Samenvatting Hematologische Oncologie
Hematopoëse = bloedvorming. Het proces van proliferatie en differentiatie van bloedcellen ->
gebeurt in het beenmerg en zorgt ervoor dat continuïteit in de productie van nieuwe cellen blijft
bestaan en deze cellen zich ontwikkelen om specifieke functies uit te voeren. De stamcellen dragen
zorg voor de ontwikkeling van nieuwe rijpe cellen.
Hematologische maligniteit -> abnormale celdeling vindt plaats. De vorm van de maligniteit wordt
bepaald door de fase van ontwikkeling waarin het mis gaat ( de fase van differentiatie). Er wordt
omdat de cellen zich verplaatsen via het bloed/ lymfe niet gesproken van metastasen maar van
risicogroepen of stadieringen.
Risicofactoren: erfelijkheid zelfden, syndroom van down of fanconi-anemie hebben en verhoogde
kans, straling, langdurig gebruik van immuumsuppressiva (ciclosporine), eerdere cytostatische
behandeling.
Een hematopoëtische stamceltransplantatie -> de belangrijkste curatieve behandeling bij
volwassenen.
,Leukemie = een verstoring in de proliferatie en differentiatie van de beenmergstamcellen. Er treedt
een woekering op van bloedcellen in het beenmerg waardoor de andere cellen worden verdrongen.
De nieuwe gevormde bloedcellen kunnen daardoor hun normale rijpingsproces niet doormaken en
komen in een te vroeg stadium in het perifere bloed terecht (blasten of onrijpe voorlopercellen).
Acute leukemie = Toename van myeloblasten of lymfoblasten in het beenmerg tot meer dan 20% als
ook een defect in de uitrijping van deze leukocyten.
De benaming is gerelateerd aan de naam van het type cel dat het normale beenmerg heeft
verdrongen: acute myeloïde leukemie (AML), Chronische myeloïde leukemie (CML), acute
lymfatische leukemie (ALL) en Chronische lymfatische leukemie (CLL). CLL komt bij kinderen niet
voor.
Diagnostiek:
1. Anamnese.
2. Lichamelijk onderzoek.
3. Uitgebreid perifeer bloedonderzoek.
4. Microscopische beoordeling van beenmergcellen.
Bij het vaststellen om welke type leukemie het gaat:
5. De immunologische typering (welke cel is het).
6. Cytogenetische eigenschappen (chromosoomafwijkingen? ).
7. Moleculair biologische afwijkingen ( genetische afwijkingen in de tumorcellen?).
, Acute myeloïde leukemie:
- 450 volwassen krijgen per jaar AML (2/3 is 60+), 25-30 kinderen per jaar met AML.
- AML= een klonale proliferatie van immature hematopoëtische cellen van de myeloïde reeks.
Ontstaan na multiple veranderingen door beschadigingen -> leukemische cel met sterk
afwijkend gedrag.
- Risicofactor: straling, organische stoffen (benzeen), eerder oncologische behandeling met
alkylerende middelen (5-10 jaar later), of enkele jaren na etoposide. Soms ook
hematologisch lijden: myelodysplastisch syndroom, congenitale neutropenie, fanconi-
anemie.
- Symptomen: weinig specifiek: algehele malaise (vaak veroorzaakt door pancytopenie =
vermindering van allerlei soorten cellen in het bloed), anemie (bleek, moe, kortademig),
leukopenie (keel en luchtweginfecties gepaard met koorts), trombopenie (verhoogde
bloedingsneiging met vaak neusbloedingen, tandvleesbloedingen, versterkte menstruatie).
- Prognose: afhankelijk van type, het bestaan van cytogenetische afwijkingen en de respons op
therapie. Onder de 60 jaar is de vijfjaarsoverleving 35-40%, 60+ 10%. Bij kinderen 65%.
Diagnostiek en Stadiering:
- Lab. Onderzoek -> toont anemie, granulocytopenie, trombopenie.
- Beenmergpunctie -> circulerende blasten?, toont een celrijk beeld met verdringing van
normale erytro- granulo- en trombocyten aanmaak.
- Cytologische beoordeling -> geven inzicht in het type leukemie (monocytair, myeloïd).
- Immunofenotypering en moleculair genetisch onderzoek -> geven belangrijke aanvullende
informatie over de specifieke diagnose.
- Cytologisch onderzoek -> chromosomale afwijkingen die typisch zijn voor AML worden
opgespoord (translocaties of deleties, extra chromosomen of andere complexe afwijkingen).
- AML diagnose -> bij meer dan 20% blasten in het beenmerg, bij minder dan 20% ->
myelodysplastisch. AML wordt op basis van morfologie (vorm en bouw van de cellen) en
immuun typering geclassificeerd in Mo tot M7 volgens de French-American- British (FAB)
classificatie.
Behandeling:
- Doel: complete remissie -> bij het herstel van de bloedwaarden minder dan 5% blasten in het
beenmerg aanwezig zijn.
1. Remissie-inductiebehandeling -> combinatie van chemo -> cytarabine, anthracyclines
(idarubicine, daunorubicine), mitaxantron en amsacrine.
2. Consolidatiekuren -> etoposide, mitaxantron (volwassenen) en cytarabine (kinderen).
3. Stamceltransplantatie -> bij volwassenen.
Acute lymfatische leukemie:
- Komt op alle leeftijden voor, 45% krijgt de ziekte voor de puberteit, vanaf 60 e is er weer een
toename.
- 120 kinderen per jaar, bij volwassen 200 per jaar (meer bij mannen).
- ALL= ontstaat door meerdere achtereenvolgende genetische beschadigingen in dezelfde
lymfatische voorloper cel.
- Bij 1/1000 is er al een oncologische beschadiging te vinden bij de hielprik (leid bij 1% tot
leukemie).
- Symptomen: bleekheid, moeheid, algehele malaise (anemie en granulopenie), soms
leukopenie maar bij 50% leukocytose ten gevolgen van teveel blasten, infecties voor
