Hoofdstuk 14 energieproductie in mitochondriën en chloroplasten
Membraan gebaseerd elektronentransport, dit wordt door cellen gebruikt
om energie te verkrijgen uit een grote variëteit aan bronnen. Membraan
gebaseerd elektronentransport is als eerst in bacteriën ontstaan en de
nakomelingen daarvan zijn nu overal terug te vinden in verschillende
vormen. Overblijfselen van deze bacteriën zijn bv terug te vinden in
mitochondria en chloroplasten.
ATP, is de meest gebruikte energie valuta in cellen. Bij glycolyse wordt een klein beetje ATP
geproduceerd, maar het overgrote deel wordt bij oxidatieve fosforylering geproduceerd. Het verschil
zit hem er in dat oxidatieve fosforylering een membraan gebruikt. In eukaryote cellen vindt dit
proces in de mitochondria plaats met een H+ gradiënt over het binnenmembraan. Een vergelijkbaar
proces produceert ATP bij de fotosynthese van planten, algen en fotosynthetiserende bacteriën.
ATP productie, de productie van ATP over een membraan bestaat uit twee gelinkte etappes. De een
zorgt voor een elektrochemisch proton gradiënt en de ander maakt gebruik van dit gradiënt om ATP
te produceren. Beide worden door speciale eiwitcomplexen op een membraan uitgevoerd:
1. Etappe 1, hoge-energie elektronen die afkomstig zijn
van de oxidatie van een voedselmolecuul, zonlicht of
een andere bron worden overgedragen aan een serie
electron carriers. Die serie noem je de
elektronentransportketen en deze ligt in het
membraan. De energie die vrijkomt bij de elektron
doorgifte wordt gebruikt om protonen over het
membraan te pompen en zo een elektrochemisch
gradiënt op te bouwen. Dit is als het ware een vorm van
opgeslagen energie.
2. Etappe 2 oxidatieve fosforylering, protonen stromen
volgens hun elektrochemisch gradiënt door een
eiwitcomplex genaamd ATP synthase. Dit enzym
katalyseert de vorming van ATP uit ADP en Pi.
Chemie-osmotische hypothese, bovenstaand mechanisme om energie te generen werd in 1961 de
chemie-osmotische hypothese genoemd, omdat het de chemische bondvorming reactie van ATP
(chemie) linkt aan een membraantransport proces dat protonen pompt (osmose). Dankzij dit
mechanisme dat nu bekend staat als chemie-osmotische koppeling, kunnen cellen energie uit
elektronen opslaan.
Oorsprong, het chemie-osmotische mechanisme voor ATP productie is al
vroeg in het leven waar te nemen en dezelfde ATP genererende processen
zijn nu nog waar te nemen in de plasmembranen van bacteriën en archaea.
Het mechanisme is dus zo succesvol dat het van vroege prokaryoten tot
moderne cellen waar te nemen is. De organellen die ATP produceren in
eukaryote cellen (chloroplasten en mitochondria) zijn geëvolueerd van
bacteriën die opgenomen zijn door voorouderlijke cellen. Vandaar dat zowel
chloroplasten als mitochondria reproduceren op een vergelijkbare manier
als de meeste prokaryoten. Ook hebben ze machinerie om RNA en eiwitten
te maken en dragen ze een eigen genoom. De bacteriën die deze organellen mogelijk hebben
gemaakt, zijn echter veel genen verloren aan de celkern in de symbiotische relatie, waardoor deze
organellen niet op zichzelf kunnen overleven.
Mitochondria en oxidatieve fosforylering
Mitochondria, zonder mitochondria zouden eukaryoten afhankelijk zijn van glycolyse voor alle ATP
productie. Bij glycolyse komt er echter netto maar 2 ATP vrij, terwijl mitochondria daar nog eens 30
ATP bovenop gooien door de oxidatieve fosforylering die zij mogelijk maken. Zonder de opname van
bacteriën die aanleiding hebben gegeven tot mitochondria, lijkt het dan ook erg onwaarschijnlijk dat
er complexe multicellulaire organismen hebben kunnen ontstaan.
, MERF, het belang van mitochondria wordt aangetoond door MERF. Bij deze aandoening zijn
sommige eiwitten uit de elektronentransportketen niet werkzaam. Dat leidt tot spierzwakte,
hartproblemen, epilepsie en vaak dementie. Spier- en zenuwcellen zijn erg gevoelig voor
mitochondria defecten, omdat zij veel ATP nodig hebben om normaal te functioneren.
