Summary
Samenvatting - Hematologie 3
- Course
- Institution
Samenvatting hematologie 3 MLT; Afwijkingen van de RBC, maligne afwijkingen van WBC, homeostase, trombofilie, immuunhematologie en lichaamsvochten. Academiejaar: Lector: R. Flies
[Show more]
2 reviews
By: zeynepaydin • 10 months ago
By: JulesMaes22 • 1 year ago
Seller
Follow
axellehouttequiet
Reviews received
Content preview
SAMENVATTING HEMATOLOGIE 3AFWIJKINGEN VAN RBC - ANEMIE
HOOFDSTUK 1: ANEMIE
Definitie anemie
Anemie: daling van de O2-dragende capaciteit van het bloed door een verlaagd hemoglobine-gehalte
Hgh-gehalte: beste parameter voor O2 - dragende capaciteit van het bloed: een laag Hgh-gehalte leidt tot
weefselhypoxie.
Hematocriet: een goede parameter om bloedvolume en viscositeit te beoordelen. Dit is bv. Belangrijk bij een
Polycythemie. (Mannen: < 130 g/L en Vrouwen: < 120 g/L)
Beïnvloedende factoren:
- Hemoglobine – gehalte: leeftijds- en geslachtsafhankelijk
- RBC/HCT: daling van hemoglobine gepaard met daling van RBC en HCT
Symptomen: bleekheid, kortademigheid, lusteloosheid, hoofdpijn, palpitaties, tachycardie
Laboratorium:
- Hgb, Hct, RBC, uitrstrijke, RBC-indexen - Hgb-electroforese
- Ijzer, TIBC, Trf, Ferritine - BM
- Bili, LDH, Haptoglobine, Ret., RAGT - Lood, d-ALA
- B12, FZ - RBC-volume
Weefselhypoxie
Gevolgen:
- Te lage pO2 ter hoogte van capillairen: onvoldoende O2-bevoorrading van de omliggende weefsels
- Overconsumptie van O2: verhoogde cardiale en pulmonaire activiteit
- Verlaagde O2-affiniteit, toename van 2,3 DPG
- Verhoogde weefselperfusie waarbij bepaalde organen als ‘donor’ van O2 zullen fungeren (bijvoorbeeld
cutaan weefsel en nieren)
- Verhoogde cardiale output: Tachycardie
- Verhoogde longfunctie: Dyspnoe, orthopneu als (onaangepaste) respons op hypoxie
- Verhoogde RBC-productie: EPO gestegen
Klinische symptomen:
- Door weefselhypoxie: bleekheid, moen syncope, vertigo en dyspnoe
- Door compensatie: Tachycardie, hartruis, A.pectoris, verhoogde RBC-productie
Aan- of afwezigheid van klinische symptomen hangt af van een 4-tal factoren:
- Snelheid van ontstaan
- Ernst
- Leeftijd
- Hgb-dissociatiecurve
Anamnese
Oorzaken: divers à goede anamnese = noodzakelijk
Bloedverlies? Geelzucht? Atrofie van de tongpapilli? Neuropathie? Medicatie? Erfelijk? Leukemie?
Indeling van de anemieën
Verminderde celproductie
- Proliferatiestoornis stamcel
- Proliferatiestoornis RBC-precursoren
o Stoornis DNA-synthese
o Stoornis Hgb-synthese
- Ongekende oorzaak
,Door afbraak RBC
Intrinstiek: in de RBC (meestal erfelijk) Extrinsiek: buiten de RBC
- Membraandefecten - Mechanisch, chemisch – fysisch
- Enzymdeficiënties - Infectie
- Defecten in globineketens - Antilichamen: op RBC die deze sensibiliseren
- PNH waardoor ze worden afgebroken door de milt
Volgens MCV/MCH
HOOFDSTUK 2: IJZER HAEM AFWIJKINGEN
Ferriprieve anemie Zie afbeeldingen ppt
Ferritine: deel van opgenomen ijzer dat wordt opgeslagen onder deze vorm, de rest gaat verder naa het bloed
Ferriprieve anemie: gevolg van ijzertekort
Laboratorium
- Daling van hgb (HTC, RBC)
- Daling MCV, MCH en MCHC
- RDW stijgt
- Fe, ferritine daling en Trf stijging
- Bloeduitstrijkje; microcytair, hypochroom
- BM: ijzer afwezig, toename erytroblasten
Goede parameter om mergreserves te meten in het bloed = ferritine! à Kan
stijgen bij infecties en zo anemie camoufleren
Chronische anemie
Chronische anemie: secundaire anemie geassocieerd met: langdurige inflammatoire aandoeninge, langdurige
infecties, maligniteiten en niersufficiëntie
Oorzaken
Chronische ziekten: Nieraantasting:
- Infectieus TBC; osteomyelitis - EPO gedaald
- Inflammatoir: RA, SLE, IBD - Ureum, creatinine sterk verhoogd
- Maligniteit: long-en borsttumoren, Ziekte van - Therapie: nierdialyse , EPO
Hodgkin
- Diabetes mellitus
Pathogenese
- Verminderde beschikbaarheid van ijzer door gestegen concentratie Hepcidine à vermindert
ijzerresorptie
- EPO verminderd: verlaagde aanmaak, verminderde respons
- Verminderde overleving RBC door verhoogde activiteit van de macrofagen
- Rol van Hepcidine (aangemaakt in de lever Gr. “Hepar”): regulator van ijzerresorptie
- Rol van Cytokines
o Verhoogd bij inflammatoire processen
o IL-1, IL-6, TNF-α
, Laboratorium
- Normochrome, normocytaire anemie.
