB kan groot zijn, gezien de relatief vaak jonge leeftijd.
De helft is niet meer in staat de vroegere werkzaamheden te hervatten.
Vasculaire dementie is één van de meest voorkomende soorten dementie en vaatschade is de
belangrijkste oorzaak bij veel mensen met dementie. Hartritmestoornissen, een hoge
bloeddruk en diabetes zijn risicofactoren voor vasculaire dementie. Er is sprake van ernstige
cognitieve stoornissen. Er hoeft ook geen sprake te zijn van een progressief beloop om van
4