Aanpassingsvermogen, ondanks dat mitochondria niet op zichzelf kunnen leven zoals hun
voorouderlijke bacteriën kunnen ze zich wel aanpassen qua locatie, vorm en aantal om de cel zo
goed mogelijk te dienen. In sommige cellen blijven mitochondria op een vaste plek waar
ongebruikelijk veel energieconsumptie plaatsvindt. Zo zijn mitochondria in een hartcel gefixeerd rond
de contractile apparatus en zijn ze bij spermacellen juist rond de beweeglijke flagel georiënteerd. In
andere cellen fuseren de mitochondria tot geëlongeerde, dynamische, buisvormige netwerken die
door het cytoplasma verspreid liggen. Deze netwerken breken continue af en fuseren dan weer.
Aantal mitochondria, het aantal kan erg verschillen tussen cellen en kan veranderen volgens de
energiebehoefte van de cel. Zo kunnen mitochondria in skeletspiercellen delen tot hun aantal 5 tot
10 keer toegenomen is als de spier vaak gestimuleerd wordt.
Ondanks de verschillen in uiterlijk, locatie en aantal hebben alle mitochondria dezelfde innerlijke
structuur.
Mitochondriale membranen, een mitochondrie bestaat uit twee gespecialiseerde membranen:
binnen- en buitenmembraan. Hierdoor worden twee mitochondriale compartimenten gecreëerd: de
grote matrix en de nauwe intermembraan ruimte. De membranen en ruimtes die zij omringen
bevatten allemaal een unieke collectie eiwitten.
Buitenmembraan, bevat veel transporteiwitten. Zo bevat het porines die grote waterachtige kanalen
vormen door de lipide bilaag. Als resultaat is het buitenmembraan permeabel voor alle moleculen
van 5000 dalton of kleiner, inclusief kleine eiwitten. Hierdoor is de samenstelling van de
intermembraan ruimte vrijwel gelijk aan het cytosol wat betreft kleine moleculen en anorganische
ionen.
Binnenmembraan, i.t.t. het buitenmembraan is het binnenmembraan impermeabel voor ionen en
kleine moleculen, tenzij er een pad gevormd wordt door specifieke membraantransporteiwitten.
Verder is het binnenmembraan de locatie waar oxidatieve fosforylering plaatsvindt en het bevat dan
ook de eiwitten van de elektronentransportketen, de protonpomp en ATP synthase. Daarnaast bevat
het ook een variëteit aan transporteiwitten, zoals de transporteiwitten voor pyruvaat en vetzuren.
Cristae, het binnenmembraan bevat veel vouwen die in de matrix gekeerd zijn. Hierdoor wordt het
oppervlakte erg vergroot. Het aantal cristae verschilt tussen verschillende cellen, zo bevat een
hartspiercel 3 keer zoveel cristae als de mitochondria van een levercel.
Elektronen, de elektronen die in de elektronentransportketen gebruikt worden, zijn afkomstig van de
verbranding van koolhydraten, vetten en ander voedsel tijdens de glycolyse en citroenzuurcyclus. Het
overgrote deel is afkomstig van de citroenzuurcyclus en deze elektronen worden overgedragen aan
activated carriers. De energie om deze carriers te produceren komt van de oxidatie van het
voedselmolecuul.
Acetyl CoA, zowel pyruvaat als vetzuren die afkomstig
zijn van de afbraak van vet kunnen de
intermembraanruimte van de mitochondria bereiken via
de porines. Vervolgens worden ze over het
binnenmembraan getransporteerd de matrix in. In de matrix worden ze dan omgezet tot acetyl CoA.
Vervolgens worden de acetylgroepen geoxideerd tot CO2 in de citroenzuurcyclus. Een deel v/d
energie die hierbij vrijkomt wordt opgeslagen in hoge-energie elektronen die vastgehouden worden
door de activated carriers NADH en FADH2.
Oxidatieve fosforylering, NADH en FADH2 staan hun elektronen af aan de elektronentransportketen
waarbij ze geoxideerd worden tot FAD en NAD+. De elektronen worden uiteindelijk afgegeven aan O2
om H2O te vormen. Bij de stapsgewijze verplaatsing van de hoge-energie elektronen door
componenten van de keten komt energie vrij die gebruikt wordt om protonen over het
binnenmembraan te pompen. Dit gradiënt wordt vervolgens voor ATP synthese gebruikt. Dit chemie-