- Laag Fe en Transferrine
- Ferritine verhoogd.
- STrfR ( oplosbare TRF-receptoren )
o ACD normaal
o IDA en Hemolytische anemie gestegen
- Hepcidine gestegen
- BM: ijzerstapeling
- Verminderde activiteit van het beenmerk en lichte hemolyse
Gevolgen
- Ijzerstapeling in BM
- TBC, Ziekte van Hodgkin, Lupus, Rheumatoid Arthritis, Infammatory Bowel Syndrome (ziekte van Crohn,
colitis ulcerosa)
- Nierfalen
o Stadium 1: nierschade met normale of gestegen GFR
o Stadium 2: nierschade met mild gedaalde GFR
o Stadium 3: gematigde gedaalde GFR
o Stadium 4: ernstig gedaalde GFR
o Stadium 5: nierfalen
Hemochromatose
Hemochromatose: ijzeropstapeling erflelijk/verworven die ontstat doordat de ijzeropname veel hoger is dan het
ijzerverlies
- Autosomaal recessief: mutatie in HFE (High Fe) gen
- Massieve ijzerresorptie met aantasting van verschillende organen: lever, hart, HFE Structuur
pancreas, …
- Mannen > vrouwen: fysiologisch verlies van Fe bij vrouwen door menstruatie
- Vooral bij blanken
Oorzaak: 2 puntmutaties gevonden op
- C282Y: Tyrosine ipv cysteïne
- H63D: Asparaginezuur ipv Histidine
à Functie normaal HFE eiwit: vermindert affiniteit van trf-receptor voor transferrine thv
darmepitheel en weefsels
Werking
- HFE = MHC-I-molecule die zich aan opp van de cel bevindt à kan binden met β2-Microglobuline
- Aan opp van de cel à complex met TfR-1 (Transferrine-receptor)
- HFE heeft een sensor-functie op Fe-TRF-Concentratie in bloed
o Indien Fe-TRF hoog àHFE dissocieert van TfR-1 à HFE-TfR-2
àstimuleert BMP-6 (Bone Morphogenic Proteïne-6)
o Leidt via aantal bijkomende stimulaties tot een verhoogd Hepcidine en bijgevolg tot verlaging van
Fe
- HFE-mutatie verhindert binding met β2MG (HFE aggregeert in de cel en kan niet naar celopp migreren
waardoor geen interactie met TfR-1 en Hepcidine daalt en Fe verhoogd)
Laboratorium
- Ijzer > 195 µg/100ml (45 – 170 )
- Transferrinesaturatie > 45% NW:<30%
- Ferritine > bovenste grens RW
- Leverenzymes gestoord.
- Opsporen mutatie(s) : C282Y , H63D (ultieme diagnose)
Kliniek: vermoeidheid, buikpijn (lever), artritis, impotentie, amenorrhee, depressie, diabetes, hartklachte,
Therapie: aderlating : teveel aan ijzer via bloed verwijderen
The benefits of buying summaries with Stuvia:
Guaranteed quality through customer reviews
Stuvia customers have reviewed more than 700,000 summaries. This how you know that you are buying the best documents.
Quick and easy check-out
You can quickly pay through EFT, credit card or Stuvia-credit for the summaries. There is no membership needed.
Focus on what matters
Your fellow students write the study notes themselves, which is why the documents are always reliable and up-to-date. This ensures you quickly get to the core!
Frequently asked questions
What do I get when I buy this document?
You get a PDF, available immediately after your purchase. The purchased document is accessible anytime, anywhere and indefinitely through your profile.
Satisfaction guarantee: how does it work?
Our satisfaction guarantee ensures that you always find a study document that suits you well. You fill out a form, and our customer service team takes care of the rest.
Who am I buying this summary from?
Stuvia is a marketplace, so you are not buying this document from us, but from seller axellehouttequiet. Stuvia facilitates payment to the seller.
Will I be stuck with a subscription?
No, you only buy this summary for R145,99. You're not tied to anything after your purchase.
Can Stuvia be trusted?
4.6 stars on Google & Trustpilot (+1000 reviews)
75632 documents were sold in the last 30 days
Founded in 2010, the go-to place to buy summaries for 14 years now